transferrin

genera

Transferrin (Tf) är ett plasmaprotein som bär järn i blodet.

Syntetiserad genom levern och det monocytiska makrofagsystemet, kan transferrin binda på ett mycket stabilt men reversibelt sätt järnet som kommer från nedbrytningen av röda blodkroppar och matsmältningen som absorberas i tarmarna.

Efter att binda det till sig transporterar transferrin järn till användningsställena (särskilt benmärgen) och deponeringen (i synnerhet levern).

Transferrin kan jämföras med en lastbil som kontinuerligt transporterar järn från insättningar (ferritin) till cellerna som behöver det via blodbanan.

Från strukturell synvinkel är transferrin ett glykoprotein bildat av en polypeptidkedja med 679 aminosyror, med en molekylvikt av ca 80 KD och en halveringstid på ca 8 dagar.

Dosen av transferrin i blodet ( transferrinemi ) utvärderar förmågan att transportera järn. Denna undersökning ordineras tillsammans med analys av serumjärn och ferritinvärden, där misstankar om järnmetabolism misstänks.

vad

Transferrin är huvudtransportproteinet i blodet av oxiderat järn (Fe3 +) .

Det spelar en nyckelroll i hematopoiesis, som är ansvarig för överföringen av järn till celler (erythroblaster), vilket kräver att de syntetiserar heme (hemoglobin, myoglobin och cytokrom). Särskilda membranreceptorer binder till transferrin och hela komplexet går in i cellen genom endocytos; När järnet är avlägsnat, expanderas transportproteinet i plasma.

I blodet kan transferrin hittas antingen i fri form - ej bunden till järn ( omättat transferrin ) eller i järnbunden form ( mättad transferrin ).

Den senare delen sammanfaller med sideremi- värdet.

I klinisk praxis mäts följande parametrar:

• Sideremi : andel av cirkulerande transferrin mättad i järn;
• Transferrinemi : direkt plasma transferrin dosering;
• Total förmåga att binda järn (TIBC) : Indirekt mätning av transferrins förmåga att binda järn.

Transferrinmättnad

Även om järn som är associerat med transferrin är mindre än 0, 1% av det totala kroppsstycket, representerar denna procentandel den mest dynamiskt viktiga fraktionen, kännetecknad av en hög omsättningshastighet (25 mg / 24 h).

Transferrin kan binda till sig två Fe3 + järnatomer vid nivån av två olika molekylära ställen:

• När detta bärarprotein är fri från dessa bindningar kallas det apotransferrin ;
• När det binder metallens atomer kallas det mättat transferrin .

Bindningen med järnatomen är endast möjlig när det finns en samtidig anjonisk bindning med en bikarbonatmolekyl som, till skillnad från metallen, är särskilt svag.

Under normala förhållanden mättas plasmtransferrin med trivalent järn för ca 30%; i plasma kan vi därför skilja olika former:

• den utan järn (apotransferrin),
• den fullständigt mättade (diferrisk transferrin)
• det som endast innehåller järn på den C-terminala platsen eller på den N-terminala platsen (monomertransferrin).

Den totala kapaciteten för bindande järn eller TIBC (Total Järnbindande Kapacitet) definieras som plasmaproteins förmåga att binda järn.

Eftersom transferrin är huvudproteinet med metallbindningskapacitet kan TIBC-värden fastställas för bestämning av plasmanransferrinnivåer (bland annat billigare än direkt bestämning).

De normala TIBC-värdena varierar mellan 240 och 450 μg / dL (43, 0-80, 6 μmol / L)

Förhållandet mellan sideremi och total järnbindningskapacitet definierar mättnaden av transferrin, en siffra som vanligen uttrycks i procent.

Mättnad av transferrin = (sideremi / TIBC) x 100

Normala värden för män: 20-50%

Normala kvinnans värden: 15-50%

Sideremia mäter mängden transportjärn som finns i blodet.

UIBC uttrycker reservkapaciteten för transferrin, det vill säga proteinfraktionen som ännu inte har mättats med järn; Denna hematokemiska parameter kan beräknas direkt eller genom formeln: TIBC - sideremi.

Det cirkulerande järnet i plasma överförs till cellerna genom bindning av transferrin med dess receptor (TfR). Affiniteten för denna receptor (ett transmembran glykoprotein med 180 kD molekylvikt) är maximal för diferrisk transferrin, mellanprodukt för monofren och minimum för apotransferrin. Överföringen av metallen till cellerna sker huvudsakligen genom diferrisk transferrin.

Expressionen av transferrinreceptorer vid nivån av benmärgs erytroida celler ökar med ökande värden av cirkulerande erytropoietin. Därför användbarheten av att övervaka lösliga transferrinreceptornivåer för att identifiera idrottare som använder EPO.

Varför mäter du

Dosen av transferrin i blodet (transferrinemi) tjänar till att bestämma kroppens förmåga att transportera järn. Dessutom kan undersökningen bidra till övervakning av leverfunktionen och att bedöma individens näringsstatus.

Transferrindoseringen är inte en del av rutinprovningarna, men föreskrivs när de första symtomen på ackumulering eller vanligare av en järnbrist uppträder, oavsett orsakssambandet (hemokromatos, hemosiderosi, anemier etc.).

I vilket fall som helst utvärderas värdet av transferrin i allmänhet tillsammans med sideremi och ferritin för att få en mer fullständig bild av järnmetabolism .

Notera

Även om transferrinemi och TIBC är två olika prov, har de en överlappande trend och i huvudsak samma kliniska betydelse. Därför kan det enligt doktorens bedömning vara tillräckligt att endast utföra en av de två tentamenarna.

Normala värden

De normala värdena för transferrin (transferrinemi) sträcker sig från 240 till 360 mg / dL.

Doseringen av transferrin är generellt ordinerad tillsammans med den för sideremi och ferritin, hos personer i vilka misstankar av järnmetabolism misstänks.

Hög transferrin - Orsaker

En ökning av serumtransferrinhalten (hypertransferrinemi) sker i alla situationer som kräver ökat behov av järn, till exempel i närvaro av:

• Blödning (inklusive ockult blödning);
• Sideropeniska anemier;
• Under tillväxt och graviditet
• Hypoxemiska tillstånd.

Transferrinhalterna kan öka efter användning av hormonella preventivmedel. Ökningar i värden är också typiska under graviditetens tredje trimester och hos barn mellan två och tio år.

Lågt transferrin - Orsaker

En minskning av koncentrationerna av serumtransferrin (hypotransferrinemi) inträffar vid:

• Undernäring, kakexi och proteinbrist
• Leversjukdom (såsom cirros, hepatit, leverfel) eller njure (på grund av förlust av protein med urin);
• Akuta och kroniska inflammatoriska tillstånd
• hemokromatos;
• Upprepade transfusioner och krigsmässig överbelastning (koncentrationen av transferrin i plasman varierar omvänt med reserveringsnivån, tvärtom minskar transferrinmättnaden i järnbrister och ökar överskott).

Minskningar i transferrin kan observeras under behandling med kloramfenikol eller ACTH.

En nästan total frånvaro av transferrin (<10 mg / dL) är typisk för en extremt sällsynt autosomal recessiv sjukdom som kallas atransferrinemi.

Hur man mäter det

För att utföra transferrinprovet måste patienten genomgå ett blodprov .

beredning

Venöst blod tas vanligtvis på morgonen . Innan undersökningen genomförs måste patienten observera en snabbhet på minst 8 timmar. Under denna period kan en liten mängd vatten tas. Vidare rekommenderas suspension av järntillskott för de två dagarna före analysen.

Tolkning av resultat

• Lågt transferrin (hypotransferrinemi) kan leda till misstanke om överbelastning av järn, som uppträder efter upprepade transfusioner eller hemokromatos. Reducerade värden kan också hittas på grund av närvaro av anemi orsakad av kroniska inflammatoriska infektioner och sjukdomar, undernäring, levercirros eller nefrotiskt syndrom. En sänkning av värdena är också observerbar på grund av intaget av hormonet ACTH och antibiotikumet kloramfenikol eller vid användning av kortison.
• Hög transferrin (hypertransferrinemi) indikerar generellt ett brist eller större behov av järn, som vid blödning, järnbristanemi eller hypoxemi. Orala preventivmedel kan också leda till ökad transferrinemi.

Det bör dock påpekas att denna undersökning måste tolkas i en övergripande bild av testen avseende järnmetabolism i kroppen. Till exempel i järnbristanemi (dvs. från järnbrist) observeras en initial reduktion av ferritin följt av en ökning av total järnbindande förmåga och en minskning av sideremi.