Relaterade artiklar: Kaposi sarkom
definition
Kaposi sarkom är en malign tumör i endotelceller som täcker insidan av blod eller lymfatiska kärl. Transformationen av dessa celler i neoplastisk mening verkar bero på svaret på human herpesvirusinfektion 8 (HHV8).
Immunsuppression ökar markant risken för att utveckla Kaposi sarkom. Tumören är i själva verket särskilt frekvent hos patienter som redan är infekterade med HIV-viruset och representerar ibland den första manifestationen av AIDS.
Kaposi sarkom skiljer sig i klassisk form, associerad med AIDS, endemisk eller iatrogen.
Klassisk (eller Medelhavet) Kaposi sarkom förekommer oftare hos äldre män. Vanligtvis orsakar det liten skada på huden och slemhinnorna och är inte dödlig. Men människor som drabbas har en förutsättning att utveckla andra maligniteter.
I stället är Kaposi sarkom kopplad till aids (epidemi) mer aggressiv; det orsakar flera skador på ansiktet och bagaget, med lymfatisk och gastrointestinal inblandning.
Endemisk (eller afrikansk) Kaposi sarkom berör typiskt befolkningen i ekvatorial Afrika; den kan springa på samma sätt som den klassiska formen eller bestämma ett fulminant och dödligt multisystemiskt engagemang (prepubertal lymfadenopatisk form).
Iatrogen Kaposi sarkom (från immunodepressionen) utvecklas hos personer som har genomgått organtransplantation och har ett särskilt försvagat immunförsvar.
Vanliga symptom och tecken *
- asteni
- dyspné
- ödem
- hemoptys
- Gastrointestinal blödning
- macules
- knuta
- plack
- klåda
Ytterligare indikationer
Generellt kan Kaposi sarkom förekomma i huden, slemhinnorna och inre organen.
Den okontrollerade proliferationen av endotelceller orsakar utseendet av purpurfärgade eller röda hudfläckar i olika delar av kroppen. Dessa lesioner är i allmänhet asymptomatiska, men kan strömma in i plack och noduler. Ibland kan klåda och ödem uppträda.
Mukosala lesioner, å andra sidan, verkar som makuler, plack och blåa noduler tenderar att lila.
I klassisk Kaposi sarkom förekommer lesionerna huvudsakligen i nedre extremiteterna. I tumörens epidemiska form förekommer emellertid dessa i kroppens övre del och på slemhinnorna, sedan sprida och täcka stora delar av huden.
När Kaposi sarkom involverar inre organ varierar symtomen beroende på det berörda organet (t ex blödning i tarmen, andningssvårigheter om det påverkar lungorna etc.).
Diagnosen formuleras genom att utföra en biopsi av den misstänkta lesionen, följt av mikroskopisk analys för att bekräfta närvaron av tumörceller. En CT-skanning eller bröströntgen, en bronkoskopi eller en gastrointestinal endoskopi tillåter istället att utvärdera den möjliga spridningen till de inre organen.
Behandlingen av asymptomatiska ytliga lesioner innefattar kirurgisk avlägsnande, kryoterapi eller diatermokoagulering. Strålningsterapi används för flera skador eller lymfsjukdomar.
I former associerade med AIDS ger antiretrovirala droger det bästa resultatet. I transplanterade patienter svarar Kaposi iatrogen sarkom bäst med dosreduktion eller suspension av immunosuppressiv terapi. Behandlingen av endemisk Kaposi sarkom är vanligtvis palliativ.
