genera
Långt QT eller långt QT- syndrom är ett sällsynt hjärtsjukdom, vilket leder till en ökning av depolarisations / repolarisationstiderna i ventriklerna. Med andra ord, de som lider av lång QT syndrom har ett hjärta vars ventrikler tar längre tid än vanligt att slappna av efter en första sammandragning och förbereda sig för nästa sammandragning.
Lång QT kan vara ett ärftligt eller förvärvat tillstånd.
När de presenteras består de typiska symptomen av: synkope, hjärtklappningar och episoder av epilepsi.
Den diagnostiska undersökningen som tillåter identifieringen är elektrokardiogrammet: namnet "långt QT" är kopplat till en särskild egenskap hos det elektrokardiografiska spåret.
Behandlingen varierar beroende på om den långa QT är ärftlig eller förvärvad.
Anatomisk och funktionell återkallelse av hjärtat
Hjärtat är ett ojämnt organ som kan delas in i fyra håligheter (rätt atrium, vänster atrium, högra hjärtkammaren och vänster ventrikel) och består av en mycket speciell muskelväv: myokardiet .
Myokardets särdrag är dess förmåga att generera och autonomt genomföra nervimpulserna för sammandragning av atria och ventriklarna .
Källan till dessa impulser, som är jämförbara med elektriska signaler, ligger vid nivån av hjärtatets högra atrium och kallas den atriella sinusnoden .
Atriella sinusnoden har till uppgift att skanna den högra frekvensen av hjärtkollisionen ( hjärtfrekvens ), så att en normal hjärtrytm garanteras.
Den normala hjärtfrekvensen är också känd som sinusrytm .
För att lyckas bäst i sin kontraktilverkan, använder atriella sinusnoden vissa sorteringscentra för elektriska impulser. Dessa centra är den atrioventrikulära noden, bunten av His och Purkinje-fibrerna, som tillsammans bildar, tillsammans med den atriella sinusnoden, det så kallade elektriska ledningssystemet i hjärtat .
Figur: I hjärtans elektriska ledningssystem utgör den atriella sinusnoden huvudpedestationscentralen (markör eftersom den skannar hjärtfrekvensen); den atrioventrikulära noden, His-bunten och Purkinje-fibrerna representerar å andra sidan de sekundära markörcentra, eftersom de är beroende av atriella sinusnoden.
Vad är lång QT?
Långt QT, eller långt QT- syndrom, är ett sällsynt hjärtsjukdom som uppstår på grund av onormal ledning av elektriska signaler längs myokardiet, och som kan leda till uppkomsten av hjärtrytmstörningar ( arytmier ).
Ursprung av namnet
Läkarna myntade termen "lång QT" med hänvisning till den särskilda aspekten av elektrokardiografisk spårning av personer med långt QT-syndrom (se kapitlet för diagnos).
orsaker
Atrium och ventriklar i hjärtat kontrakt vid olika tidpunkter.
Efter varje sammandragning - ett fenomen som fysiologer kallar depolarisering - behöver de en viss tid för att svara på en annan sammandragning. Under denna tid slappnar muskelfibrerna som utgör atria och ventriklerna.
Om det i fysiologi kallas sammandragning som depolarisering kallas avslappning repolarisering .
Hos friska människor ur hjärtsynpunkt sker depolariseringen och repolariseringen av atrierna och ventriklerna med en viss tidpunkt och denna tidpunkt representerar en referens som indikerar normalitet.
Människor med lång QT presenterar en ändring av denna tidpunkt: i detta fall tar processen för depolarisation / repolarisering av ventriklerna längre än nödvändigt, därför ligger den bakom den normala.
Den möjliga orsaken till arytmier hos individer med lång QT är just denna försening i depolarisationen / repolarisationen av ventriklerna.
VAD HAR FÖRDRAGET I REPOLARISATIONEN: INFORMATION OM FYSIOLOGI
Premise: Myokardiska muskelceller har små porer på deras membran, kallad jonkanaler, vilket möjliggör passage av natrium-, kalcium- och kaliumjoner.
Passagen av dessa joner från inuti till utsidan av cellerna och vice versa är det som möjliggör sammandragning och avspänning av muskelfibrerna.
Fysiologer har länge studerat vad som är den cellulära mekanismen som bestämmer fördröjningen i depolarisationen / repolariseringen av ventriklerna och har markerat två möjliga alternativa orsaker:
- I de flesta fall är förseningen efter en störning av jonkanalerna för kalium .
- I ett fåtal fall är förseningen en följd av ett fel i natriumkanalerna .
QT LONG HEREDITARY
Många vetenskapliga studier har visat att lång QT oftast är ett ärftligt tillstånd, som överförs från en av de två föräldrarna till avkomman (barnen).
Enligt dessa studier skulle generna som är involverade i ärftlig överföring av lång QT vara 17, medan de möjliga mutationerna (dvs. förändringar av genomet) skulle vara omkring ett hundra.
De gener som är ansvariga för ärftlig lång QT har till uppgift att syntetisera proteinerna som utgör jonkanalerna, baserat på myokardiska muskelceller.
Mot bakgrund av detta kan läsaren förstå varför en mutation av dessa gener orsakar funktionsfel hos kanalerna som bär kalium eller natrium.
Forskarna identifierade två former av ärftlig lång QT:
- Romano Wards syndrom . Det är den mest utbredda ärftliga formen.
- Jervell och Lange Nielsens syndrom .
Nyfikenhet: 75% av fallen med QT-syndrom följer mutationer hos 3 av de 17 gener som är involverade i utseende av tillståndets ärftliga tillstånd.
QT LONG REQUIRED
Lång QT kan också vara ett förvärvat tillstånd, det vill säga utvecklat över en livstid, på grund av någon utlösande faktor.
Vid lång QT-syndrom är utlösare av den förvärvade formen av tillståndet en serie droger (mer än 75), inklusive:
- antibiotika
- Antidepressiva medel och antipsykotika
- antihistaminer
- diuretika
- Läkemedel för att upprätthålla den normala hjärtrytmen
- Läkemedel för att minska blodkolesterolnivåerna (kolesterolsänkande läkemedel)
- Läkemedel för diabetes
Läkare och experter inom hjärtfysiologi tror att personer med förvärvad lång QT har ett hjärta som är nedsatt från födseln till utvecklingen av ovannämnda tillstånd efter användningen av de listade läkemedlen.
Dessutom skulle detta förklara varför inte alla individer som tar ovanstående läkemedel utvecklar långt QT-syndrom.
RISKFAKTORER
De representerar en lång QT-riskfaktor:
- Faktumet att ha en eller flera första graders släktingar med den ärftliga formen av tillståndet.
- Tar ett eller flera av dessa läkemedel som kan orsaka förvärvad lång QT.
- Förekomsten av förändringar i blodets nivåer av kalium och andra joner.
Epidemiology
Enligt vissa statistiska studier är ärftlig lång QT ett hjärtsjukdom som drabbar en person varje 2.000 .
Symtom och komplikationer
Lång QT kan vara både asymptomatisk (dvs utan symptom och uppenbara tecken) och symptomatisk .
Vid symptomatiska (minoritetsfall) består de vanligaste manifestationerna av svimningsepisoder (eller synkope), hjärtklappningar och epileptiska anfall.
Dessa manifestationer, särskilt synkope, förekommer i allmänhet utan varning.
ÅLDER FÖR FÖRSÄKRING FÖR LONG HEREDITARY QT
Hos patienter med lång ärftlig symptomatisk QT varierar åldern för kliniska manifestationer avsevärt från individ till individ: i vissa fall uppträder symptomen och tecknen några veckor efter födseln; i andra fall, i stället under barndomen eller vuxen ålder.
Många personer med symptomatisk ärftlig QT upplever de första åkommorna runt 40 års ålder. Anledningen till detta är fortfarande oklart.
KOMPLIKATIONER
Lång QT kan ha två huvudkomplikationer, som består av:
- Den så kallade " tip twist ". Det är en arytmi, för att vara exakt, en ventrikellakykardi. Dess närvaro leder till en minskning av blodflödet till hjärnan på grund av kraftig nedsättning av hjärtkontraktion.
- Uppkomsten av ventrikelflimmer . Det är en annan arytmi, mycket allvarlig och som djupt förändrar hjärtfrekvensen. Ventrikelfibrillering är ofta orsaken till ett fenomen som kallas plötslig död .
När ska man hänvisa till doktorn?
De ska kontakta doktorn:
- De som plötsligt upplever episoder av synkope, epilepsi och hjärtklappning.
- De som tillhör familjer där den långa QT uppträder.
diagnos
Under diagnosen av lång QT är både fysisk undersökning och medicinsk historia (anamnesis) viktig.
För en slutgiltig slutsats är det emellertid nödvändigt att tillgripa ett elektrokardiogram (EKG), eftersom endast detta diagnostiska test gör det möjligt att klargöra eventuell osäkerhet eller osäkerhet.
VIKTIGT ELECTROCARDIOGRAM
Elektrokardiogrammet avslöjar rytmen och den elektriska aktiviteten hos ett hjärta, som ritar ett karakteristiskt mönster på grafpapper.
Spårningen av rytmen och den elektriska aktiviteten hos ett hälsosamt hjärta har 5 relevanta element, kallade vågor, som upprepar sig med regelbundenhet. Vågorna identifieras med huvudstegen P, Q, R, S och T.
Med hjälp av figuren nedan kan läsaren uppskatta vad arrangemanget av vågorna är och märka hur det finns ett visst avstånd mellan dem, identifierat med termen intervall .
Längden på ett intervall på arket av grafpapper indikerar varaktigheten av detta intervall.
 |
| Normal varaktighet av intervallet för ett normalt elektrokardiogram: |
|
Det är viktigt att betona att upprätthållandet av ett visst avstånd mellan två vågor - alltså närvaron av alltid lika intervall - är en indikation på normalitet i hjärtat Å andra sidan indikerar överdriven förlängning eller förkortning av samma avstånd någon förändring.
I detta avseende indikerar även en förändring av vågornas utseende att hjärtat fungerar onormalt.
Återgå sedan till lång QT har EKG hos en person med detta hjärtproblem mycket längre QT-intervall än de synliga QT-intervallen på ett elektrokardiografiskt mönster av ett hälsosamt hjärta.
QT uttrycker tiden för depolarisering och repolarisering av ventriklerna.
Om det är sant att längden av ett intervall anger sin varaktighet betyder ett QT-intervall längre än normalt att det varar längre än normalt och att processen för depolarisation / repolarisation av ventriklerna är långsammare, fördröjd.
Figur: typiskt elektrokardiogram hos en person med lång QT. QT-intervallet hos en person med ett hälsosamt hjärta varar mellan 0, 37 sekunder och 0, 42 sekunder. QT-intervallet hos en person med lång QT har en längd längre än 0, 42 sekunder.
behandling
Ärftlig lång QT-behandling involverar administrering av vissa specifika läkemedel och även i vissa fall genomförandet av specifika kirurgiska ingrepp.
Den förvärvade långa QT-behandlingen å andra sidan består mycket mer triviellt i att avbryta det farmakologiska intaget som orsakar hjärtanomalien. Det är uppenbart att läkaren i dessa situationer, om patienten tar mer än ett potentiellt ansvarsfullt läkemedel, måste undersöka vad som är den exakta medicinen som utlöser symptomen och råder mot deras användning.
Råd för dem med lång QT:
- Träna inte kontaktsporter
- Utför inte särskilt ansträngande fysiska övningar
- Undvik stressiga situationer
- Undvik att använda instrument med överraskande ljud (till exempel väckarklockor)
- Rådfråga din läkare innan du tar något läkemedel
NARKOTIKA OCH ANDRA FÖRBEREDELSER FÖR LONG HEREDITARY QT
Ärftliga långa QT-mediciner inkluderar beta-blockerare och mexiletin .
Dessutom, om sjukdomen påverkar de joniska kaliumkanalerna tenderar läkare också att ordinera kaliumtillägg.
KURGERI FÖR LONG HEREDITARY QT
Möjliga kirurgiska ingrepp för långärvd QT består av:
- Installation av en pacemaker eller implanterbar cardioverter defibrillator .
- Den så kallade vänstra sympatiska hjärt-denervationen . Det är en mycket delikat operation, vilket innebär att vissa nervändar kan avlägsnas som kan ändra hjärtfrekvensen. Det används för att minska risken för plötslig död.
prognos
Prognosen varierar från patient till patient. För vissa är lång QT asymptomatisk för livet.
För andra ämnen orsakar det allvarliga symtom och till och med döden.
