Makrocytos av G.Bertelli

genera

Makrocytos är ett tillstånd som kännetecknas av närvaron i perifert blod av många röda blodkroppar (eller erytrocyter) större än normal storlek.

Makrocyter kan hittas i små tal även under normala förhållanden i blodet, speciellt hos nyfödda. En markant ökning av dessa element indikerar emellertid vissa patologiska processer, såsom till exempel skadliga anemi och leversjukdomar.

Närvaron av makrocyter återfinns genom ett blodprov, vilket särskilt bedömer den genomsnittliga korpuskulära volymen röda blodkroppar ( MCV ) och andra erytrocytindex .

Behandlingen av makrocytos beror på orsaken: om den är relaterad till en brist på vitamin B12 eller folsyra, förklaras det till exempel helt enkelt intaget av kosttillskott baserat på dessa element och korrigeringen av kosten.

vad

Röda blodkroppar: struktur och dimensioner

Röda blodkroppar är blodkroppar som bär syre från lungorna till vävnaderna. För att de ska kunna fungera bäst, måste erytrocyter ha formen av en biconcave-skiva med en planad kärna och tillräckliga dimensioner .

När de är större än normalt kallas erytrocyter makrocyter (eller megalocyter).

I detalj, baserat på erytrocyternas storlek är det möjligt att skilja:

NORMOCYTOS: de röda blodkropparna är av normal storlek, dvs de har en diameter som är lika med 7-8 mikrometer (μm);
Mikrocytos : det kännetecknas av mikrocytiska erytrocyter, dvs mindre än normen;
MACROCYTOSIS : Det är motsatt tillstånd för mikrocytosen, där erytrocyterna har en diameter större än normalt, mellan 9-12 μm. Megalocyter är röda blodkroppar ännu större än makrocyter (diameter större än 14 μm).

De fysiska egenskaperna hos röda blodkroppar definieras av röda cellindex . I laboratorieanalysen är den mest användbara blodkemiparametern för att bestämma om röda blodkroppar är normala, för stora eller för små, den genomsnittliga korpuskulära volymen (MCV) .

Enligt definition existerar makrocytos när den genomsnittliga cellvolymen (MCV) är större än 95 femtoliters.

Vad är makrocytos?

MACROCYTOSIS är närvaron i blodet av makrocyter . Detta tillstånd uppstår ofta, men inte nödvändigtvis, tillsammans med anemi .

Makrocytos kan delas in i två former :

MEGALOBLASTIC : Närvaron av makrocyter i blodet beror på en defekt i mognaden av erytroidea-prekursorer, vilket förhindrar terminal differentiering av erytrocyter. Som ett resultat ackumuleras dessa element i benmärgen, vilket resulterar i megaloblastos. Exempel: perniciös anemi, folatbristanemi, etc .;
NON MEGALOBLASTICA : På medullärnivå observeras inte en defekt i produktionen av röda blodkroppar.

Inom ramen för makrocytos konfigurerar den patologiska reduktionen av hemoglobininnehållet ett tillstånd av makrocytisk anemi .

Makrocytisk anemi

Makrocytisk anemi är en blodsjukdom som kännetecknas av en onormal ökning av den genomsnittliga korpuskulära volymen av röda blodkroppar (MCV). I detta sammanhang är, förutom makrocytos, den genomsnittliga koncentrationen av hemoglobin (Hb) som finns i de röda blodkropparna lägre än normen; Resultatet är en minskad förmåga hos blodet att bära syre.

orsaker

Makrocytos finns i association med olika hematologiska och icke-hematologiska sjukdomar. Vanligtvis är utseendet hos en population av makrocytiska erytrocyter en indikation på ineffektiv hematopoies, speciellt med avseende på den röda blodcellslinjen. Även om de ursprungliga ändringarna kan vara minimala, innebär detta att man släpper ut större element i cirkeln.

Makrocytos finns oftare på grund av brist eller defekt användning av vitamin B12 eller folat .

Folatbrist eller vitamin B12 (kobolamin)

Folat och vitamin B12 är nödvändiga för korrekt syntes av röda blodkroppar.

Deras brist kan bero på:

Minskat kostintag
Minskad absorption;
Ökade krav;
Farmakologiska terapier;
Inborna metabolismfel.

Närvaron av makrocyter i blodet är ofta en indikation på vissa former av anemi, såsom megaloblastisk och sideroblastisk. Makrocytos kan bero på ökad benmärgssyntes efter hemolys eller hög blodförlust ( blödning ).

Ökningen av makrocyter i blodet finns också i vissa akuta leukemi-, leversjukdomar och post-splenektomibilder . Andra orsaker inkluderar intag av droger (vanligtvis antitumör och immunosuppressiva medel) som stör DNA-syntesen och med en bestämd lägre frekvens vissa metaboliska störningar (såsom ärftlig orotisk aciduri).

I sällsynta fall kan erytrocyter vara större på grund av närvaron av medfödda anomalier vid syntesen av DNA som kan störa erytropoiesen, dvs vid bildandet av blodkroppar (t.ex. dyseritropoietiskt syndrom).

Vissa fall av makrocytos har en okänd etiologi .

Makrocytos: huvudorsaker

De vanligaste orsakerna till makrocytos är:

Folatbristanemi;
Vitamin B12-bristanemi (eller perniciös anemi);
Hemolytiska anemier, som orsakar förstöring av röda blodkroppar;
Alkoholmissbruk (eller kronisk alkoholism);
hypotyroidism;
Myelodysplastiskt syndrom.

Makrocytos kan också bero på:

Aplastisk anemi;
Megaloblastisk anemi;
spherocytosis;
hemolys;
blödning;
Leverstörningar (t.ex. cirros);
Gastroenterit, malabsorptionssyndrom och andra sjukdomar i mag-tarmkanalen (t.ex. Crohns sjukdom eller celiaki).
Kroniska obstruktiva störningar i andningssystemet (t.ex. COPD);
splenektomi;
Myeloproliferativa störningar (t.ex. myelofibros, trombocytemi och polycytemi vera);
Kronisk exponering för bensen;
Tumörstörningar och metastaser;
Svår hyperglykemi
Tropisk sprue;
Tobaksrökvanor;
Downs syndrom;
Graviditet.

Symtom och komplikationer

Makrocytos involverar mycket varierande kliniska bilder, relaterade till orsaken från vilken det härrör: i vissa fall är störningen nästan asymptomatisk; andra gånger är tillståndet oförmåga eller sätter livslängden hos den lidande i fara.

Beroende på orsaken som bestämde den, tar makrocytos särskilda egenskaper både i symtom och i de värden som finns med laboratorieanalyser.

I de flesta fall manifesterar de sig själva:

Hudfärg (accentuerad speciellt på ansiktsnivå);
Trötthet och svaghet;
Spiklighet av naglar och hår;
Förlust av aptit
huvudvärk;
Andnöd;
Yrsel.

Om de varar i några veckor, utan att någonsin regressa, är dessa symtom indikativa för förekomsten av makrocytisk anemi.

I de allvarligaste fallen kan makrocytos associeras med:

hjärtklappning;
bedövning;
Bröstsmärtor;
gulsot;
Blodförlust och blödningstendens
Återkommande feberattacker;
irritabilitet;
Progressiv distension i buken (sekundär mot splenomegali och hepatomegali).
hypoxi;
hypotoni;
Hjärt- och lungproblem.

diagnos

Makrocytos finns med blodprov och kan misstas på grund av förekomsten av suggestiva symtom . Ibland kan svaret dock ske på ett helt slumpmässigt sätt, eftersom patienten är asymptomatisk. I det här fallet är det lämpligt att konsultera en läkare för att bedöma om makrocytosen är övergående eller ej och vad är orsaken till problemet.

Efter att ha insamlat anamnestiska uppgifter, föreskriver allmänläkaren en serie laboratorieundersökningar med syftet att utvärdera:

Antal och volymer av röda blodkroppar;
Antal och typ av hemoglobin;
Statligt strykjärn.

För en bättre karakterisering av makrocytosen är det därför användbart att utföra följande blodprov :

Fullständigt blodantal:
- Röda blodkroppar (RBC) : erytrocytantalet är generellt men inte nödvändigtvis minskat i makrocytisk anemi;
- Erytrocytindikatorer : De ger användbar information om storleken på röda blodkroppar (normocytiska, mikrocytiska eller makrocytiska anemier) och den mängd Hb som finns inom dem (normokroma eller hypokroma anemier). De viktigaste erytrocytindicesna är: Medium Corpuscular Volume ( MCV, som används för att fastställa den genomsnittliga storleken av röda blodkroppar), Medium Corpuscular Hemoglobin ( MCH ) och Medium Corpuscular Hemoglobin Concentration ( MCHC, sammanfaller med koncentrationen av hemoglobin i en enda röd blodcell).
- Retikulocytantal : kvantifierar antalet unga (omogna) röda blodkroppar närvarande i perifert blod;
- Blodplättar, leukocyter och leukocytformel ;
- Hematokrit (Hct) : Andelen av den totala blodvolymen som består av röda blodkroppar;
- Mängden hemoglobin (Hb) i blodet;
- Röda cellstorleksvariationer (amplitud av röd blodcellsfördelning eller RDW, från den engelska "Red Cell Distribution Width").
Mikroskopisk undersökning av erytrocytisk morfologi och mer allmänt av det perifera blodsmärket;
Serumjärn, TIBC och serumferritin;
Bilirubin och LDH;
Indikationer av inflammation, inklusive C-reaktivt protein.

Eventuella anomalier som upptäcks under definitionen av dessa parametrar kan varna laboratoriepersonal till förekomsten av anomalier i de röda blodkropparna. blodprovet kunde utsättas för ytterligare analys för att identifiera orsaken till makrocytosen. Sällan kan undersökning av ett prov från benmärgen vara nödvändigt.

MCV: värden av makrocytos

Som en del av ett fullständigt blodantal tillåter analysen av MCV att känna till "kvaliteten" hos de röda blodkropparna.

MCV är förkortningen för " Mean Cell Volume " eller " Mean Corpuscular Volume ". Denna akronym används för att indikera den genomsnittliga korpuskulära volymen, dvs den genomsnittliga volymen av röda blodkroppar . I huvudsak vet MCV att erytrocyterna är för små, för stora eller bara normala.

MCV är därför det mest användbara indexet för att framhäva en makrocytos och erhålles genom att dividera hematokriten med antalet röda blodkroppar.

Denna parameter tillåter också att klassificera typen av anemi enligt de röda blodkroppens morfologi:

Mikrocytiska anemier : MCV <80 fl *.
Normocytiska anemier : MCV = 80-95 fl; några normocytiska anemier kan bero på akut blödning eller hemolys (destruktion av röda blodkroppar).
Makrocytiska anemier : MCV> 95 fl; närvaron av makrocyter kan bero på myelodysplasi, retikulocytos, hypotyroidism, leversjukdom (leversjukdom, såsom cirros) och alkoholism.

* fl (femtolitri) är måttenheten för den genomsnittliga cellvolymen och motsvarar 0, 000001 miljarder liter (0, 000000000000001 liter); MCV kan också uttryckas i kubikmikrometer eller μm3. Det bör i själva verket komma ihåg att en liter motsvarar en kubikimeter, en milliliter till en kubikcentimeter, en mikroliter till en kubik millimeter och så vidare.

Det bör noteras att MCV-referensvärdet kan variera något från laboratorium till laboratorium. När det är nödvändigt att med högre precision fastställa den patologiska betydelsen av makrocytos eller annan förändring av MCV, är det därför lämpligt att korsa detta värde med andra parametrar, såsom antalet röda blodkroppar (RBC), det genomsnittliga hemoglobininnehållet för varje röd blodkropp (MCH) och den genomsnittliga koncentrationen av hemoglobin i en röd blodkropp (MCHC, som tydligen liknar den föregående men mycket viktig, eftersom den ger en indikation på förhållandet mellan volymen röda blodkroppar och deras hemoglobininnehåll ).

Värdet av MCV är av klinisk betydelse även vid tolkning i ljuset av en annan blodparameter: RDW. Den senare ger information om fördelningen av röda blodkroppar och möjliggör bland annat skillnaden mellan hypoproliferativ anemi (kännetecknad av närvaron av retikulocyter, dvs omogna erytrocyter) och hemolytisk anemi (på grund av ökad destruktion av kroppsorganen röd).

Behandling och rättsmedel

Behandlingen av makrocytos varierar beroende på orsaken: behandlingen av de ansvariga patologierna förbättrar symtomen och bestämmer vanligtvis upplösningen av det kliniska tillståndet. Det bör dock noteras att vissa ärftliga former av makrocytos är medfödda, därför är de inte härdbara.

Möjliga ingrepp

I närvaro av milda och transienta former äventyrar makrocytos inte livskvaliteten och inga speciella åtgärder krävs. Vissa föreställningar kan dock vara användbara.

Generellt sett kan din läkare rekommendera att du tar vitamin B12 och folattillskott oralt för att öka normocytproduktionen. I fall av skadlig anemi, där ett inflammatoriskt tillstånd av magsmembran är närvarande, kan användningen av immunsuppressiva medel och kortikosteroider med hög dos också anges.

I mer allvarliga fall kan hanteringen av makrocytos emellertid innefatta:

Blodtransfusioner för att kompensera för brist på normala röda blodkroppar och för att undvika komplikationer som hjärtsvikt;
Benmärg eller stamcellstransplantation från kompatibla donatorer.

Förutom specifika terapier ges stor vikt vid regelbundet övad fysisk aktivitet och antagandet av en hälsosam och balanserad diet.