ceruloplasmin

genera

Ceruloplasmin är det främsta koppartransportproteinet i blodet.

Följaktligen kan allt som påverkar tillförseln av detta mineral, eller med kroppens förmåga att metabolisera det, påverka blodkoncentrationerna av ceruloplasmin och koppar själv.

Plasmadoseringen av ceruloplasmin stöder diagnosen Wilsons sjukdom, där den är helt frånvarande eller signifikant reducerad.

vad

Ceruloplasmin är ett protein som är ansvarigt för transport av koppar i blodet . Huvuddelen av den cirkulerande metallen är bunden till den, medan den återstående fraktionen är associerad med albumin, trans-cuprein och minimalt med aminosyror.

Syntetiseras huvudsakligen genom levern, omfördelar ceruloplasmin hepatisk koppar till vävnader. Det är inte en slump att dess namn härstammar från coeruleus, vilket betyder blått, det är den färg som kopplas, som binder med en hastighet av sex atomer per molekyl.

Förutom att ingripa i transport av koppar utför ceruloplasmin många biologiska aktiviteter; den har först en oxidasaktivitet på olika substrat. När det gäller järn oxiderar den järnhalten jon (Fe2 +) i form av järn jon (Fe3 +); På så sätt tillåter det att bindningen av metallen till transferrinet (som endast kan transportera järnet i Fe3 + -formen), vilket möjliggör överföring från deponeringsvävnaderna till de som används. Av samma anledning skyddar det centrala nervsystemet (CNS) från järnavsättning.

Ceruloplasmin har en antioxidantverkan, eftersom den genom direkt oxidation av Fe2 + och Cu2 + förhindrar lipidperoxidation inducerad av dessa katjoner. Det fungerar också som ett akutfasprotein i inflammatorisk process, ökar dess serumnivåer under inflammatoriska processer, allvarliga infektioner, vävnadskador och vissa typer av cancer.

Varför mäter du

Ceruloplasmin mäts för att bedöma metabolismen av koppar och underlätta identifieringen av vissa tillstånd i samband med bristerna hos detta mineral.

Mängden ceruloplasmin i plasma reduceras signifikant i Wilsons sjukdom . Detta ärftliga tillstånd karakteriseras faktiskt av en ackumulering av koppar i levern, i centrala nervsystemet och i andra organ.

I vissa fall kan ceruloplasmin dosen förskrivas för att hjälpa till att diagnostisera eller göra en differentiell diagnos mellan olika patologier associerade med kopparbrister.

Det bör noteras att upptäckten av låga nivåer av ceruloplasmin inte är diagnostisk för en specifik patologi, därför utvärderas blodkoncentrationen vanligtvis tillsammans med andra kopparprov.

När anges tentamen?

Ceruloplasmin dosering är inte ett rutintest.

Undersökningen är ordinerad i närvaro av tecken och symtom som läkaren anser kunna bero på Wilsons sjukdom eller sällan till kopparbrist, inklusive:

• gulsot;
• trötthet;
• Buksmärtor;
• Förändringar i beteende
• darrningar;
• illamående;
• dystoni;
• Svårighet att gå och / eller svälja.

Normala värden

Referensvärdena för ceruloplasmin i blodet är i intervallet 20 - 60 mg / dL.

Obs! Examens referensintervall kan ändras beroende på ålder, kön och instrumentation som används i analyslaboratoriet. Av den anledningen är det att föredra att konsultera de områden som anges direkt på rapporten. Det bör också komma ihåg att analysresultaten ska bedömas som helhet av allmänläkaren som känner till patientens medicinska historia.

Hög Ceruloplasmin - Orsaker

Förutom kopparförgiftning uppstår höga serum-ceruloplasminnivåer under graviditet och hos kvinnor som tar östrogen eller kombinerade orala preventivmedel (östrogen plus progesteron).

När det gäller patologiska tillstånd finns en hög ceruloplasmin vanligen i fall av:

• Neoplastiska sjukdomar;
• Akuta och kroniska inflammatoriska tillstånd
• leukemi;
• Hodgkins lymfom;
• Primär gallkirros;
• kolestas;
• Alzheimers sjukdom;
• Systemisk lupus erythematosus;
• Reumatoid artrit.

Låg Ceruloplasmin - Orsaker

Wilson sjukdom

Medan spår är koppar ett väsentligt mineral för livet, blir det mycket giftigt.

Det mest uppenbara fallet är Wilsons sjukdom, där koppar deponeras i hjärnan, lever, njure och hornhinna. Denna sällsynta ärftliga sjukdom diagnostiseras på grundval av en serie laboratoriefyndigheter: låg ceruloplasmin, minskning av serumkoppar, ökad koncentration av metall i urinen och förändring av leverfunktionsindex.

Den slutgiltiga diagnosen erhålls genom att visa omöjligheten att inkorporera märkt koppar i ceruloplasminet.

Symptom på Wilsons sjukdom är anemi, illamående, buksmärta, gulsot, asteni, personlighetsstörningar, tremor, svårigheter att gå och / eller svälja och dystoni.

Andra orsaker

Lågvärden av detta protein registreras även i Menkes syndrom (mycket sällsynt sjukdom), i akeruloplasminemi, vid överdriven administrering av zink, undernäring och i alla de tillstånd som bestämmer en minskad syntes eller ökad proteinförlust (leversjukdomar i avancerat stadium som äventyrar proteinsyntes, malabsorptionssyndrom, njursjukdomar som nefrotiskt syndrom).

Hur man mäter det

För att mäta ceruloplasminnivåer måste patienten få blod från en ven i armen. Doseringen kan utföras med jämna mellanrum när övervakning rekommenderas.

beredning

Innan du genomgår ceruloplasminprovet är det nödvändigt att observera en snabbhet på minst 8 timmar. Under denna period kan en liten mängd vatten tas.

Tolkning av resultat

Resultaten av ceruloplasminprovet kan bero på flera patologiska tillstånd:

• När blodkoncentrationerna av ceruloplasmin och koppar minskar, men mineralerna i urinen ökar, kan patienten drabbas av Wilsons sjukdom .
• Om både ceruloplasmin och kopparhalter i blod och urin är låga kan patienten ha en kopparbrist .