Vaskulit: Diagnos och behandling

Vad är vaskulit

• Vaskulit är en inflammation i blodkärlen.
• Ofta är tillståndet relaterat till en autoimmunreaktion som utlöses av en infektion, ett läkemedel eller en annan sjukdom. I vissa fall är etiologin av vaskulit okänd. Den inflammatoriska processen innebär skada på blodkärlens väggar, vilket sträcker sig till vävnaderna och de organ som de sprayar.
• Vaskulit kan påverka vilken typ av blodkärl som helst, vilket resulterar i ett brett spektrum av sjukdomar som kan variera kraftigt i symptom, svårighetsgrad och varaktighet.
• Diagnosen kan bekräftas av en biopsi av vävnaden eller en angiografi.
• Behandlingen syftar till att minska blodkärlens inflammation och förbättra de drabbade organens funktion.

diagnos

Vasculit är vanligt för en heterogen grupp av sjukdomar, som var och en definieras av specifika inflammationsmönster som särskiljs av:

• Typ , storlek och plats för de drabbade blodkärlen;
• Orsak och omfattning av sjukdomen
• Erkännande av särskilda kliniska anomalier;
• Eventuellt inblandning av vävnader eller organ.

Diagnosen av vaskulit är baserad på medicinsk historia, fullständig fysisk undersökning och resultat av laboratorietester.

Blod- och urintester

Blodtest utförs vid aktiv vaskulit. Resultaten, i allmänhet, tillåter att markera tecken på inflammation i kroppen, framgår av:

• Hög erytrocyt sedimenteringshastighet (ESR);
• Ökning av C-reaktivt protein (CRP);
• anemi;
• Ökade vita blodkroppar (i synnerhet eosinofiler);
• Ökat antal blodplättar.

Urinalys kan avslöja abnormiteter, såsom förekomst av hematuri och proteinuri (ett tecken på vaskulit som påverkar njurarna). Andra förändrade resultat kan uppstå ur analyser som bedömer graden av medverkan av olika organ och deras funktionalitet.

Immunologiskt test

Varje typ av vaskulit kan ge en annan klinisk bild, men i många fall kan ett immunologiskt test skilja, bekräfta och övervaka förekomsten av inflammation. Dessa tester möjliggör detektion av höga nivåer av cytoplasmiska neutrofilantikroppar (ANCA) och bildandet av immunkomplex (Kawasaki-sjukdom, Schonlein-Henoch purpura, etc.).

De tre viktigaste ANCA-associerade vaskuliterna är:

• Wegeners granulomatos;
• Churg-Strauss syndrom;
• Mikroskopisk polyangiit.

Andra former, såsom Behçets sjukdom och primär cerebral vaskulit, är inte associerade med förändringar av specifika hematochemiska index.

Diagnostisk bildbehandling

Om de större artärerna, såsom aorta och dess huvudgrenar, påverkas, kan läkaren visa en minskning av blodflödet genom icke-invasiv bildteknik (röntgenbilder, beräknad tomografi och magnetisk resonans).

En angiografi kan visa karakteristiska mönster av inflammation i de drabbade blodkärlen. Under undersökningen sätts en flexibel och tunn kateter in i en stor artär eller ven och injicerar ett kontrastmedium i blodet. Blodkärlens konturer är synliga på de resulterande radiografiska bilderna, så att vi kan bedöma huruvida dessa är förtjockade, deformerade, obstruerade eller begränsade.

Bioptisk diagnos

Den slutgiltiga diagnosen av vaskulit etableras efter en biopsi av det drabbade blodkärlet och av det vävnad eller organ som är involverat (såsom hud, njure eller lung). Biopsiundersökningen gör det möjligt för läkaren att undersöka det lilla bitvävnad som tas under mikroskopet för att bedöma närvaron av tecken på inflammation.

behandling

Behandlingen av tillståndet beror på den specifika formen av vaskulit, de berörda områdena / organen och de allmänna hälsotillstånden hos patienten. Om sjukdomsförvaltningen är tidig kan permanent skada undvikas. Vissa typer av vaskulit är självbegränsande och kan förbättras spontant, medan andra i allmänhet kräver läkemedel för att stoppa inflammation och undertrycka immunsystemet.

Vissa åtgärder kan omfatta:

• Steroider för att kontrollera inflammation. Behandlingen av många typer av vaskulit är administrering av ett kortikosteroidläkemedel, såsom prednison eller metylprednisolon, vilket hjälper till att minska inflammation. Doseringen och varaktigheten av behandlingen beror på omfattningen och varaktigheten av vaskuliten. Biverkningar kan vara svåra och långsiktiga, särskilt om de tas under lång tid, kan de inkludera viktökning, diabetes och benförtunning (osteoporos).
• Läkemedel för kontroll av immunsystemet. Fall av vaskulit som inte svarar adekvat på kortikosteroider kan kräva behandling med cytotoxiska läkemedel. Dessa arbetar genom att undertrycka immunsystemets celler, vilka är ansvariga för inflammation. Några exempel är azathioprin och cyklofosfamid. Nya läkemedel som är utformade för att behandla andra autoimmuna och inflammatoriska sjukdomar kan bidra till att dämpa immunförsvaret. Bland dessa har rituximab godkänts för behandling av granulomatos och polyangiit, kryoglobulinemisk vaskulit och mikroskopisk polyangiit.
• Kirurgi . Påverkade organ (som hjärta eller lungor) kan kräva särskild medicinsk behandling avsedd för att förbättra sin funktion under sjukdomsaktivfasen. Skada som orsakas av svår vaskulit kräver ibland kirurgi. Detta kan exempelvis omfatta en njurtransplantation eller ympning av en vaskulär bypass för att omdirigera blodflödet.

I vissa fall kan vaskulit gå in i eftergift och återkomma när som helst. Långtidsbehandling av läkemedel kan ofta styra tecken och symtom på kroniska former. Sällan svarar vaskulit inte på terapi. Detta kan leda till funktionshinder och till och med död hos patienten.