Relaterade artiklar: Kawasaki sjukdom
definition
Kawasaki sjukdom är en vaskulit, som är en inflammation i blodkärlen, som tenderar att inträffa hos spädbarn och barn (från de första månaderna av livet till 5-6 år).
Den inflammatoriska processen påverkar i synnerhet artärer av medelkaliber och i ca 20% av de obehandlade patienterna kan det innebära koronarier.
Ännu idag är kawasakisjukdomens etiologi okänd, men kliniska manifestationer föreslår infektion av smittämnen eller ett abnormt immunologiskt svar hos genetiskt predisponerade barn.
Kawasaki sjukdom är närvarande i hela världen och fall uppstår under hela året, men oftare på vår eller vinter.
Vanliga symptom och tecken *
- arytmi
- asteni
- Ökning i ESR
- Bubblor på tungan
- konjunktivit
- diarré
- dyspné
- Buksmärtor
- Nacksmärta
- Bröstsmärta
- Käksmärta
- Gemensamma smärtor
- ödem
- hepatit
- hudutslag
- feber
- hörselnedsättning
- letargi
- leukonyki
- Svullna lymfkörtlar
- Röd tunga
- macules
- meningit
- nervositet
- Ögon rodnad
- blekhet
- trombocytopeni
- proteinuri
- Röda prickar på tungan
- Skarlet rött hudutslag
- dåsighet
- Vågar på huden
- Cardiac tamponade
- trombocytos
- kräkningar
Ytterligare indikationer
De tidiga manifestationerna av Kawasaki-sjukdomen inkluderar hög och ihållande feber (varar minst 5 dagar och är i allmänhet över 39 ° C), irritabilitet, tillfällig slöhet och buksmärta.
Inom 5 dagar efter starten uppträder en makulopapulär exanthe som inledningsvis påverkar stammen och perinealområdet och sträcker sig sålunda till ansiktet och benen. Detta erytematiska utslag kan vara urtikaria, morbilliform eller scarletliknande och försvinner generellt efter en vecka.
I de flesta fall är utslaget av Kawasaki-sjukdomen åtföljt av trängsel i konjunktivslimhinnan, med starkt röda ögon.
Dessutom finns det faryngeal hyperemi (rodnad hals), jordgubbsliknande tunga (med papillorna detekterade), torrhet och smärtsam splittring av läpparna.
Se fler bilder Kawasaki syndrom
Under den första veckan kan det förekomma en blek i nivån av den negativa delen av naglarna (partiell leukonychia), medan handflatorna och fötternas sulor kan visa en rodnad och ett ödem "en handske" och "en socka", ofta spänd, hårt och utan tecken på fovea. Mot den tionde dagen efter starten börjar en desquamation av fingrarna och perinealregionen. Ibland avlägsnar det mer ytliga hudskiktet till stora lager, vilket frambringar en ny normal hud.
Under hela Kawasaki-sjukdomen är cirka 50% av patienterna en utvidgning av de latero-cervicala eller vinkel-mandibulära lymfkörtlarna, smärtsamma och icke-suppurativa (1 lymfkörtel, 1, 5 cm i diameter).
I de flesta fall är sjukdomsförloppet självbegränsande och tenderar att läka spontant under en tidsperiod som sträcker sig från 2 till 12 veckor. Emellertid kan ofullständiga eller atypiska fall förekomma, särskilt hos unga barn, som har störst risk att utveckla kranskärlssjukdom.
Möjliga hjärtkomplikationer börjar vanligtvis i syndromets subakutfas, ungefär 1-4 veckor från början, när feber, utbrott och andra tidiga akuta symptom börjar regressera.
Kawasaki sjukdom kan orsaka myokardit, arytmier, endokardit, perikardit och hjärtsvikt. Vidare kan kranskärlspåverkande aneurysmer utvecklas som kan orsaka hjärt-tamponad, trombos eller hjärtinfarkt.
Mindre frekventa manifestationer indikerar involvering av många andra apparater och innefattar: artritis eller artralgi (särskilt de stora lederna påverkas), uretrit, aseptisk meningit, hepatit, öroninfektioner och symtom i övre luftvägarna.
Diagnosen är baserad på kliniska kriterier; laboratorieprov (blodprov, ANA, FR, VES och faryngeal och blodkulturstest) är inte diagnostiska men utförs för att utesluta andra sjukdomar, inklusive skarlet feber, rubella, leptospirose, farmakologiska reaktioner och juvenil idiopatisk artrit. När sjukdomens närvaro har konstaterats utförs elektrokardiogrammet (EKG) för att markera förekomsten av hjärtkomplikationer.
Behandling innebär administrering av intravenösa immunoglobuliner och aspirin under noggrann övervakning av en erfaren pediatrisk kardiolog. Detta tillvägagångssätt kan minska akuta symptom och, mer signifikant, incidensen av koronaraneurysmer. Trombos kan i stället kräva fibrinolys eller perkutan ingrepp. I frånvaro av hjärt-kärlsjukdom är prognosen för fullständig återhämtning utmärkt.
