Vad är Cataplexy?
Kataplexi är en plötslig och övergående förlust av muskelton, orsakad av en stark känsla eller en riskris. Den drabbade personen kollapsar plötsligt till marken utan att förlora medvetandet.
orsaker
Den exakta orsaken till kataplexi är okänd, men tillståndet är starkt förknippat med känslomässiga stimuli. Känslor som kan utlösa en katapletisk händelse inkluderar skratt, rädsla, ilska, frustration, irritation, nervositet, pinsamhet och sorg. Så snart stimuleringen är reducerad, återfår personen normal muskelkontroll. Emotioner kan också vara blygsamma, medan andra gånger sker en attack spontant, i avsaknad av en uppenbar orsak.
Förlusten av muskelton, som uppträder i kataplexi, liknar avbrottet av muskulär aktivitet som uppträder naturligt under REM-sömn: den plötsliga svagheten hos kroppens muskler kan orsakas av en massiv hämning av motorneuronerna i ryggmärgen, orsakad av en dysfunktion av sömnväckningscykeln. Med hjälp av en djurmodell lärde forskare att samma grupp av neuroner är inaktiv under kataplexattacker.
Hypocretins roll
Kataplexi är förknippad med signifikant reducerade nivåer av hypokretin, en neuropeptid som produceras i hypotalamus, av primär betydelse vid reglering av sömn, såväl som excitationsstater. Enligt vissa forskare skulle en autoimmun mekanism vara grunden för denna utarmning
Andra överväganden
Kataplexi kan också manifestera sig som en bieffekt av SSRI-avdragssyndromet (de "selektiva serotoninåterupptagshämmarna" hör till den farmaceutiska klassen av icke-tricykliska antidepressiva medel).
Narcolepsy och Cataplexy
Kataplexi finns ofta i samband med narkolepsi, en kronisk neurologisk sjukdom som kännetecknas av överdriven sömnighet (hypersomnia) och plötsliga sömnkriser. När patienter upplever båda tillstånden, talar vi om Gélineau syndrom .
Kataplexinfarkt gör diagnosen narkolepsi mer säker, särskilt när tecken som överdriven dagslöshet (EDS), hallucinationer och andra oönskade manifestationer som medföljer REM-sömn förekommer. Det är dock viktigt att komma ihåg att inte alla narkoleptiska patienter uppvisar episoder av kataplexi.
Associerade villkor
Kataplexi kan vara associerad med andra patologiska tillstånd. I synnerhet anses den vara sekundär när den orsakas av specifika hjärnskador, huvudsakligen belägen i lateral hypotalamus (ansvarig för hypocretinutarmning). Å andra sidan kan lesioner i hjärnstammen bestämma isolerade fall av kataplexi; Dessa inkluderar: encefaliska tumörer (till exempel: astrocytom, glioblastom, gliom och subependimom) och arteriovenösa missbildningar. Andra tillstånd där kataplexi kan hittas är: ischemiska händelser, multipel skleros, huvudtrauma, paraneoplastiska syndrom och infektioner, såsom encefalit. Kataplexi kan också förekomma övergående eller permanent på grund av lesioner av hypotalamus orsakad av kirurgi, speciellt vid speciella komplexa tumörresektioner.
symtom
Kataplexi är extremt oförutsägbar, både när det gäller gravitation och frekvens. Förlusten av muskelton varierar från en knappt märkbar försvagning av ansiktsmusklerna till misslyckandet av övre eller nedre extremiteter, upp till den fullständiga muskelatonymen. Dessa plötsliga manifestationer kan orsaka posturala fall och patientens fall. Under kataplexattacker, både mild och svåra, är personen helt medveten, därför är han medveten om allt som händer runt (därav hypotesen om sömnväckningsdysfunktion: muskelatonen är verifierad som under fasen REM, men ämnet är vaksamt). Kataplexi uppträder oftare i tider av känslomässig stress och vid brist på sömn.
Kataplexi är en lätt förbises och ofta odiagnostiserad sjukdom som kan påverka de mest grundläggande aktiviteterna i vardagen.
Cataplexy ska inte förväxlas med ett epileptiskt anfall :
- Kataplectisk attack : sker snabbt, under perioder med emotionell stimulering; subjektet behåller sitt tillstånd av medvetandet oförändrat och återhämtar sig nästan omedelbart;
- Epileptisk kris : inträffar under perioder av tystnad och stimulering; personen återvinner långsammare och kanske inte kommer ihåg vad som hände.
Varaktighet av kataplectiska attacker
I de flesta fall är attacker övergående och plötsligt upphör efter några sekunder eller minuter. En kataplectisk episod anses vara "typisk" när den är kortlivad (<5 minuter). I vissa fall kan upprepade attacker dock bestå upp till 30 minuter. Sällan kan ämnet falla i en sömn med förlängd varaktighet: tillståndet är känt som ett kataplectiskt tillstånd.
Kataplexi kan inträffa ibland, med en eller två episoder om ett år eller flera gånger om dagen.
behandling
Kataplexi finns sällan under ett polikliniskt besök och diagnosen kan göras av en specialist som är bekant med tillståndet. Mätning av hypokretinhalter i cerebrospinalvätska kan bekräfta diagnosen.
Cataplexy behandlas farmakologiskt. Den första produkten som godkänts av FDA för behandling av kataplexi i samband med narkolepsi är Xyrem ® (natriumoxybat). Symtom kan undertryckas med hjälp av tricykliska antidepressiva medel och serotoninåterupptagningsinhibitorer. Trots sitt förhållande till narkolepsi måste kataplexi i de flesta fall behandlas separat.
Selektiva serotoninåterupptagshämmare (SSRI) och serotonin- och norepinefrinåterupptagshämmare (SNRI)
SSRI och SNRI kan användas för att lindra symptomen på kataplexi och andra manifestationer i samband med REM-sömn, såsom hypnagogiska hallucinationer (som består av hallucinationer, särskilt visuella, närvarande vid början eller slutet av sömnen) och sömnstörning störning som kännetecknas av den tillfälliga oförmågan att röra sig eller tala, innan du somnar eller vid uppvaknande). De inkluderar fluoxetin och venlafaxin. Serotoninåterupptagshämmare (SSRI) och serotonin- och norepinefrinåterupptagshämmare (SNRI) har färre biverkningar än tricykliska.
Natriumoxybat (Xyrem ®)
Detta läkemedel är mycket effektivt för kataplexi i samband med narkolepsi. Natriumoxybat förbättrar nattstöd och kan i höga doser också hjälpa till att kontrollera sömnighet i dagtid. Xyrem ® kan ha allvarliga biverkningar, som illamående, enuresi och försämring av sömnvandring. Att ta natriumoxybat tillsammans med andra sovande läkemedel, narkotiska analgetika eller alkohol kan leda till andningssvårigheter, koma och död.
Tricykliska antidepressiva medel
I många år har kataplexi behandlats med läkemedel som imipramin, clomipramin eller protriptylin. Huvudegenskaperna hos tricykliska antidepressiva medel är deras förmåga att hämma upptagningen av noradrenalin och serotonin vid nivåns slut. Dessa kan emellertid få obehagliga biverkningar (t ex muntorrhet och ljushålighet) och därför har de ersatts av nya läkemedel, såsom venlafaxin.
Emerging terapier
Lovande behandlingar för kataplexi inkluderar genterapi för att främja hypocretinuttryck och immunterapi, men mer forskning behövs för att bekräfta deras effektivitet.
