definition
Bullous pemphigoid är en inflammatorisk sjukdom i huden som leder till kronisk bullousutbrott.
Etiologin för denna dermatos är autoimmun. I synnerhet karaktäriseras bullous pemfigoid av närvaron av autoantikroppar riktade mot antigener (representerade av två strukturella proteiner, benämnda BPAgl och BPAg2) närvarande i epidermisens basalmembran. Denna interaktion medför att den senare avlägsnas från den underliggande dermis och den efterföljande bildningen av bullousa lesioner.
Bullous pemphigoid påverkar främst äldre människor, men har också beskrivits hos barn.
Vanliga symptom och tecken *
- Oral aphthosis
- bubblor
- Brinner i munnen
- Hudfärgning
- erytem
- Hud erosion
- papler
- plack
- nässelutslag
- klåda
- Ben kliar
- Klåda i händerna
- Hudsår
- blåsor
Ytterligare indikationer
Bullous pemphigoid kännetecknas av det gradvisa utseendet av spända bubblor av olika storlekar. Dessa lesioner uppstår på vanligt hud eller på kanten av erytematösa plack. Bubblans innehåll är klart eller serumblod. De områden som oftast påverkas av bullous pemfigoid är stammen och extremiteterna (speciellt flexorytorna på benen).
Se fler bilder Pemphigoid Bolloso
Hudskadorna åtföljs av klåda, vilket kan uppvisa olika intensitetsnivåer (i de flesta fall är det mildt till måttligt).
Nikolsky-tecknet är negativt, och därför utövar ett litet sidotryck på den friska perilesionala huden inte orsakad epidermisk avlägsnande (denna manövrering tillåter att bekräfta närvaron av akantholys som finns till exempel i pemphigus vulgaris).
Under sjukdomsförloppet orsakar brytningen av bubblans tak ytliga erosioner från de skarpa kanterna som utvecklas till brunbruna skorskor. Dessa lesioner genomgår progressiv återepithelialisering, därför läker de generellt utan bildande av ärr eller atrofi.
I bullous pemfigoid kan utseendet på spända bubblor föregås av en prodromfas, kännetecknad av samtidig närvaro av många olika erytematös-edematösa lesioner (erytem, pomfi, papula, vesiklar och inflammatoriska plack), liknande ekmatematiska eller urticaria reaktioner.
Hos ungefär 1/3 av patienterna finns det samtidiga närvaron av slemhinnans lesioner.
I de flesta fall presenterar bullous pemphigoid med desquamativa erosioner och / eller gingivit i munhålan; men skadorna kan också uppenbaras också i nivå av svalget, okulär konjunktiv, näsa och könsorgan.
Bullous pemphigoid har en kronisk återfallskurs och en relativt godartad prognos; Sjukdomens exacerbationer är i allmänhet mindre svåra än den ursprungliga episoden och avspeglas med långa kliniska remisser.
Diagnosen är baserad på hudbiopsin och på sökandet efter vävnad och cirkulerande autoantikroppar riktade mot specifika antigener i den dermoepidermala korsningen (direkt och indirekt immunofluorescens), även om den kliniska presentationen vanligtvis är karakteristisk. Bullous pemphigoid måste särskiljas från pemphigus vulgaris.
Standardbehandlingen är baserad på kortikosteroids engagemang i systemisk form i fall med diffus inblandning. För lokaliserade former, med få bubblor och / eller långsam utveckling, kan topisk kortisonterapi anges. Ibland är det också nödvändigt att tillgripa en systemisk immunosuppressiv terapi för att kontrollera sjukdomen.
