Lungfibros

genera

Lungfibros är en respiratorisk sjukdom som uppstår när ärrvävnad bildas inuti lungan i stället för normal lungvävnad.

Figur: representation av lungfibros notera närvaron av ärrvävnad (grönaktig) i vänster lunga. Från webbplatsen: lungsandyou.com

Det finns två former av lungfibros: den idiopatiska formen, för vilken en exakt utlösande orsak ännu inte har hittats, och den sekundära formen, för vilken däremot olika bestämningsfaktorer har identifierats.

De typiska symptomen på lungfibros är dyspné, torr hosta, viktminskning och trötthet.

Diagnos kräver en ganska lång process, bestående av flera prov och test.

Tyvärr är läkning från lungfibros omöjlig. De enda behandlingar som för närvarande finns tillgängliga tjänar till att lindra symtom och förbättra patienternas livskvalitet.

Vad är lungfibros?

Lungfibros är en respiratorisk sjukdom som kännetecknas av härdning och ärrbildning i lungvävnaden som omger och mellanlägger mellan alveolerna.

En lunga med fibros är därför en lunga som inte är väldigt elastisk, hård och täckt av omvända ärr som "crush" alveolerna och förhindrar normal andning.

Vad är alveoler?

Alveolerna är små hålrum i lungorna, där gasutbyte sker mellan blodet och atmosfären. Inuti dem, i själva verket är blodet berikat med syret i luften andas och "släpps" av koldioxiden bortkastad av vävnaderna efter sprutningen.

orsaker

Lungfibros kan förekomma utan exakt orsak eller av väldefinierade skäl. i det första fallet talar man om idiopatisk lungfibros, i den andra sekundära lungfibrosen .

IDIOPATISK PULMONÄRA FIBROSIS

I medicin kallas en sjukdom idiopatisk när den uppstår utan en identifierbar orsak.

Forskarna har föreslagit olika teorier om orsakerna till idiopatisk lungfibros, men ingen av dessa har hittills visat sig ha tillräckliga vetenskapliga bevis.

De flesta undersökningar som berörs:

• Cigarettrök.
• Särskilda virusinfektioner orsakade av Epstein-Barr-virus eller hepatit C-virus
• Kolpulver och metallpulver.
• Genetiska / ärftliga faktorer, kopplade till överföringen av den muterade genen för det så kallade ytaktiva proteinet C (OBS: tensid är ett grundläggande ämne för lungernas korrekta funktion).

För att lära sig mer: Idiopatisk lungfibros: spridning och dödlighet

SECONDARY PULMONARY FIBROSIS

I medicin är en sjukdom associerad med sekundärperioden när den uppträder efter förekomst av ett särskilt tillstånd, vilket kan vara patologiskt eller icke-patologiskt.

Sekundär lungfibros kan uppstå på grund av:

• Långvarig exponering för giftiga ämnen på arbetsplatsen . De är skadliga för lungs hälsa: asbestfibrer (som också orsakar tumörer, såsom pleural mesoteliom och lungcancer); sten-, marmor- och veddamm från sandblästrar; utrotning av vissa djur och vissa fåglar; pulver framställda från lagrad korn och mjöl; slutligen kiselpulver.
• Antitumor strålbehandling cykler . Radioterapi utförd för bröst- och lungtumörer kan ha biverkningar, speciellt om det är mycket långvarigt och mängden joniserande strålning som emitteras är hög. Konsekvenserna av strålbehandling kan förekomma även månader eller år efter cancerbehandling.
• Läkemedel som används för att behandla tumörer (kemoterapi), hjärtproblem och bakterieinfektioner (antibiotika) . Metotrexat, cyklofosfamid och busulfan är bland kemoterapeutiska lungcancerläkemedel.

  Läkemedel för hjärtproblem inkluderar amiodaron (en antiarytmisk) och propranolol (antihypertensiv och antiarytmisk).

  Slutligen är antibiotika, nitrofurantoin, bleomycin och sulfasalazin potentiellt skadliga.

• Infektiösa eller autoimmuna sjukdomar . Smittsamma sjukdomar associerade med lungfibros är tuberkulos och lunginflammation (både bakteriell och viral). De autoimmuna sjukdomarna inkriminerade däremot systemisk lupus erythematosus, reumatoid artrit, sarkoidos, Wegeners granulomatos och sklerodermi.

RISKFAKTORER

Enligt vissa statistiska undersökningar är lungfibros oftare bland: de äldre; de stora rökarna; dem som arbetar i gårdar, gruvor, snickeri eller metallurgiska växter; De som har haft strålbehandling för lung- eller bröstcancer. de som använde kemoterapi droger; och slutligen individer med en familjehistoria av lungfibros.

Epidemiology

Lungfibros är en sjukdom som är utbredd över hela världen. Det kan faktiskt påverka män och kvinnor av alla etniciteter.

Dess idiopatiska form förefaller ha en årlig förekomst av 6-16 fall per 100 000 personer. Dess sekundära form har å andra sidan en extremt varierande förekomst från land till land, eftersom det beror på hur mycket människor utsätts för de utlösande orsakerna.

För båda formerna är de personer som drabbas mest, de mellan 50 och 70, även om det måste sägas att sjukdomen kan uppstå vid vilken ålder som helst.

Lungfibros skiljer inte mellan män och kvinnor; i själva verket påverkar det båda könen på samma sätt.

Symtom och komplikationer

Att lära sig mer: Symptom Lungfibros

De tecken och symptom som vanligtvis är associerade med lungfibros är:

• Dyspné, eller andningssvårigheter
• Torr hosta
• Känslorna av trötthet och svaghet
• Viktminskning utan anledning
• Bröstsmärta
• Muskulösa och gemensamma smärtor

Svårighetsgraden av dessa manifestationer varierar från person till person. I vissa ämnen är symtomatologin mycket markerad från början, i andra är den i början måttlig och gradvis förvärrad under flera månader / år.

Utvecklingen av lungfibros verkar bero på de utlösande orsakerna.

KOMPLIKATIONER

En långvarig situation med lungfibros kan leda till uppkomsten av allvarliga komplikationer, såsom lunghypertension, lunghjärtat, andningsfel och lungcancer.

Fördjupning på komplikationerna

Lunghypertension är ökningen i trycket i artärkärlen som bär blod för att syre lungorna. I närvaro av lungfibros beror denna ökning av blodtrycket på den kompression som ärrvävnaden utövar på alveoler och alveolära kapillärer, där koldioxid-syreutbytet sker mellan blod och atmosfär. denna kompression orsakar en obstruktion och ett hinder för blodets fria flöde. Lunghypertension är ett allvarligt problem, vilket tenderar att förvärras över tid och som kan leda till döden.

Lunghjärtat är en mycket allvarlig hjärtsjukdom som utlöses av lunghypertension och kännetecknas av en utvidgning av hjärtatets högra hjärtkärl (OBS: den högra kammaren är hjärtets kontraktilhålighet som pumpar blod i artärerna riktade mot lungorna eller artärerna lunga). Dess utseende orsakar försämring dyspné.

Andningsfel är vanligtvis den slutliga konsekvensen av svår lungfibros. Det orsakar allvarlig andningsbrist och dålig syrgasering av blodet i blodet (svår hypoxemi). Lungorna, i dessa situationer, blir extremt styva och är täckta med många infällda ärr.

Slutligen är lungcancer en av de vanligaste cancrarna som kan uppstå bland patienter med lungfibros.

Att lära sig mer: Hur förändras lungvävnaden efter lungfibros?

diagnos

En patient med andningssvårigheter (dyspné), för vilken lungfibros är misstänkt, genomgår olika diagnostiska tester.

Processen börjar med en objektiv undersökning och fortsätter med diagnostiska avbildningstester och med andra för bedömning av lungfunktionen. Slutligen slutar det med en lungbiopsi. Den senare, som bygger på ett ganska invasivt förfarande, är det enda testet som gör det möjligt att göra en exakt och definitiv diagnos.

EXAMINATION MÅL

Under den fysiska undersökningen besöker läkaren patienten och samlar in från den senare informationen om de problem som uppstod och auskulturerar bröstet med ett stetoskop.

DIAGNOSTIK FÖR BILDER

De mest lämpliga diagnostiska testerna, vid lungfibros, är bröströntgenstrålar, CT-skanningar och ekkokardiogram.

Figur: Jämförelse mellan radiografiska bilder av friska lungor (vänster) och de som påverkas av fibros (höger)

Bröströntgen (eller Rx-thorax ) och CT-skanningen (eller datoriserad axiell tomografi ) tillåter både att visualisera thoraxens huvudsakliga anatomiska strukturer: därför hjärta, lungor, huvud blodkärl, de flesta ribborna och en del av ryggraden . Den andra är emellertid mer exakt än den första, eftersom den med större klarhet visar omfattningen av ärrvävnaden som finns i lungan.

Ekkokardiogrammet används för att utvärdera hjärtats hälsa och om den senare påverkas av någon anatomisk anomali (till exempel lunghjärtat).

Varning: Bröströntgen och CT-skanning utsätter patienten för en viss dos joniserande strålning (röntgen) hälsofarliga.

TEST FÖR FUNKTIONALITETSBEHANDLING? AV LUNGS

Test för att bedöma hur lungorna fungerar: spirometri, oximetri och övningstestning.

Spirometri . Snabbt, praktiskt och smärtfritt, spirometri registrerar lungens inspirations- och expiratoriska kapacitet och patensen (dvs. öppningen) av luftvägarna som passerar dem.

Oximetri . Så enkelt och omedelbart som spirometri, mäter det mättnaden av syre i blodet. Det uppnås med ett instrument, kallat en oximeter, som appliceras på ett finger eller en öronlob (i båda fallen är dessa mycket vaskulära områden, därför särskilt lämpade för syftet).

Stresstest . Det består i att utvärdera hur patientens hjärtfrekvens, blodtryck och andning varierar, medan detta utövar mer eller mindre intensiv fysisk aktivitet.

PULMONÄRA BIOPSY

Lungbiopsi består av att ta och analysera ett litet urval av lungvävnad från patienten i laboratoriet. Återkallandet kan göras genom:

• Bronkoskopi . Under bronkoskopi samlar doktorn lungvävnaden med ett instrument, bronkoskopet, som införs av näsan eller munnen. Bronkoskopet är i grunden ett mycket tunt rör, ganska flexibelt och utrustat med en optisk fiberkamera för orientering inuti lunghålorna.

  Bronkoskopets passage kan irritera andningsvägarna korsade; Dessutom kan de mängder vävnad som tas inte vara tillräckliga för diagnos.

• Bronchoalveolär lavage . Under bronchoalveolär sköljning använder doktorn alltid ett bronkoskop, men i motsats till det tidigare förfarandet injicerar han en saltlösning i lungorna som sugs omedelbart om några ögonblick. Denna operation tillåter att ta ett större urval av celler än bara bronkoskopi, men inte alltid tillräckligt.
• Kirurgi . Kirurgi för att samla ett lungprov kräver generell anestesi och innebär att man utför två eller tre snitt på sidan. Genom dessa mikroöppningar introducerar kirurgen en kamera (ansluten till en extern bildskärm och oumbärlig för orientering) och de verktyg som behövs för insamling.

  Ett kirurgiskt förfarande av detta slag är väldigt blodigt och farligt, men det är det förfarande som, ur diagnostisk synvinkel, garanterar den mest användbara informationen.

behandling

Att lära sig mer: Medicin för behandling av lungfibros

Eftersom ärrvävnaden är permanent och dess bildning är nästan ostoppbar är cicatricial fibros en obotlig och irreversibel sjukdom. Tack vare vissa droger, syrebehandling och respiratorisk rehabilitering är det dock möjligt att lindra symtomen och sakta ner progressionen, vilket förbättrar patientens livskvalitet.

Hypotesen för en lungtransplantation, som är ett mycket känsligt kirurgiskt förfarande med ett osäkert resultat, beaktas endast i extrema fall och när de ovan nämnda behandlingarna har visat sig vara fullständigt ineffektiva.

FARMAKOLOGISK TERAPI

Många patienter med lungfibros (både idiopatisk och sekundär) behandlas med kortikosteroider och immunsuppressiva medel, eftersom dessa är de enda drogerna, bland de olika testade, som har haft viss effekt på symtomen och sjukdomsframsteg.

Kortikosteroider är kraftfulla antiinflammatoriska medel som vid långvarig och hög dosering kan leda till allvarliga biverkningar (osteoporos, diabetes, grå starr, högt blodtryck, fetma etc.).

Immunosuppressiva medel är å andra sidan läkemedel som är särskilt indikerade i närvaro av en autoimmun sjukdom, eftersom de sänker kroppens immunförsvar.

Syrgasbehandling

Syrebehandling är syrets administrering genom speciella medicinska instrument (varav några är också bärbara). Detta ingripande är nödvändigt när det finns behov av att öka mängden syre som cirkulerar i blodet.

När det gäller lungfibros, erbjuder syrebehandling olika fördelar, som:

• Gör andan lättare
• Minskar risken för hypoxemi (låga syrehalter i blodet)
• Minskar blodtrycket i hjärtat högra facket (förhindrar komplikationer som lunghypertension och lunghjärtat).
• Förbättrar sömnen på natten och därmed också livskvaliteten.

Varning: syrebehandling förbättrar symtomen, men tyvärr bromsar inte bildandet av ärrvävnad, inuti lungan.

ÅTGÄRDERLIG REHABILITERING

Respiratorisk rehabilitering består i att patienten övar en serie motorövningar (träningscyklar, stigande trappor, promenader etc.) för att förbättra toleransen mot insatser och minska svårighetsgraden av dyspné.

Även denna behandling, som syrebehandling, mildrar symptomen men sänker inte sjukdomsprogressionen.

LUNG TRANSPLANTATION

Lungtransplantation är det förfarande genom vilket den sjuka lungan ersätts av en annan frisk från en kompatibel donator. Med tanke på den stora invasiviteten och den mer än rättvisa sannolikheten för operationens misslyckande (organets avslag) är lungtransplantation en operation som endast utövas i extrema fall och när alla andra lösningar som nämns ovan inte har givit några fördelar.

Någon rådgivning på livsstilen

För patienter med lungfibros rekommenderar läkare:

• Rökningstoppning: Även om en viss koppling mellan cigarettrökning och lungfibros inte ännu visats vetenskapligt, minskar tobak lungfunktionen och orsakar många andra lungsjukdomar (som lungcancer).
• Undvik passiv rökning : eftersom den är lika skadlig som aktiv rök.
• Kontakta en dietist för att planera en balanserad diet . Patienter som lider av lungfibros är faktiskt föremål för minskad kroppsvikt, eftersom de på grund av andningsbesvär har svårigheter att äta ordentligt.
• Få vaccinerade mot influensa (influensavaccin) och mot lunginflammation (pneumokockvaccin), eftersom de är två luftvägsinfektioner som kan ytterligare förvärra symtomen.

prognos

Prognosen för en sjukdom med oåterkalleliga konsekvenser är aldrig positiv. Detta gäller även för lungfibros, som, som nämnts ovan, orsakar permanent ärrbildning i lungorna.