Definition av fokal dystoni
Fokusdystonier identifierar förändringar av frivillig muskulatur som är typiska för vuxen ålder: spasmer, sammandragningar och förstyvning av vissa muskelgrupper, och återigen abnorma och onormala hållningar, torsioner och repetitiva rörelser i vissa kroppsområden beskriver patologisk bild av dystoni. I synnerhet kännetecknas de brännbara av ganska långvariga rörelser, arytmier, upp till degenererade orsakar verkliga fasta och immobila positioner. Det drabbade ämnet tenderar att förvärra tillståndet genom att utöva en antagonistisk verkan i den frivilliga muskulaturns nivå, i ett försök att återställa en korrekt position: i så fall förvärras tillståndet ibland, deformerar den onormala hållningen ännu hårdare och gör det tyvärr bisarr.
klassificering
Som vi har sett är uppkomsten av fokaldystonier symbolisk för vuxen ålder och i de flesta fall degenereras inte sjukdomen med tiden (i motsats till t ex dystoniska infantila former) tenderar det därför att förbli begränsad till den primitivt drabbade platsen.
Bland de mest kända fokaldystonierna minns vi:
- Cervikal fokaldystoni
- blefarospasm
- Fokal laryngeal dystoni
- Fokal dystoni i överkroppen (t ex krampen av skribenten och dystonien av musikerna)
Cervikal fokaldystoni
Cervikal dystoni, även känd som spasmodisk torticollis, är den vanligaste formen av frivilliga muskelförändringar i vuxenlivet. Det är ett fullvärdigt syndrom, där det drabbade ämnet har uppenbara ofrivilliga spasmer i nackmuskulaturnivån. Dessa sammandragningar är ansvariga för kontinuerliga lutningar, böjning och vridning av huvudet. Cervikal smärta är akut och penetrerande, ibland ogiltigförklarad: i själva verket bör man bland de möjliga allvarliga komplikationerna degenerativa former som påverkar medullary och cervical ryggrad inte underskattas.
De mest utsatta är mellan 40 och 60 år och påverkar 10 personer per miljon friska individer.
En korrelation mellan cervikal fokaldystoni och vissa patologier, inklusive Wilsons sjukdom och Parkinsons sjukdom, registrerades hos vissa drabbade individer; Ibland kommer fokaldystoni från administreringen av vissa farmakologiska specialiteter, såsom neuroleptiska substanser (dessa läkemedel är involverade i skapandet av dyskinesier i allmänhet). Många patienter som lider av denna dystoniska fokalform, presenterar också generaliserad tremor, betraktas som ett konstitutivt element i själva sjukdomen.
blefarospasm
Efter cervikal fokaldystoni är blepharospasm den vanligaste fokaldystonien; sjukdomen påverkar ansiktet, särskilt den övre delen, och det är inte ovanligt att blefarospasmen åtföljs av andra rörelsestörningar. Kinetisk sjukdom kännetecknas av muskelkontraktioner och spasmer som huvudsakligen innefattar ögonlocken; Ibland är sjukdomen så svår att den orsakar funktionell blindhet. Patienten kan inte styra rörelser orsakade av blefarospasm: störningen börjar med " överdriven blinkning", och degenererar därefter till snabba, upprepade och långvariga spasmer. Diagnosen måste vara exakt och försiktig, eftersom vid första ögonkastet, blepharospasm kunde misstas, felaktigt, för tic.
Botulinumtoxinbehandling kan vara användbar för att lösa blefarospasm.
Fokal laryngeal dystoni
En sällsynt kinetisk störning hos femtioåringarna, den fokala laryngealdystonien utgör 17% av alla de olika dystoniska formerna och påverkar, i förekomsten, kvinnokön. Det finns tre former av fokal laryngeal dystoni:
- Laryngeal screeching
- Spasmodisk beroende dysfoni
- Dysfonien abductory
Fokal dystoni i överkroppen
De är mestadels fokala dystonier relaterade till specifika aktiviteter (till exempel leka, skriva, etc.); Det finns emellertid ingen brist på fokaldystoni hos den icke-actionspecifika övre delen, dvs inte kopplad till sekundära aktiviteter. Skribentens kramp representerar den vanligaste handlingsspecifika formen, som definieras på nivån av musklerna i handen, handleden och ibland underarmen.
Kontraktioner och spasmer i handens muskler, som upprättas under skrivning, kan skapa ett felaktigt sätt att hålla pennan oundvikligen följd av en tydlig ändring av stavningen, vilket blir allt svårare att förstå.
Användningen av handbårar (används tidigare) för att avhjälpa skribentens kramp och modulera handens hållning under skrivning har inte rapporterat många fördelar i den symtomatologiska profilen. Botulinumtoxin är det terapeutiska alternativet av excellens, delvis eller helt avgörande, för att avhjälpa denna fokaldystoni.
Bland dystonien i överkroppen finns också dystonerna av musikerna, som ansvarar för den progressiva och oundvikliga krympningen av fingrarna, vilket hindrar dem från att spela musikinstrument (t.ex. piano); Återigen är infiltreringen av botulinumtoxin i musklerna som påverkas av fokaldystoni särskilt effektiv.
