urinvägs hälsa

Nefrotiskt syndrom

Vanligt för olika sjukdomar är det nefrotiska syndromet en klinisk bild som kännetecknas av:

  • närvaron av proteiner i urinen (proteinuria), som blir skummande
  • minskning av mängden proteiner i blodet (dysplotemi med hypoalbuminemi)
  • utseende av generaliserad svullnad (ödem), ursprungligen i ansiktsnivån, sedan utsträckt till andra kroppsliga platser, såsom fötter, anklar och mage

Ofta är de också närvarande:

  • Hyperlipidemi (främst ökning av totalt kolesterol eller till och med triglyceridemi)
  • Hyperkoagulerbarhet av blodet: risk för tromboemboli

För att tala om ett nefrotiskt syndrom måste närvaron av proteiner i urinen ha ett glomerulärt ursprung, det vill säga ett uttryck för en allvarlig förändring av permeabiliteten hos den glomerulära kapillärväggen.

Renal glomerulus och njure funktioner

Nefron är den funktionella enheten av njuren, det är den minsta anatomiska formationen som kan utföra alla funktioner som orgeln är suppleant till. Var och en av de två miljoner nefronna som är grova närvarande i var och en av de två njurarna är uppdelad i två komponenter:

  • njurkorpus eller Malpinghi (glomerulus + Bowmans kapsel): ansvarig för filtrering
  • rörsystem: ansvarig för resorption och utsöndring

som utför tre grundläggande processer:

  • filtrering: det sker i glomerulus, ett högspecialiserat kapillärsystem som tillåter att alla små molekyler i blodet passerar genom att endast motsätta sig passage av större proteiner och korpuskulära element (röda, vita och trombocytceller). De större proteinerna passerar inte genom fysiska problem, de mindre avvisas av närvaron av negativa elektriska laddningar
  • reabsorption och utsöndring: de förekommer i det rörformiga systemet i syfte att återabsorbera alltför filtrerade ämnen (t.ex. glukos, som kroppen inte har råd att förlora med urin) och för att öka utsöndringen av de som filtreras i en otillräcklig

I närvaro av ett nefrotiskt syndrom är det en förlust av selektiviteten hos glomerulärbarriären både när det gäller molekylstorlek och elektrisk laddning: följaktligen försvinner viktiga mängder protein med urin.

symtom

Ödem är det mest karakteristiska symptomet och kliniskt tecken på nefrotiskt syndrom.

Subkutan och mjuk, initialt belägen i periorbitalområdet, speciellt på morgonen tenderar ödemet att sträcka sig till andra områden, såsom dorsum av fötterna, presakralområdet och buken eller att bli generaliserad (anasarca) med ascites och pleural effusion och / eller perikardial. Utvecklingen av ödem är märkbar genom den dagliga utvärderingen av kroppsvikt: ju mer detta ökar desto större är ackumuleringen av vätskor i de interstitiella utrymmena.

Förekomsten av skum i urinen är ett tecken som kan hänföras till proteinuri. Mörka, tefärgade eller coca-cola-uriner är typiska för nefritisk syndrom, ett tillstånd som liknar det föregående, men kännetecknas också av urinförlusten av röda blodkroppar.

Urinförlusten av proteiner, i synnerhet immunoglobuliner, kan associeras med en ökad mottaglighet för infektioner. Patienten kan känna sig svag, asthenisk, verkar vara kakektisk endast i de mest allvarliga och i dag sällsynta fallen.

Serumproteinelektrofores visar, förutom albuminreduktion, en ökning av a2-globuliner och B-globuliner.

Orsaker och klassificering

Beroende på ursprunget skiljer sig det nefrotiska syndrom framför allt mellan primär och sekundär; i det första fallet är det uttryck för njursjukdomar, i den andra av systemiska sjukdomar eller som i alla fall involverar andra organ förutom njurarna.

Primär eller primitiv former av nefrotiskt syndrom (diagnosen är histologisk och kräver därför njurbiopsi):

  1. Glomerulopati i minimal skada
  2. Membranös glomerulonephritis
  3. Fokal segmentell glomeruloskleros
  4. Membran-proliferativ glomerulonephritis

Sekundära former av nefrotiskt syndrom:

  1. Metaboliska sjukdomar: Diabetes Mellitus; amyloidos
  2. Immunsjukdomar: systemisk lupus erythematosus; Schonlein-Henoch purpura, Polyarteritis nodosa, Sjogrens syndrom, Sarcoidosis
  3. Neoplasmer: leukemi, lymfom, flera myelom; Karcinom (lung, mage, tjocktarm, bröst, njure); melanom
  4. Nephro-toxicitet: Guldsalter, Penicillamin, Non-steroidal antiinflammatorisk; Litium, heroin
  5. Allergens: Insektbett; Snake bite; Antitoxinserum
  6. Infektionssjukdomar
    • Bakterier: post-infektiös glomerulonefrit; från en infekterad shunt; bakteriell endokardit, lue
    • Viral: hepatit B och C, HIV, Epstein-Barr, Herpes zooster
    • Protozoar: malaria
    • Helminths: schistosomer, filarias
  7. Familjemedlemmar: Alport syndrom, Fabry sjukdom
  8. Andra: Toxemi av graviditet (Pre-eklampsi); Malign hypertension

Hos unga barn orsakas det nefrotiska syndromet, i 90% av fallen, av glomerulonefrit med minsta skador eller genom fokal och segmentell glomeruloskleros. Denna procentandel sjunker till 50% hos barn över 10 år.

Hos vuxna orsakas det nefrotiska syndromet oftare av en membranös glomerulonefrit, följt av förekomsten av fokal och segmentell glomeruloskleros och glomerulonephritis vid minimal skada. Omkring 30% av vuxna med nefrotiskt syndrom har en systemisk sjukdom (diabetes mellitus, amyloidos, systemisk lupus erythematosus eller neoplasmer, särskilt i tjocktarmen eller lungan).

I barnets ålder är det nefrotiska syndromet vanligare bland män, medan vuxenlivet i vuxenlivet är enhetligt.

Hur uppstår symtom och komplikationer hos nefrotiskt syndrom?

Ökad väggpermeabilitet hos glomerulära kapillärer

Överföring av protein till urinen (proteinuri)

Reduktion av plasmaproteiner (hypoproteinemi eller hypoprotidemi eller hypoalbuminemi)

_______________________ | _______________________

|

Reduktion av onkotiskt eller kolloid-osmotiskt blodtryck

Utseende av imposing edemas + hypovolemia

Reduktion av njurblodflödet

Ökad reninsekretion med aktivering av renin-angiotensinsystemet och ökad frisättning av aldosteron

salt- och vattenretention och ödemförstöring

+ möjlig mild hypertoni + ökning av glomerulär filtreringshastighet

nefronslitage på grund av funktionell överbelastning

|

Ökad kompensatorisk syntes av lipoproteiner i levern + urinförlust av några faktorer som reglerar lipidmetabolism

Hyperlipidemi (ökning av plasm triglycerid, LDL och VLDL värden)

Lipiduri (ökad koncentration av lipider i urinen)

+ Ökad kardiovaskulär risk med accelererad ateroskleros

I närvaro av nefrotiskt syndrom är huvudproteinet som finns i urin albumin (selektiv proteinuri); Andra plasmaproteiner (icke-selektiv proteinuri), såsom transferrin, koagulationsinhibitorer och hormonbärare kan emellertid också vara närvarande i varierande grad; förlusten av dessa element förklarar de möjliga komplikationerna av patologin (undernäring, infektioner, trombos, anemi, svaghet). Till exempel, som svar på reduktionen av plasmaproteiner, producerar levern en stor mängd fibrinogen. Om vi ​​lägger till detta njurförlusten av antitrombin III och andra antikoagulantfaktorer, uppstår en bild av hyperkoagulerbarhet som ofta förekommer i nefrotiskt syndrom. En komplikation med hyperkoagulerbarhet är den möjliga trombosen i njursvenen, förutom den allmänna ökningen av kardiovaskulär risk. Förlusten av transferrin underlättar anemi istället, medan minskningen av IgG och vissa komplementfaktorer, såsom Properdina, ökar känsligheten för infektioner. Bristen på Globulin som binder Colecalciferol leder till en förändring av ämnesomsättningen av vitamin D3 med minskad intestinal absorption av kalcium och sekundär hyperparathyroidism.

terapi

Valet av terapi beror givetvis på den sjukdom som det nefrotiska syndromet är en följd och uttryck för.

I allmänhet innefattar behandlingen behandling med diuretika, eventuellt associerad med infusion av humant albumin; detta tillvägagångssätt syftar till att minska ödem. Bland drogerna som är användbara för att motverka proteinuri, återkallar vi ACE-hämmare, speciellt indikerad i fall av nefrotiskt syndrom associerat med hypertoni. Eventuella förändringar av lipidmetabolism kan korrigeras genom att ta lipidsänkande läkemedel, såsom statiner. Ökningen i trombotisk risk kan korrigeras med hjälp av antikoagulationsmedel. Om nefrotiskt syndrom är ett uttryck för inflammatoriska sjukdomar eller autoimmun etiologi kan patienten dra nytta av immunosuppressiva läkemedel (ciklosporin) och steroida antiinflammatoriska läkemedel (kortikosterider).

Detta är förknippat med viloläge, den totala begränsningen av vätskeintag, intaget av en hyposodisk och hypolipid diet och avstå från läkemedel som kan förvärra njurskador i samband med det nefrotiska syndromet (kontrastmedel, antibiotika och NSAID som ibuprofen, naproxen och celecoxib).