Aorta Coarctation - Aortas Coarctation av A.Griguolo

genera

Aorta coarctation är det medicinska uttrycket som indikerar en onormal förminskning längs den initiala delen av aortan, nära den så kallade arteriella ligamenten.

Nästan alltid av medfödd natur utsätter aorta-koarctationen patientens hjärta till en större ansträngning än normalt för att sprida blodet bortom förträngningen. Denna ansträngning kan ha flera konsekvenser, bland annat: högt blodtryck i överkroppen kombinerat med hypotension i underdelar, andningssvårigheter, minskad tillväxt, svårigheter att äta, cyanos och bröstsmärta.

Diagnosen av aorta-koarctation baseras i allmänhet på den fysiska undersökningen, på ett ekkokardiogram och på en rad djupgående hjärtprov.

För de som lider av aorta-koarctation finns möjligheten att reparera vaskulär smalning genom kirurgi eller en operation som kallas angioplastik med stenting .

Kort genomgång av aortan

Aorta är den största och viktigaste artären i människokroppen.

Ursprungligt i hjärtat (för att vara exakt från hjärtans vänstra kammare ), är detta grundläggande arteriella kärl försedd med många förgreningar, genom vilka det levererar varje distrikt i människokroppen med syrgas, från huvud till nedre extremiteter, genom genombenen övre och bagageutrymme.

Analysera det från början är aorta delt upp didaktiskt i två stora på varandra följande sektioner: bröstkörteln, som upptar den anatomiska delen av bröstkorgen och innefattar de tre segmenten som kallas stigande aorta, aortabåge och nedstigande aorta och bukortan, som ligger i anatomisk del av buken.

Vad är Aortic Coartation?

Aorta-koarctation eller aarka-koagulering är en mestadels medfödd defekt av aortan, så att den senare presenterar en anomalös luminal smalning i närheten av det så kallade arteriella ligamentet, dvs den fibrösa strukturen som förenar aortabågen till lungartären som representerar den efterkommande resten av fostrets blodkärl som kallas Botallo- kanalen (eller ductus arteriosus ).

För att undvika tvivel innebär luminal smalning en minskning av kärllumen eller, om så önskas, den vaskulära diametern .

Vad är Botallo-kanalen?

Endast under fostrets liv är Botallo-kanalen blodkärlet som förbinder lungartären med den nedåtgående aortan och som tjänar till att diffusera syrgas i de mänskliga kroppens nedre delar (bukorgan och underben).

Närvaron av Botallo-kanalen i fostret är relaterad till barnets oförmåga i livmodern att andas och använda lungorna för att syre blodet (vid födseln, med försvinnandet av artärkanalen blir lungartären den artär som transporterar syrefattigt blod i lungorna).

Konsekvenserna

Eftersom det är ett hinder för blodflödet, innebär aorta-koarctation en större arbetsbelastning för hjärtans vänstra kammare, när den senare måste diffundera det syreformiga blodet i aortan. För att kunna bära blodet bortom förkortningen av aortan måste hjärtatets vänstra kammare generera ett tryck som är större än normalt .

Hela situationen som beskrivs ovan är vidare komplicerad när aorta-koarctationen är svår: i detta fall, trots ansträngningarna från hjärtans vänstra kammare, strider det syreformiga blodet för att övervinna aorta-förträngningen och blodtillförseln till kroppens nedre delar Människan äventyras (kom ihåg att aorta koarctation lokaliseras, högst i början av den nedstigande aortan, dvs den aorta delen som riktar det syreformade blodet mot buken och nedre extremiteterna).

Bland de typiska konsekvenserna av aorta-koarctation förtjänar skillnaden i artärtryck som upprättas mellan överdelen och kroppens nedre del att nämnas. Överlägset är arterietrycket högre än normalt tack vare arbetet med större tryck utförs från hjärtat; underlägsen är det dock mindre än normalt, på grund av det faktum att övervinningen av aorta-förträngningen subtraherar tryckkraften från blodet pumpat från hjärtat.

Epidemiology

Det är svårt att noggrant uppskatta förekomsten av aorta-koarctation i den allmänna befolkningen, eftersom denna defekt av aortan kan gå obemärkt även under hela livet på grund av den möjliga bristen på en relaterad symptomatologi.

Epidemiologiska studier om spridning av aorta-koarctation i de båda könen har visat att manliga patienter är dubbelt så många kvinnliga patienter .

orsaker

Orsakerna till medfödd aorta-koarctation är okända ; med andra ord, faktorn - det är en genetisk mutation eller en annan typ av händelse - som påverkar den normala fostrets utveckling av aortan är inte känd.

Orsaker till icke-medfödd aorta coarctation

Aorta-koarctation kan också vara en defekt som förvärvats under hela livet (icke-medfödd aorta-koarctation). I sådana situationer kan den möjliga orsaken vara:

• En traumatisk skada på bröstkörteln, så att den senare genomgår en förminskning.
• Ateroskleros, det är fenomenet härdning av artärerna av medelstor och stor kaliber, kombinerad genom bildandet av atheromer på väggen av dessa samma vaskulära kanaler.
• Takayasu arterit, en vaskulit av autoimmunt ursprung, vilket påverkar de stora artärerna, såsom den stigande aortan, aortabågen, aortabåkens grenar, nedstigande aorta, lungartären och dess huvudgrenar.

Typer av aorta coarctation

Beroende på platsen för aorta-förminskningen särskiljer läkare aorta-koarctation i tre stora kategorier, vilka är:

• Pre-ductal aorta coarctation . Denna kategori innefattar alla fall av koagulering av aortan, där aorta-förträngningen lokaliseras före artärbandet.

• Duktal aorta coarctation . Denna kategori innefattar alla fall av koagulering av aortan, där aorta-förträngningen är lokaliserad vid artärbandet.
• Post-duktal aorta coarctation . Denna kategori innefattar alla fall av aorta-koarctation, där förkortningen av aortan ligger kort efter artärlidamentet.

nyfikenhet

Pre-ductal aorta coarctation är en medfödd defekt som finns hos 5% av flickor som är födda med Turners syndrom .

Orsakerna till sambandet mellan pre-ductal aorta coarctation och Turner syndrom är okända.

Symtom och komplikationer

Graden av förkortning av aortan spelar en grundläggande roll på karaktäristika hos symtomatiken hos aorta koarctation.

Faktum är att om förträngningen är liten, tenderar aorta-koarctationen att sakna symptom även för patientens hela livstid; Om å andra sidan smalningen är måttlig eller svår, är den alltid associerad med en mycket exakt symptomatologi och från de första stunderna i livet.

Nedan redovisar artikeln en serie symptomatiska fallhistorier, utmärkta beroende på svårighetsgraden av patientens krympning och ålder.

Mild aortakarctation: möjliga symptom hos barnet och hos äldre patienter

Påminner om att dess samband med en symptomatologi är sällsynt, kan en liten aorta-koarctation hos ett litet barn orsaka:

• Svaga andningssvårigheter
• Aptitminskning
• Svårighetsmatning
• Tillväxtnedgång.

Vid ungdom och i ännu mer avancerad ålder kan det dock vara en orsak till:

• Hypertoni i överkroppen och hypotension i nedre extremiteterna;
• yrsel;
• dyspné;
• Synkop eller pre-synkope
• Bröstsmärta
• Svaghetens sans;
• Benkramper och intermittent claudication ;
• Näsa blod;
• Huvudvärk.

Svår aorta coarctation: symtom i barnet

Hos ett litet barn är allvarlig aorta-koarctation alltid ansvarig för:

• Viktiga respiratoriska problem;
• cyanos;
• irritabilitet;
• Mjuk svettning;
• Allvarlig oförmåga att mata
• Aptitminskning
• Drastisk avmattning i tillväxten;
• Hypertoni i överkroppen (högt blodtryck i armarna);
• Svag puls i nedre extremiteterna.

Denna komplexa och viktiga symtomatologi beror på den extrema arbetsbelastningen som hjärtat utsätts för, i ett försök att pumpa syreupptaget blod och av brist på blodperfusion mot kroppens nedre extremitet.

Komplikationer i milda fall

Vid en senare ålder och i avsaknad av adekvata behandlingar kan en mild aorta-koarctation bestämma ett bestående tillstånd av hypertoni i kroppens övre delar såväl som förtjockningen av muskelväggen i vänstra ventrikeln ( vänster ventrikulär hypertrofi ); båda dessa fenomen är direkta effekter av arbetet vid större tryck utförs av hjärtat, med avsikt att sprida det syreformiga blodet bortom förkortningen av aortan.

Komplikationer i svåra fall

I avsaknad av adekvat terapi kan allvarlig aorta-koarctation resultera i många komplikationer, vissa med ett dödligt utfall eller på annat sätt mycket försvagande.

Komplikationerna i fråga är:

• Hjärtsvikt
• Stenos av aortaklaven (aorta stenos);
• Allvarlig och ihållande hypertoni i kroppens övre del;
• stroke;
• För tidig kranskärlssjukdom;
• Aorta dissektion;
• Bildning av en thorax aorta-aneurysm;
• Bildandet av en hjärnaneurysm;
• Cerebral blödning;
• Njurinsufficiens och / eller leversvikt.

Associerade villkor

Av anledningar som fortfarande är oklara, medfödda aorta koarctation ofta åtföljs av hjärtfödda anomalier med andra ord, de flesta individer som är födda bärare av aorta coarctation har också en eller flera hjärtfel.

Hjärtfel i fråga är:

• Bicuspid aorta ventilen ;
• Patent ductus arteriosus (eller patency av ductus arteriosus );
• Patentet foramen ovale ;
• Stenos av aorta ventilen ;
• Avvikelsen hos aortaklaven som orsakar den så kallade aorta-regurgitationen ;
• Mitralventil stenos ;
• Den avvikande mitralventilen som orsakar den så kallade mitralregurgitationen .

Klart, om de är närvarande, associerar dessa hjärtfel deras symtom med de av aorta-koarctation.

diagnos

Möjligheten att diagnostisera aortisk koarctation beror på förekomsten av en korrelerad symptomatologi. I själva verket är det svårt att diagnostisera när aorta-koarctation är asymptomatisk. medan det är ganska omedelbart när det är associerat med en rik symtomatologi.

Undersökningar för diagnos

I allmänhet börjar undersökningsförfarandet för diagnos av aorta-koarctation (dvs. för detektering av aorta-koarctation) med en exakt fysisk undersökning . Därför fortsätter den med ett ekokardiogram och slutar med en rad djuptester, vilket kan innefatta elektrokardiogrammet, bröströntgen, kärnmagnetisk resonans i bröstet, bröstkorg CT och hjärtkateterisering .

EXAMINATION MÅL

I ett sammanhang av aorta-koarctation måste en noggrann fysisk undersökning innehålla, förutom en noggrann analys av de symtom som patienten uppvisar, mätningen av handleden vid nackdelarnas nivå, jämförelsen mellan artärtrycket vid armnivå och artärtrycket på nivån av nedre extremiteterna, och slutligen hjärtas auskultation.

ekokardiogram

Ekkokardiogrammet är ett diagnostiskt test som med hjälp av en ultraljudssond gör det möjligt att visualisera på en monitor av hjärtat, blodkärlen som är associerad med hjärtat (inklusive aorta) och blodflödet inuti hjärtkaviteterna.

I ett sammanhang av aorta-koarctation representerar ekokardiogrammet undersökningen av diagnostisk bekräftelse, eftersom det gör det möjligt att tydligt framhäva närvaron av en förminskning längs de första områdena av aortan.

Det bör läggas till att echokardiogrammet möjliggör identifiering av de ovan nämnda hjärtavvikelserna och ofta kombinerat med aorta-koarctation.

Finns det en möjlighet till prenatal diagnos?

För närvarande är det tyvärr inte ett diagnostiskt test för prenatal identifiering (dvs. före födseln) av aorta coarctation.

Diagnos av asymptomatiska fall

I asymptomatiska fall uppstår diagnosen aortisk koarctation ofta med ren chans, vid hjärtkontroll som utförs av helt olika skäl.

terapi

Med syfte att avbryta krympningen beror behandlingen av aorta-koarctation på två faktorer, som är: patientens ålder och svårighetsgraden av förminskning vid aortalivån.

Eventuella terapeutiska metoder för att lösa koarctation inkluderar flera kirurgiska ingrepp och en operation som kallas angioplastik med stenting .

Kirurgi: möjliga ingrepp

I listan över kirurgiska ingrepp som kan antas i syfte att avbryta aorta-koarctation, inkluderar:

• Resektion av det koarcterade området (dvs. begränsat) följt av termino-terminal anastomos .

  Det består i att eliminera genom detektion av det begränsade aortasegmentet och i det efterföljande arbetet med att ansluta de två ändarna som härrör från ovannämnda resektion (för att återställa kontinuiteten i aortakanalen).

• Aortoplastik med vänster subklavierartärflik . Det handlar om rekonstruktion av aorta genom en modifiering av den vänstra subklaviska artären.
• Installationen av en bypass . Det består i ympningen av ett "nytt" kärlsegment, för att kringgå det hinder som representeras av förminskningen.
• Aortoplastik med plåster . Det innebär ett snitt av aortan i överensstämmelse med förminskningen, följt av införandet av en slags plåster för att förstora aortan.

  I allmänhet är den ovan nämnda plåstret gjord av syntetiskt material.

Angioplastik med stenting

Angioplastik är den medicinska proceduren som gör att du kan eliminera eller åtminstone minska förminskningen eller förminskningen av ett blodkärl genom att använda en viss kateter.

Stenting består däremot i att placera en metallprotes ( stent ) inuti ett blodkärl som tidigare inkluderats och återupptas genom angioplastik, för att hålla det patent över tiden och undvika andra occlusioner.

Som det kan gissas, i närvaro av aorta-koarctation, har angioplastik med stenting som föremål segmentet av aortan där krympningen ligger.

Finns det droger för aorta coarctation?

Före och i vissa fall, även efter kirurgisk behandling eller stenting angioplastik, kan bäraren (eller tidigare bärare) av en aortisk koarctation behöva följa en läkemedelsterapi för att kontrollera hypertension (hypotensiva läkemedel).

Visste du att ...

Tyvärr kan för vissa tidigare bärare av aorta-koarctation, hypotensiv behandling behöva vara i åratal, om inte för livet.

Råd för efterbehandlingsfasen

Även när behandlingen var 100% effektiv, skulle den tidigare bäraren av aortisk koarctation:

• Genomgå regelbundna medicinska kontroller för att övervaka situationen
• Övning fysisk träning regelbundet och enligt vad dess möjligheter är;
• Ta alla möjliga försiktighetsåtgärder mot endokardit.

prognos

Prognosen i närvaro av aortisk koarctation varierar från patient till patient, baserat på:

• Svärmen av krympningen. En allvarligare förträngning är komplex att behandla och kan återkomma senare (återkommande);

och

• Tidig diagnos. En fördröjd aorta-koarctation kan ha redan allvarligt äventyrad hjärthälsa vid behandlingstillfället.

förebyggande

Tyvärr finns det ingen förebyggande av aorta coarctation.