genera
Stevens-Johnsons syndrom är en sällsynt och allvarlig överkänslighetsreaktion som involverar inblandning av hud och slemhinnor.
Ofta en konsekvens av att ta vissa typer av droger kan Stevens-Johnsons syndrom ibland orsakas av infektioner eller andra faktorer.
Hudavvaktning är ett av de karakteristiska symptomen på syndromet i fråga; patienter som genomgår sin utveckling är vanligtvis på sjukhus och utsätts för nödvändiga vård- och stödbehandlingar. Om syndromet orsakas av droger ska deras intag stoppas omedelbart.
Om det omedelbart diagnostiseras är prognosen generellt bra.
Vad är det
Vad är Stevens-Johnsons syndrom?
Stevens-Johnsons syndrom är en akut överkänslighetsreaktion i allmänhet (men inte alltid) utlöst av medicinering. Det kännetecknas av förstörelse och avlägsnande av hudepitel och slemhinnor (nekrolys), vars konsekvenser kan vara extremt allvarliga.
Den årliga förekomsten av Stevens-Johnsons syndrom är ungefär 1-5 / 1.000.000, så det är lyckligtvis en mycket sällsynt reaktion.
Flera källor anser att Stevens-Johnsons syndrom är en begränsad variant av toxisk epidermal nekrolys (eller Lyells syndrom, en särskild typ av polymorf erytem), som kännetecknas av en liknande men mer omfattande och allvarlig symptomatologi än Stevens-Johnsons syndrom.
Stevens-Johnsons syndrom och toxic epidermal nekrolys: vilka skillnader?
Symtomen på Stevens-Johnsons syndrom och toxisk epidermal nekrolys är mycket lika. Båda kännetecknas av destruktion och efterföljande avkropp av huden, som emellertid påverkar begränsade kroppsområden ( mindre än 10% av hela kroppsytan) i objektsyndromet. medan den i toxisk epidermal nekrolys involverar mer omfattande hudområden ( över 30% av kroppsytan).
Inblandningen från 15% till 30% av hudytan betraktas i stället som en överlappning mellan Stevens-Johnsons syndrom och toxisk epidermal nekrolys.
orsaker
Vilka är orsakerna till Stevens-Johnsons syndrom?
Som nämnts är Stevens-Johnsons syndrom i de flesta fall konsekvensen av en överkänslighetsreaktion utlöst av medicinering. De sistnämnda är emellertid inte den enda möjliga orsaken till det aktuella syndromet.
I andra fall är det slutligen, även om det är sällsynt, inte möjligt att identifiera orsaken.
droger
Bland drogerna som är kända för att vara potentiellt kapabla att framkalla Stevens-Johnsons syndrom, minns vi:
- Antibakteriella läkemedel och antibiotika, såsom:
- Sulfonamider (såsom t ex cotrimoxazol och sulfasalazin);
- Amoxicillin, ampicillin och andra penicilliner;
- fluorokinoloner;
- cefalosporiner;
- Etc.
- Antiepileptiska läkemedel (såsom till exempel karbamazepin, lamotrigin, valproat, fenobarbital och fenytoin);
- Icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID);
- Barbiturater ;
- Piroxicam ;
- Allopurinol .
Andra orsaker
Andra möjliga orsaker som är ansvariga för uppkomsten av Stevens-Johnsons syndrom är:
- Infektioner av viral eller bakteriell natur (särskilt stödd av Mycoplasma pneumoniae );
- Administrering av vissa typer av vacciner ;
- Transplantationssjukdom mot värden (eller GVHD, från den engelska graft-versus-host-sjukdomen).
Vilka människor riskerar att utveckla Stevens-Johnsons syndrom?
Risken för Stevens-Johnsons syndrom är större:
- Hos HIV-positiva och AIDS-patienter
- Hos patienter med nedsatt immunförsvar (t.ex. på grund av droger)
- Hos patienter med infektioner på grund av Pneumocystis jirovecii ;
- Hos patienter med systemisk lupus erythematosus;
- Hos patienter som lider av kroniska reumatiska sjukdomar;
- Hos patienter med tidigare Stevens-Johnsons syndrom.
patofysiologi
Hur och varför visar Stevens-Johnson syndrom?
Mekanismen som ligger bakom Stevens-Johnsons syndrom är i verkligheten fortfarande okänd, även om hypoteserna som gjorts om det är olika. Bland dessa minns vi följande:
- Teori om förändrad läkemedelsmetabolism : Enligt denna teori följer en förändrad läkemedelsmetabolism (som exempelvis består av en otillräcklig eliminering av reaktiva metaboliter) hos vissa patienter en cytotoxisk reaktion medierad av T-celler mot av de reaktiva metaboliterna som nämnts ovan.
- Granulisinteori : enligt denna teori skulle det vara granulisin som släpptes från T-celler och naturliga mördarceller som spelar en nyckelroll vid keratinocytdöd och i svårighetsgraden av manifestationer av Stevens-Johnsons syndrom.
- FAS-receptorteori och dess ligand : Denna teori antydar att celldöd och blåsning som är typisk för syndromet i fråga är nära besläktad med interaktionen mellan FAS-membranreceptorn (en receptor som, om den aktiveras, inducerar cellapoptos) med dess ligand i löslig form.
Slutligen har hypotesen om förekomsten av en viss genetisk predisposition till utvecklingen av Stevens-Johnsons syndrom också avancerats.
symtom
Symtom inducerad av Stevens-Johnsons syndrom
Som redan nämnts representeras det karakteristiska symptomet för Stevens-Johnsons syndrom av förstörelsen och följaktligen markerad desquamation av hudvävnaden, till vilken slemhinnorna medverkar . Hudskador är dock inte det första symptomet med vilket syndromet manifesterar sig. Den sistnämnda börjar faktiskt med utseendet av systemiska och icke-specifika symptom ( prodromala symptom ) och lämnar sedan bara utrymme i ett andra ögonblick till de kutana manifestationer som särskiljer det.
Prodromal Symptom
De prodromala symptomen som Stevens-Johnsons syndrom vanligtvis börjar är systemiska och består av:
- feber;
- huvudvärk;
- hosta;
- trötthet;
- keratokonjunktivit;
- Allmänna värk och smärtor.
På detta stadium kan många patienter också uppleva en brännande känsla och / eller oförklarlig smärta mot huden.
I händelse av att Stevens-Johnsons syndrom orsakas av medicinering uppträder de ovan nämnda prodromala symptomen inom 1-3 veckor efter starten av behandlingen. Symptomen på hud och slemhinnor som beskrivs nedan framträder emellertid 4-6 veckor efter början av samma.
Symtom på hud och slemhinnor
Efter utseendet av de ovan nämnda prodromala symptomen uppstår symtom på hud och slemhinnor. De börjar med en platt och rodnad utslag som vanligtvis börjar från ansikte, nacke och bagage och sprider sig sedan till resten av kroppen. I det specifika fallet med Stevens-Johnsons syndrom påverkar denna utbrott mindre än 10% av kroppsytan.
Efter hudutslaget följer blåsor och tenderar att exfoliera inom 1-3 dagar. Blåsor kan också uppträda på könsorganens, händer och fötter. visas på slemhinnorna (till exempel i munnen, halsen, etc.) och kan till och med involvera inre epitel, som i luftvägarna, urinvägarna etc. Även ögonen påverkas generellt av bildandet av blåsor och skorpor: de verkar svullna, rodnad och smärtsamma.
Förutom markerad hudskalning kan du också uppleva nagel- och håravfall.
Tydligt, i ett sådant tillstånd uppfattar patienten en avsevärd smärta som är förknippad med en lika märkbar svullnad . Dessutom kan patienten, beroende på de områden där blåsorna bildas och där desquamationen uppstår, utveckla svårigheter att andas, svårigheter att urinera, svårigheter att hålla ögonen öppna, svårigheter att svälja, prata, äta och till och med dricka.
Komplikationer av Stevens-Johnsons syndrom
Komplikationer av Stevens-Johnsons syndrom uppträder huvudsakligen på grund av nekros och följdskalning av hud och slemhinnor. I avsaknad av barriärfunktionen som vanligen utövas av huden är det faktiskt möjligt att träffas:
- Stor förlust av elektrolyter och vätskor ;
- Sammandragning av olika typer av infektioner (bakterie, virus, svamp etc.) som också kan leda till sepsis .
En annan allvarlig komplikation består i uppkomsten av insufficiens hos olika organ (flervärdsfel).
diagnos
Hur diagnostiseras Stevens-Johnsons syndrom?
Diagnosen av Stevens-Johnsons syndrom kan göras genom den enkla kliniska utvärderingen av patienten, varvid hudens och slemhinnans lesioner observeras. Förutom detta är det också möjligt att utföra en hudbiopsi med efterföljande histologisk undersökning, även om detta inte är en ofta utförd procedur.
Tyvärr är inte tidig diagnos, när syndromet fortfarande är i sin initiala fas och manifesterar sig med prodromala symptom, inte alltid möjligt. Eftersom dessa symtom är ganska icke-specifika kan man faktiskt göra en felaktig bedömning, med en följd av försening att identifiera den verkliga orsaken till patientens sjukdom.
Med vilka sjukdomar ska Stevens-Johnson syndrom inte förväxlas?
De manifestationer och symptom som framkallas av Stevens-Johnsons syndrom kan likna dem som induceras av andra patologier som involverar hud och slemhinnor, med vilka det emellertid inte bör förväxlas. Mer detaljerat måste differentialdiagnosen placeras mot:
- Polymorphic minor och major erythema;
- Av toxisk epidermal nekrolys eller Lyells syndrom, om du föredrar;
- Giftigt stötsyndrom;
- Av exfoliativ dermatit
- Av pemfigus.
Behandlingar och behandlingar
Möjliga botemedel och behandlingar av Stevens-Johnsons syndrom
Behandling av Stevens-Johnsons syndrom kräver vanligtvis sjukhusvistelse, beroende på diagnosens aktuella tid - dvs omfattningen av de rapporterade hudskadorna och skalning - i en dermatologisk avdelning eller i intensivvården för att undvika Uppkomsten av potentiellt dödliga komplikationer (t.ex. infektioner och sepsis).
Om syndromet orsakas av att ta droger ska behandlingen med dem stoppas omedelbart.
Tyvärr, även om det finns några droger som kan administreras för att försöka stoppa syndromets utveckling, kan vi inte tala om en verklig botemedel mot Stevens-Johnsons syndrom. Patienter som erkänns för att de drabbas av det aktuella syndromet måste under alla omständigheter få adekvat stödbehandling .
Stödterapi
Stödjande vård är viktigt för att överleva patienten. Det kan variera beroende på villkoren för den senare.
- Förlorade vätskor och elektrolyter måste administreras parenteralt . En liknande diskurs när det gäller näring om patienten inte kan göra detta självständigt på grund av skador på munnen, halsen och munnen på huden och slemhinnorna.
- Patienter med ögonintressen måste göra specialbesök och utsättas för riktade behandlingar för att förhindra eller åtminstone begränsa skadan orsakad av syndromet.
- Hudskador typiska för Stevens-Johnsons syndrom ska behandlas dagligen och behandlas på samma sätt som brännskador.
- I närvaro av sekundära infektioner är det nödvändigt att fortsätta med behandlingen av den senare och upprätta lämpliga terapier mot utlösande patogen (med användning av till exempel antibiotika - så länge de inte är kända för att inducera det aktuella syndromet - svampdödande medel etc.). .
Droger för att minska varaktigheten av Stevens-Johnsons syndrom
I ett försök att stoppa Stevens-Johnsons syndrom eller på annat sätt minska dess längd är det möjligt att använda droger som:
- Ciklosporin, administrerat för att hämma verkan av T-celler .
- Kortikosteroider för systemisk användning, för att dämpa immunsystemets verkan, men samtidigt användbara för att bekämpa smärta .
- Högdos- IV-immunoglobuliner ( IgEV ); administreras tidigt. De bör stoppa antikroppens aktivitet och blockera verkan av FAS-receptorliganden .
Användningen av dessa läkemedel är dock föremål för motstridiga åsikter bland läkare .
Användningen av kortikosteroider är i själva verket relaterad till en ökning av dödligheten och kan gynna utseendet av infektioner eller maskera en möjlig sepsis; även om dessa läkemedel har visat någon effektivitet för att förbättra ögonskador.
På samma sätt, även om administreringen av IgEV möjliggör att man erhåller goda initiala resultat, är det enligt kliniska prövningar och retrospektiva analyser kontrasterande slutresultat. Faktum är att från dessa experiment och analyser framkom att IgEV inte bara är ineffektiva men potentiellt kopplade till en ökning av dödligheten.
Andra behandlingar
I vissa fall kan plasmaferes även utföras för att avlägsna rester av reaktiva läkemedel och antikroppsmetaboliter som kan utgöra den utlösande orsaken till Stevens-Johnsons syndrom.
Den mest angivna behandlingen för varje patient kommer emellertid att fastställas av läkaren baserat på patientens tillstånd och på grundval av den fas där Stevens-Johnsons syndrom hittas när det diagnostiseras.
prognos
Vad är prognosen för Stevens-Johnsons syndrom?
Stevens-Johnsons syndrom - därför med involvering av mindre än 10% av kroppsytan - ger en dödlighet på ca 1-5% . Dessa procentsatser reduceras emellertid vid tidig behandling. Därför kan prognosen för Stevens-Johnsons syndrom vara bra om den diagnostiseras och behandlas snabbt .
