genera
Pyoderma gangrenosum är en dermatologisk sjukdom som kännetecknas av återkommande utseende av stora hudsår .
Orsaken till pyoderma gangrenosum är inte känd, men detta tillstånd är ofta förknippat med systemiska sjukdomar, såsom reumatoid artrit, hepatit C, kronisk inflammation i tarmarna och maligna tumörer. Sjukdomens inverkan kännetecknas av utseende av små stötar eller blåsor som blir till ett eller flera öppna, smärtsamma sår omgivna av erytem.
Diagnosen av pyoderma gangrenosum är baserad på den typiska kliniska bilden och på uteslutning av andra sjukdomar som kan uppstå på liknande sätt.
Beträffande behandling representeras de mest tillförlitliga alternativen för att kontrollera symtomen på pyoderma gangrenosum av systemiska kortikosteroider och cyklosporin.
vad
Pioderma Gangrenoso: vad är det?
Pyoderma gangrenosum är en kroniskt utvecklad hudsjukdom, ofta förknippad med systemiska sjukdomar.
Etiologin för detta tillstånd är okänt, men beror troligen på ett onormalt immunförmedlat svar.
Pyoderma gangrenosum kännetecknas av återkommande hudsår och fenomen av hudnekros.
Orsaker och riskfaktorer
Pioderma Gangrenoso: Vad orsakas det av?
För närvarande har etiopologin för pyoderma gangrenosum ännu inte bestämts exakt. Den patologiska processen verkar stödjas av kronisk inflammation medierad av ett onormalt immunsvar, där immunsystemet reagerar mot själva huden.
I motsats till många andra hudförhållanden där lymfocyter och / eller antikroppar ingriper har det observerats att i pyoderma gangrenosum är neutrofiler också inblandade och vid ursprunget av immunsystemets dysfunktionella reaktion kan det finnas några förändringar av deras kemotaxi.
Till stöd för hypotesen att sjukdomen är immunförmedlad har överuttryck av många medlare, inklusive IL-8, TNF och interferon-y, rapporterats hos patienter med pyoderma gangrenosum.
Ett kännetecken för pyoderma gangrenosum är patergia, det är utseendet på nya skador, vid trauman, på grund av hudens överdriven reaktivitet till vanliga och normalt ofarliga stimuli.
Eventuella störningar associerade med Pioderma Gangrenoso
I cirka 50% av fallen hittas pyoderma gangrenosum i föreningar med grundläggande systemiska sjukdomar, såsom:
- Reumatoid artrit
- hepatit;
- vaskulit;
- leukemi;
- lymfom;
- Multipelt myelom;
- Systemisk lupus erythematosus;
- sarkoidos;
- Behçets sjukdom;
- Hidradenit suppurativa.
Vidare kan pyoderma gangrenosum uppstå som en komplikation vid olika patologiska tillstånd.
Hudsjukdom kan till exempel observeras i förhållande till vissa inflammatoriska tarmsjukdomar (cirka 1-2% av fallen), inklusive:
- Ulcerös kolit;
- Crohns sjukdom.
Pyoderma gangrenosum kan associeras med akne conglobata, ett särskilt allvarligt tillstånd som kännetecknas av utvecklingen av comedoner i abscesser som läker lämnar uppenbara atrofiska och keloidärr, ofta disfigurerande. Sällan börjar pyoderma gangreno efter hjärtoperation .
Vem är mest påverkad?
Den största förekomsten av pyoderma gangrenosum förekommer hos patienter i åldrarna 20-50 år . Kvinnor är mer drabbade än män.
Pioderma Gangrenoso: Försvårande och predisponeringsfaktorer
- I cirka 30% av fallen uppträder sårbildning i pyoderma gangrenosum efter trauma eller skador på huden (patergia).
- Pyoderma gangrenosum kan också utvecklas på hudområden som påverkas av kirurgiska behandlingar . Om en biopsi utförs (ett hudprov tas för histologisk undersökning) eller en debridering (avlägsnande av devitalized tissue för att rengöra området som påverkas av såren), utsätts de områden som drabbas av pyoderma gangrenosum ofta en försämring.
Symtom och komplikationer
Pioderma Gangrenoso: Hur börjar det?
I de flesta fall börjar pyoderma gangrenosum med en liten rodnad bump, som liknar en insektsbit eller en pimple. Mindre ofta är patologins första tecken en urinblåsa .
Den initiala læsionen av pyoderma gangrenosum fortskrider snabbt i ett öppet, mycket smärtsamt sår, vilket tenderar att expandera.
Den kliniska kursen av pyoderma gangrenosum kan vara kronisk eller återkommande.
Kännetecken på hudår
Hudsåren i pyoderma gangrenosum:
- De kan ha varierande bredd och djup;
- De har en edematös nekrotisk bas och en detekterad perifer marginal av erythemato-violett färg (dvs mörkröd, violett eller blåaktig);
- De är förknippade med ett hemorragiskt eller muco-purulent exudat;
- De expanderar snabbt och kan strömma ihop och därmed sammanfogas för att bilda större sår.
- De lämnar ofta cribriform eller retikulerade ärr efter läkning.
Pioderma Gangrenoso: Vilka andra symtom innebär det?
Pyoderma gangrenosum kan leda till systemiska symtom, såsom:
- artralgi;
- feber;
- Känsla av generell sjukdom.
Pioderma Gangrenoso: vilka arenor är inblandade?
- Pyoderma gangrenosum förekommer mestadels i huden . De mest drabbade platserna är underbenen och stammen .
- Ibland kan andra delar av kroppen och slemhinnorna också påverkas. Särskilt kan pyoderma gangrenosum förekomma vid genitalernas nivå ( pyoderma gangrenosumgenitalis ) eller på andra platser än huden, såsom ben, lungor, muskler, hornhinna, hjärta, tarm, lever eller centrala nervsystemet ( extrakutan pyoderma ).
- Som förväntat kan sjukdomen på ett ganska karakteristiskt sätt påverka de områden där kirurgiska operationer utförs. Hos personer som lider av inflammatorisk tarmsjukdom kan sår utvecklas kring öppningen av en kolostomi eller en ileostomi vid näbbväggen ( pyoderma peristomal ganglenous ).
Varianter av Pioderma Gangrenoso
Symtomen kan variera beroende på de olika subtyperna i pyoderma gangrenosumet:
- Pyoderma ulcerös gangrenosum (klassisk subtyp): det är den vanligaste formen; Sår utvecklas som beskrivits ovan, oftare i nedre extremiteterna, stammen, skinkorna och perineum.
- Pyoderma gangrenosum bullous (atypisk subtyp): Det är en ovanlig variant, som ofta utvecklas hos patienter med hematologiska störningar. I allmänhet börjar lesioner som erosiva bubblor som utvecklas till ytliga sår. Bullous gangrenous pyoderma omfattar huvudsakligen ansikte och armar.
- Pustulär gangrenös pyoderma : Denna subtyp kännetecknas av utvecklingen av smärtsamma pustler, omgivna av erytem, som tenderar att bildas under förvärringar av inflammatoriska tarmsjukdomar.
- Vegetativa pyoderma gangrenosum : En enda liten smärtsam plack eller ytlig sår utvecklas, huvudsakligen på huvudet eller på nacken. Kanten är ren och basen är inte nekrotisk.
diagnos
Diagnosen formuleras huvudsakligen med den kliniska utvärderingen, observera utseendet på hudsågar och uteslutande av andra sjukdomar som kan efterlikna symtom på pyoderma gangrenosum, såsom:
- Aptisk stomatit;
- Churg-Strauss syndrom;
- Herpes simplex;
- Behçets sjukdom;
- Impetigo.
Som nämnts ovan, om såren förvärras efter deras debridering är diagnosen pyoderma gangrenosum mycket sannolik.
Pioderma Gangrenoso: Vilka prov är nödvändiga?
I vissa fall kan det vara nödvändigt att biopsisera ett hudprov för att undersöka det under ett mikroskop och karakterisera det ur histopatologisk synvinkel, även om denna procedur tillfälligt kan förvärra problemet, vilket gynnar expansion av sårbildning. Ofta är biopsier av lesioner av pyoderma gangrenosum inte diagnostiska, men kan vara av stöd för att markera tecken på vaskulit med neutrofilinfiltrera och fibrin i ytliga kärl.
behandling
Behandlingen av pyoderma gangrenosum innefattar flera användbara strategier för att främja sårläkning och modulera autoimmunreaktionen .
I allmänhet undviks kirurgisk behandling, såsom debridering (eller debridering), eftersom det kan förvärra hudskyltar associerade med sjukdomen.
Behandling av hudskador
Förvaltningen av pyoderma gangrenosum sår involverar applicering av mediciner på huden för att behålla fukt och förhindra att huden torkar ut och lämnar djupa ärr.
Vanligtvis använder vi:
- Occlusive bandage för lesioner med mindre exsudat;
- Absorberande bandage för sår med rikligt exsudat.
Vid tidigt (utbrott) och ytliga sår kan corticosteroidbaserade (antiinflammatoriska) eller tacrolimus (immunosuppressiva) krämer appliceras direkt.
Hudtransplantationer och applicering av syntetiska transplantat kan minska smärta och risken för sekundära infektioner.
Systemiska läkemedelsbehandlingar
Om manifestationerna av pyoderma gangrenosum är allvarligare, innefattar den vanligaste förstalinjebehandlingen oral administrering av prednison .
Ibland kan läkemedel som undertrycker immunförsvaret ordineras. TNF-alfa-inhibitorer (tumörnekrosfaktor alfa), såsom infliximab, adalimumab och etanercept, är särskilt effektiva hos patienter med samtidig inflammatorisk tarmsjukdom .
I ämnen där pyoderma gangrenosum fortskrider snabbt kan cyklosporin vara mycket effektivt.
