nervsystemets hälsa

Dystoni i korthet: Sammanfattning om dystoni

Bläddra ner på sidan för att läsa sammanfattande tabellen på dystoni.

dystoni Listad bland rörelsestörningarna känd som dyskinesier, orsakar dystoni ofrivilliga muskelkontraktioner och spasmer som tvingar den drabbade personen att ta onormala fysiska hållningar ovanliga rörelser
Kännetecken för rörelser

dystonisk

Onormala fysiska ställningar

Obehagliga och vridna hållningar

Ovanliga rörelser, ofta smärtsamma och repetitiva

Omvändbarhet av dystonisk position: inte alltid möjligt omedelbart

Dystoni: incidens 1988: första epidemiologiska studien

300 patienter varje miljon friska försökspersoner; Efter några år

  • 110 patienter per miljon (av friska personer) i England
  • 60 dyston per million (av friska individer) i Japan
Dystoni förekommer hos 370 individer per miljon friska försökspersoner:
  • USA: 300 000 personer drabbade av dystoni
  • Italien 20.000 dystoniska patienter
  • Målet för fokaldystoniska former är vuxna
  • Barn mellan 6 och 10 år har större risk för generaliserad dystoni
  • Det är en av de vanligaste rörelsestörningarna, efter Parkinsons sjukdom och tremor.
Diatonia: mål Helst kan dystoni påverka män, kvinnor och barn i alla åldrar och alla raser utan skillnad
  • Hos människor: ben och armar drabbas mest av dystoni
  • Minimal kvinnlig förekomst i vissa dystoniska former
Dystoni: Allmänna egenskaper
  • Kronisk patologi som endast sällan påverkar patientens kognition
  • Osannolik minskning av förväntad livslängd
  • Dystoni identifierar inte terminologiska patologier
  • Försämring av patientens livskvalitet
  • Olika grader av smärta och funktionsnedsättning, egenskaper klassificerade på idealisk nivå av utvärdering
  • Dystoniska muskelsammandragningar som pågår över tiden
  • Torsionsrörelser som är jämförbara med ormens rörelse
  • Frekvens och upprepning av de avvikande ofrivilliga muskelkontraktionerna: element som är vanliga för alla former av dystoni
Action dystoni Under en enkel åtgärd, såsom skrivning, kunde patienten som lider av dystoni framkalla ytterligare bisarra atypiska rörelser, förvärras av att införa frivilliga "antagonistiska" rörelser
Dystoni: ålder av början
  • Tidig inledande dystoni (infantil-adolescent): förekommer oftast vid 9 års ålder och påverkar främst en lem
  • Senast inledande dystoni: förekommer generellt vid vuxen ålder, efter 30 år, i synnerhet mellan 40 och 60
Allmän klassificering av dystonier Dystonier är katalogiserade enligt:
  • Lokalisering: Baserat på intresset hos de olika anatomiska ställena som påverkas av dystoni (fokaldystoni)
  • Ålder av sjukdomsstörningen (generaliserad dystoni)
  • Orsakande orsak (sekundär dystoni)
Allmänt dystoni
  • Barndomsdystoni
  • Paroxysmal dystoni
Sekundär dystoni
  • Idiopatisk dystoni
  • Symtomatisk dystoni
  • Iatrogen dystoni
Fokal dystoni Beskrivning: de anomala rörelserna är långvariga i tiden, arytmiska, upp till degenererade orsakar verkliga fasta och immobila positioner Klassificering:
  • Dystoni i överkroppen (t. Ex. Scribe av scribe, dystoni hos musikerna): Fokaldystonier relaterade till specifika aktiviteter (t ex spelar, skriver). Botulinumtoxin är det utmärkt terapeutiska alternativet för att avhjälpa denna fokaldystoni
  • Blefarospasm: sjukdomen påverkar ansiktet, särskilt övre delen. Det kännetecknas av muskelkontraktioner och spasmer som huvudsakligen innefattar ögonlocken
  • Cervikal dystoni (eller spasmodisk torticollis): Kännetecknas av uppenbara ofrivilliga spasmer i nackmuskulaturen. Det är den vanligaste fokala formen
  • Laryngeal dystoni: Laryngeal stridor, Spasmodisk dysfoniadduktiv, Dysfoniabdukt
  • hemidystoni
Neurovegetativ-paroxysmal dystoni Beskrivning: Muskelkontraktioner och ofrivilliga kramp i det extrapyramidala systemet, i samband med svår migrän och plötsliga anfall.

Incidens: ganska sällsynt patologi

klassificering:

  • Symtomatisk paroxysmal dystoni (familje- och sporadiska genetiska former)
  • Primitiv paroxysmal dystoni (familjär och sporadisk genetisk form)
  • Paroxysmal choreoetisk kinesigenisk dystoni
  • Paroxysmal hypnogen dystoni
  • Paroxysmal ataxi som svarar mot acetazolamid
  • Choreoatotisk paroxysmal dystoni
  • Familj periodisk ataxi
Terapier: mild dystoni: vissa homeopatiska eller neuropatiska medel. Det är specialistens uppgift att förskriva den lämpligaste behandlingen för dyston-paroxysmal patienten
Dystoni: orsaker
  • Ofta är orsakerna som är relaterade till manifestationen av dystoni inte detekterbara
  • trauman
  • Intag av särskilda farmakologiska ämnen under långa perioder (antipsykotika-neuroleptika)
  • Mutation av några gener (t.ex. DYT1)
  • Nervsystemet (stroke, tumörer, multipel skleros, huvudskada, bakterieinfektioner, neonatal hjärnskada etc.)
  • Ärftliga sjukdomar som påverkar vissa delar av nervsystemet (heredegenerativa sjukdomar)
Dystoni: diagnos Läkare har inte ett enda standarddiagnostiskt test för att bekräfta dystonihypotesen;
  • Klinisk utvärdering av patienten
  • Känn patientens historia
  • Laboratorieundersökningar (t.ex. analys av urin, blod och cerebrospinalvätska)
  • Hjärn-MR (hjärnmagnetisk resonans)
  • TC ("bilddiagnos")
  • Neuroimaging
  • Elektromyografisk undersökning av muskelaktivitet (EMG)
  • Molekylärt genetiskt diagnostiskt test
Dystoni: terapier
  • Oral administrering av riktade farmakologiska specialiteter
  • Intratekal administrering av muskelavslappnande medel
  • Botulinumtoxininjektioner
  • Kirurgisk terapi
  • Neurokirurgi ingripande
  • Icke-farmakologiska terapier
  • Psykologisk stödterapi
  • Limbasta
  • Fysioterapi
  • Kompletterande behandling (akupunktur, yoga, meditation, pilates)
Dystoni: prognos Dystoninets ålder är grundläggande för att hypotesera en utvecklingsprognos för kinetisk sjukdom
  1. Fördjupning av dystoni vid tidig ålder: större sannolikhet för degenerering av sjukdomen
  2. Fördjupning av dystoni vid vuxen ålder: större möjlighet till stabilisering av dystonsymptom