Intersticesopati - Pulmonell interstitiell sjukdom

genera

Interstitiell sjukdom är en allvarlig patologi av lungorna, kännetecknad av en inflammatorisk process i lungintersten, ofta följd av dess ersättning med ärrvävnad.

Orsakerna till interstitiell sjukdom är många och representerar parametern genom vilken läkare skiljer olika former av denna speciella lungsjukdom.

Det typiska symptomet som kännetecknar alla typer av interstitiell sjukdom är dyspné eller andfåddhet.

Tyvärr är interstitiella sjukdomar i de flesta fall kroniska och irreversibla patologiska tillstånd. Behandlingarna har faktiskt begränsade effekter, vilket bara minskar symtomen eller saktar ner mest i sjukdomsprogressionen.

Interstitiell sjukdom är också känd som interstitiell lungsjukdom, diffus infiltrativ pneumopati, interstitiell lungsjukdom eller ILD (från interstitiell lungsjukdom )

Kort referens på lungalveolerna

Alveolerna, mer korrekt kallade lungalveoler, är lungrum i lungorna där gasförändringar uppstår mellan blodet och atmosfären. Inuti alveolerna är blodet faktiskt berikat med syre i luften som andas och "frigörs" av koldioxiden som kasseras av vävnaderna efter sprutningen.

Alveolerna ligger vid slutet av varje terminal bronchiol; De terminala bronkiolerna är bland de sista grenarna i luftvägarna, som börjar med näshålorna och fortsätter med nasofarynx, svalget, struphuvud, luftstrupen, primära bronkier, sekundärbronkier, tertiära bronkier, bronkioler och exakt terminal bronkioler.

Figur: Alveolerna är små luftkammare, som liknar småpåsar. De är belägna vid ändarna av terminalbronkolerna, det är bronkiets sista grenar.

Luftvägarna divideras didaktiskt i övre luftvägarna (från näshålorna till struphuvudet) och in i de nedre luftvägarna (från struphuvudet till alveolerna).

Vad är interstitiell sjukdom?

Interstitiell sjukdom är den medicinska termen som används för att indikera en grupp allvarliga lungsjukdomar, kännetecknad av inflammation i lunginterstitium och ofta också genom ersättning med ärrvävnad .

Lunginterstitium är bindväv som är placerad mellan alveolerna, vilket garanterar den senare det stöd de behöver för gasutbyte. Faktum är att de alveolära blodkärlen (de som tillåter blodet att laddas med syre), det alveolära epitelet, källmembranet och de perivaskulära och perilimatiska vävnaderna "vilar" på lunginterstitiet.

Om de inte kunde räkna med en hälsosam lunginterstice (t.ex. när ärrvävnad bildas) skulle alveolerna inte kunna tillhandahålla korrekt syrgasering av blodet och därmed framkalla utseende av andningsproblem.

SYNONYMER AV INTERSTIZIOPATIEN

Ordet intersticeopati betyder bokstavligen interstitiell sjukdom.

I vår kropp finns det många typer av mellanrum, inte bara den lungformiga. Lungan är emellertid den mest kända ur patologisk synvinkel, därför termen interstitial sjukdom omedelbart återkallar ett problem i lungorna.

Med detta sagt kallas även interstitiell sjukdom : interstitiell lungsjukdom , interstitiell lungsjukdom, interstitiell lungsjukdom eller diffus infiltrativ pneumopati,

INTERSTIZIOPATHY OCH PULMONARY FIBROSIS

Intersticesopati och lungfibros är två ganska likartade förhållanden. I allmänhet betraktas den första som förspelet för den andra: när den interstitiella lungsjukan befinner sig i ett avancerat stadium och presenterar med många områden av ärrvävnad föredrar läkare att tala om lungfibros.

"Fibros", "fibrös vävnad" och andra liknande ord är alla termer som hänvisar till närvaron av ärrvävnad.

orsaker

I allmänhet utlöser den mänskliga organismen när ett skada uppträder vid lungintervallet ett ad hoc- reparationssystem, vilket tillhandahåller att fixera lesionen (erna).

Interstitiella sjukdomar uppstår när det här repetitiva stimulerade återställningssystemet börjar fungera otillräckligt och först infaller det skadade lungintervallet och ersätter sedan det med tjock ärrvävnad.

Allt detta, som vi har sagt, orsakar en försämring av alveolärfunktionen. Faktum är att de involverade alveolerna, omgivna av en mindre elastisk och mer voluminös (eller förtjockad) vävnad, inte längre kan "ladda" effektivt blodet med det nödvändiga syret.

VAD KAN ORSAKA REPARATIONSSYSTEMETS MALFUNKTION?

Flera faktorer eller omständigheter kan avgöra början på en interstitiell sjukdom. De mest kända är:

Lång exponering för giftiga och förorenande ämnen . Detta innebär upprepad skada på lungan, till den punkt som reparationssystemet blir ineffektivt.
De giftiga ämnena och de ansvariga föroreningarna är:

Silikapulver . För mer information om detta, är det lämpligt att konsultera artikeln tillägnad silikos .
Asbestfibrer (eller asbest ). Långvarig kontakt med asbest kan orsaka uppkomsten av ett allmänt dödligt morbid tillstånd som kallas asbestos .
Vete pulver . Jordbrukare är mycket utsatta.
Djuren hos vissa djur, särskilt fåglar .

Radioterapi, praktiserad under behandling av lungtumör (lungcancer) eller bröstcancer (bröstcancer). Utseendet på ärrvävnad kan inträffa även efter många månader, om inte år, från slutet av strålbehandling. Svårighetsgraden av skadorna (följaktligen omfattningen av ärrvävnad) beror på:

Varaktigheten av strålbehandling . Ju längre det har varit desto sannolikt är det att konsekvenserna blir svåra.
Mängden strålning som mottas . Vissa strålbehandlingar kan vara mycket korta, men mycket intensiva från den radioaktiva laddningens synvinkel.
Om, tillsammans med strålbehandling, har kemoterapi också praktiserats.
Förekomsten av andra lungproblem .

Ta vissa mediciner . De inkriminerade läkemedlen omfattar:

Några kemoterapi läkemedel . Används för behandling av tumörer (OBS: de påverkar snabbt växande celler, som tumörer), kan orsaka många lungskador. Ur denna synvinkel är de farligaste kemoterapeuten metotrexat och cyklofosfamid.
Några antiarytmika . Bland de läkemedel som används för att behandla hjärtarytmier har amiodaron och propranolol visat sig vara skadliga för hälsan i det lungformiga interstitiella utrymmet.
Några antibiotika . Bland läkemedlen för behandling av bakteriella infektioner är de som är associerade med interstitiell sjukdom: nitrofurantoin, bleomycin och sulfasalazin (eller salazosulfapiridin).

Förekomsten av en autoimmun sjukdom . Personer med autoimmun sjukdom har ett immunsystem som fungerar felaktigt, angriper och skadar (i vissa fall även djupt) friska vävnader och organ. Bland de autoimmuna sjukdomar som är associerade med interstitiell sjukdom innefattar:

Systemisk lupus erythematosus
Reumatoid artrit
sarkoidos
sklerodermi

Vissa virus-, bakterie- eller svampinfektioner . En förändring av lunginterstice kan uppstå efter utseendet av: tuberkulos, atypisk lunginflammation (eller mykoplasma lunginflammation), Pneumocystis jirovecii lunginflammation, klamydia (inducerad av Chlamydia trachomatis ) eller respiratorisk syncytialvirusinfektion.
Läkare definierar en infektionssjukdom, som orsakar interstitiell sjukdom, med termen interstitiell lunginflammation .

IDIOPATISK INTERSTIIA

Det finns många fall av interstitiell sjukdom, för vilken det är omöjligt att identifiera en exakt orsak.

I dessa situationer är det också tal om idiopatisk interstitiell sjukdom eller idiopatisk lunginterstitiell sjukdom .

I medicin indikerar termen idiopatisk, som är associerad med namnet på en patologi, att den senare har uppstått för okända eller oidentifierbara skäl.

Listan över idiopatiska interstitiella sjukdomar innefattar:

Idiopatisk lungfibros
Hamman-Rich-syndromet
Antisyntessyndrom.

RISKFAKTORER

Analysen av många kliniska fall har gjort det möjligt för läkare att upprätta en lista över möjliga riskfaktorer för interstitiella sjukdomar.

Till den här listan över favoriserande faktorer hör till:

Vuxenlivet. Vuxna från medelåldern och framåt drabbas mest av interstitiell sjukdom, även om det bör påpekas att barn också kan utveckla lunginterstitiell sjukdom.
Arbete där exponering för giftiga ämnen och föroreningar som kan skada lungintervallet är oundvikligt. Gruvarbetare, jordbrukare, byggnadsarbetare, pottare etc. är i fara.
Cigarettrök. Forskarna noterade att interstitiella sjukdomar är mycket vanliga hos rökningspopulationen, därför tror de att det kan finnas en länk (ännu inte vetenskapligt bevisad) mellan cigarettrökning och interstitiell lungsjukdom.
Tidigare strålbehandling och / eller kemoterapi behandlingar, av ovan angivna skäl.
Syrgasbehandling. Om det är långvarigt och vid fel doser verkar det gynna vissa lungsjukdomar, inklusive interstitiella sjukdomar.
Gastroesofageal refluxsjukdom. Forskare har observerat att personer med kronisk syra reflux är mer benägna att utveckla interstitiell sjukdom.

Symtom och komplikationer

Det vanligaste symptomet på interstitiella sjukdomar är dyspné (eller andfåddhet ).

I allmänhet förvärras denna sjukdom med tiden: från mild till tidigt blir det mycket tydligt och begränsande för patienten, i ett avancerat stadium.

En annan ganska frekvent klinisk manifestation (men fortfarande mindre än dyspné) är torrhosta ( torr hosta ).

TIDLIGA GRÄNSER OCH KRONISKA INTERSTIATIVA

I de flesta fall är interstitiella sjukdomar kroniska och irreversibla sjukdomar, eftersom de upprätthålls av en permanent förändring av lunginterstitiet.

Sällan kan de dock också vara tillfälliga tillstånd, där mellanliggande skador är lätta och potentiellt reversibla (om de behandlas ordentligt).

Vanligen är kroniska och irreversibla interstitiella sjukdomar de som uppstår på grund av lång exponering för giftiga / förorenande ämnen eller sådana som förekommer i samband med autoimmuna sjukdomar; medan interstitiella sjukdomar i allmänhet av tillfällig karaktär är de som beror på en infektiös virus-, bakteriell eller svampsjukdom (den så kallade interstitiell lunginflammation).

Ur ett symptomatologiskt perspektiv skiljer sig tillfälliga interstitiella sjukdomar från kroniska på grund av hur snabbt symptomen uppträder: om det i andra fallet tar dyspné månader eller år att bli alltmer uttalad, kan den först i första hand visa sig inom några timmar eller dagar.

När ska man hänvisa till doktorn

I de första respiratoriska problemen borde folk som är medvetna om att tillhör en kategori med risk för interstitiell sjukdom omedelbart kontakta sin läkare för att fördjupa situationen.

När det gäller kroniska och irreversibla sjukdomar, liksom de flesta interstitiella sjukdomar, är det värt att komma ihåg att ju tidigare de identifieras, desto mindre har deras negativa hälsoeffekter.

Tvärtom kan en sen diagnos orsaka många komplikationer.

KOMPLIKATIONER

En långvarig situation med lunginterstitiell sjukdom kan leda till att allvarliga komplikationer uppstår, såsom lunghypertension, lunghjärtat och andningssvikt.

Fördjupning på komplikationerna

Lunghypertension är det patologiska tillståndet där det finns en långvarig ökning av blodtrycket inuti lungartärerna (dvs arteriella kärl som bär syrefattigt blod i lungorna) och hjärthålets högra kaviteter.

I närvaro av en interstitiell sjukdom beror tryckökningen på den kompression som ärrvävnaden utövar på alveolerna och på de små alveolära kärlen (eller alveolära kapillärer). Lunghypertension är ett mycket allvarligt problem, vilket tenderar att förvärras över tiden och som kan leda till döden.

Lunghjärtat är en mycket allvarlig hjärtsjukdom som induceras av lunghypertension och kännetecknas av en morfologisk förändring (utvidgning och ibland förtjockning av dess väggar) i hjärtats högra hjärtkammare (OBS: den högra kammaren är hjärtens kontraktilhålighet som pumpar blod i artärerna riktade till lungorna eller lungartärerna). Pulmonell hjärtinfarkt leder generellt till försämring av dyspné.

Slutligen är andningsinsufficiens ett allvarligt sjukligt tillstånd, i närvaro av vilka markerade andningsbrist och mycket dålig blodsyrebildning (hypoxemi) observeras. Vanligtvis representerar den det sista skedet av interstitiella sjukdomar.

diagnos

Diagnostikförfarandet, för att identifiera en interstitiell sjukdom, kräver ett rättvist antal prov och prov.

Det börjar vanligtvis med en grundlig fysisk undersökning och fortsätter med diagnostiska avbildningstester och med andra för bedömning av lungfunktion. Därför sluts det med en lungbiopsi, en övning som är något invasiv men också mycket pålitlig och exakt i dess resultat.

EXAMINATION MÅL

Under den fysiska undersökningen besöker läkaren patienten, har symptomen beskriven av den senare och auskulturerar bröstet med ett stetoskop.

DIAGNOSTIK FÖR BILDER

I händelse av misstänkt interstitiell sjukdom är diagnostiska avbildningstest vanligtvis förutse: bröstradiografi ( RX-thorax ), CT-skanning (eller datoriserad axiell tomografi ) och ekkokardiogram .

RX-thorax och CT använder joniserande strålning för att rapportera, på en tallrik, de viktigaste anatomiska strukturerna på bröstet (hjärta, lungor, etc.). Mellan de två ger TAC bilder av överlägsen kvalitet; Å andra sidan utsätter den patienten för en högre dos av skadlig strålning.

Ekkokardiogrammet är en ultraljudsundersökning som visar hjärtat och låter oss analysera sitt hälsotillstånd. Läkarna använder dem när de är rädda för att tillståndet som kallas lunghjärtat har upprättats.

TEST FÖR FUNKTIONALITETSBEHANDLING? LUNG-

Testerna för utvärdering av lungfunktionen är: spirometri, oximetri och stresstest.

Snabb, praktisk och smärtfri, spirometri mäter lungs inspirations- och expiratoriska förmåga. Dessutom tillhandahåller den information om patensen (eller öppningen) av lungluftvägarna.

Oximetri är mätningen av syremättnad i blodet. Så enkelt och omedelbart som spirometri, för dess utförande behöver du ett instrument som kallas en oximeter, som appliceras på ett finger eller till en av de två öronloberna.

Slutligen består övningstestet av hur hjärtats rytm, blodtryck och patientens andning varierar, medan den senare praktiserar mer eller mindre intensiv fysisk aktivitet.

PULMONÄRA BIOPSY

Lungbiopsi består av att i laboratoriet ta och analysera ett litet urval av lungvävnad, som tillhandahålls av patienten.

Återkallandet kan göras genom:

Bronkoskopi . Det innebär att man använder ett instrument som kallas ett bronkoskop. Ibland kan det tagna provet vara otillräckligt i storlek till en lämplig analys.
Bronchoalveolär lavage . Det förutser också användning av bronkoskopet, men med något olika modaliteter. Det tagna provet kan vara otillräckligt stor.
Kirurgi . Det är ett blodigt och invasivt förfarande, men ur resultatsynpunkt är det den diagnostiska metoden som garanterar det största antalet användbar information.

behandling

Behandlingsmöjligheterna beror på formen av interstitiell sjukdom.

Faktum är att tillfälliga interstitiella sjukdomar (såsom interstitiell lunginflammation) är behandlingsbara och reversibla, kroniska interstitiella sjukdomar är tillstånd som det är omöjligt att läka och som ofta tenderar att gradvis förvärras.

Om det för det första finns behandlingar som tillåter lunginterstitiensen att läka, för de senare är de enda terapierna som för närvarande finns, de symptomatiska. (OBS: symptomatisk betyder att de förbättrar symptomatologin och ibland fördröjer de också sjukdomsprogressionen ).

Vidare anfördes det tidigare att i kroniska och irreversibla interstitiella sjukdomar är förändringen av lungintervallet permanent.

När det gäller reella terapier, när det gäller tillfälliga interstitiella sjukdomar, finns ad hoc- droger som bekämpar orsaken och löser problemet. När det gäller kroniska och irreversibla interstitiella sjukdomar finns möjligheten att använda läkemedel, syrebehandling, andningsrehabiliteringssessioner och i extrema fall kirurgi.

NARKOTIKA FÖR TIDLIGARE INTERSTIZATIOS

Eftersom de vanligaste tillfälliga interstitiella sjukdomarna är interstitiell pneumoni, kommer vi i detta underkapitel uteslutande att diskutera de terapier som föreskrivs under dessa omständigheter.

Om orsaken till sjukdomen är en bakterie, måste läkare använda antibiotika, i detta fall azitromycin och levofloxacin.

Om orsaken är en svampinfektion består behandlingen av att administrera ett antimykotiskt läkemedel baserat på trimetoprim och sulfametoxazol.

Slutligen, om utlösningsfaktorn är en virusinfektion, förväntas en aktiv övervakning av infektionen vänta på att den ska läka spontant .

FARMAKOLOGISK TERAPI FÖR KRONISK INTERSEKTION

Bland de olika droger som hittills testats i närvaro av kronisk interstitiell sjukdom är de enda som har visat sig vara effektiva för att förbättra symptomen kortikosteroider och immunosuppressiva medel .

Kortikosteroider är kraftiga antiinflammatoriska medel som, om de tas under långa perioder och vid höga doser, kan leda till allvarliga biverkningar (osteoporos, diabetes, grå starr, fetma etc.).

Immunosuppressiva medel är däremot speciellt indikerade vid autoimmuna sjukdomar, eftersom de minskar immunförsvarsmaktens kraft (alltså också den skada de orsakar för friska vävnader). Sänkning av immunsystemet främjar emellertid infektionerna.

Läkemedel administrerade vid kronisk och irreversibel interstitiell sjukdom

kortikosteroider

prednison

immunsuppressivt

metotrexat

cyklofosfamid

azatioprin

penicillamin

cyklosporin

På grund av deras biverkningar administreras kortikosteroider och immunosuppressiva medel i allmänhet endast i ett tidigt skede eller under korta perioder.

Syrgasbehandling

Syrebehandling består av administrering av syre, med hjälp av specialinstrument (vissa även bärbara). Det används när det är nödvändigt att öka mängden syre i blodet.

Tack vare syreterapi:

Andning är lättare;
Risken för hypoxemi (låga syrgasnivåer i blodet) reduceras;
Blodtrycket i hjärtat högra facket reduceras. Detta förhindrar vissa komplikationer, såsom lunghypertension och lunghjärtat;
Det förbättrar sömnen på natten, följaktligen också livskvaliteten.

Tyvärr stoppar syrgasbehandling inte bildandet av ärrvävnad istället för lunginterstitium.

ÅTGÄRDERLIG REHABILITERING

Andningsrehabilitering innebär en rad olika motorövningar (träningscyklar, klättrappor, promenader med olika intensiteter etc.), för att förbättra toleransen mot insatser och minska svårighetsgraden av dyspné.

Liksom syrebehandling minskar det symtom men hindrar inte utvecklingen av kronisk interstitiell sjukdom.

KIRURGI

Den kirurgiska behandlingen, som kan användas av läkare i händelse av en allvarlig interstitiell sjukdom, är lungtransplantation .

Denna procedur består i att ersätta den sjuka lungan (eller den sjuka) med en annan frisk, som kommer från en kompatibel givare.

Med tanke på invasiviteten är detta en terapeutisk lösning som läkare endast använder i extrema fall, det vill säga när alla andra terapier inte har någon effekt.

Liksom varje transplantation är möjligheten att avvisa det "nya" organet konkret.

Någon rådgivning på livsstilen

För patienter med pulmonell interstitiell sjukdom rekommenderar läkare:

Sluta röka.
Undvik passiv rökning.
Kontakta en dietist och fråga om en hälsosam kost, skräddarsydd för deras hälsobehov.
Få vaccinerade mot influensa och lunginflammation, eftersom de är två infektioner som kan förvärra symtomen.