genera
Hemosiderin är ett järnavvisande protein som kan doseras genom att ta små vävnadsprover (biopsi).
Hemosiderinförändringar antar ett förutsägbart värde för diagnosen olika patologier, inklusive: kroniska infektioner, stabil eller gammal hjärtsjukdom, järnbristanemi och levercirros.
Onormala ackumuleringar av hemosiderin uppträder också vid störningar i järnmetabolism med överdriven avsättning av denna metall i vävnaderna (som vid hemosideros och hemokromatos).
Denna parameter doseras inte i blodet, men kan belysas i olika vävnader, med hjälp av speciella histokemiska reaktioner och ett optiskt mikroskop. I stället för att bedöma storleken på kroppens järnreserver, tjänar denna analys till att markera patologiska sidoblaster (uttryck av metallackumulering i erytroblaster).
vad
Hemosiderin är ett protein som binder järn. Tillsammans med ferritin har detta protein den viktiga funktionen att lagra järn i kroppen.
Ur strukturell synvinkel är hemosiderin sammansatt av aggregering av ferritinmolekyler med andra element (lipider, sialinsyra, proteiner och porfyriner).
Överdriven lokal eller systemisk järn inducerar hemosiderin att ackumuleras i celler.
Förvaringsjärn: hemosiderin och ferritin
Den totala mängden järn som finns i organismen är cirka 3-5 gram, uppdelat mellan den cirkulerande delen (hemoglobin - ca 2, 5 g, myoglobin och enzymer) och kroppsavsättningar, representerade av ferritin och hemosiderin.
Ferritin är närvarande i blodet, medan hemosiderin huvudsakligen finns i cellerna som är ansvariga för syntesen av röda blodkroppar. Bland dessa två lagringsproteiner är ferritin den enda parametern som kan utvärderas i blodet för att kvantifiera mängden järn i kroppen.
Biologisk roll och klinisk betydelse
Hemosiderin är en heterogen organisk förening, som i huvudsak består av ett proteinhölje som innehåller järnsalter; vi talar faktiskt om en av de två formerna för lagring av mineral i kroppen.
Förvaringsutrymmet står för 20-30% kroppsjärn; Detta mineral lagras emellertid inte som sådant, men är bundet till specifika proteiner.
Således erkänns två distinkta former av lagring, kallad ferritin och hemosiderin. Den senare härrör från den första, eftersom ungefär en tredjedel av det cirkulerande ferritinet är komplex i mer stabila och olösliga aggregat. Hemosiderin - som finns i denna typ av granuler fyllda med halvfördelade ferritinmolekyler - finns huvudsakligen i cellerna i monocyt-makrofagsystemet i benmärgen och mjälten, och i levercellerna i Kupffer. Ferritin finns däremot praktiskt taget i alla kroppsceller (huvudsakligen i hepatocyter) och i vävnadsvätskor (till exempel i plasma i minimala koncentrationer).
Jämfört med det som omslutits i ferritin är deponeringsjärnet i hemosiderin svårare att metabolisera; Vid behov är det därför långsamt tillgängligt. Dessutom innehåller hemosiderin mer järn och mindre protein än ferritin och är inte lösligt i vatten.
Med tanke på ovanstående är det inte förvånande att järnkroppskoncentrationen villkorar fördelningen mellan ferritin och hemosiderin; I synnerhet vid låga avsättningsnivåer lagras järn huvudsakligen som ferritin, medan som elementet ökar ökar hemosiderinproportionen proportionellt.
Varför mäter du
Hemosiderin doseras inte i cirkulationen, men observeras under ett optiskt mikroskop i form av granulat som kan färgas i blått med kaliumferrocyanid (Perlsfärgning). Proverna som ska undersökas representeras av vävnader eller utpressningar av marvblod (eller myeloaspirato) .
Hemosiderin ökar speciellt i tillstånd av järnöverbelastning, som härrör från en nedbrytningsprocess av ferritin eller andra mekanismer som uppträder när systemet som reglerar syntesen av ferritin är mättad.
Notera
De flesta järnreserver finns i form av Ferritin . Om lagringskapaciteten för detta protein överskrids uppträder en märkbar andel av hemosiderin . Med andra ord, när det finns ett överskott av järn på lokal eller systemisk nivå bildar ferritin hemosideringranuler, som lätt kan observeras under ett optiskt mikroskop .
Hemosiderin tenderar att ackumuleras i levern, om tillgång till den metaboliska vägen som möjliggör korrekt bortskaffande av järn förloras. Resultatet är en ökning av hemosiderin som finns hos nivån av parenkymatiska organ (lever, hjärta, bukspottkörtel, endokrina körtlar etc.).
Hemosiderin tar viss relevans vid diagnosen olika sjukdomar. En ökning av vävnadsstrykupptaget eller förhöjda serummetallnivåer kan uppstå på grund av medfödda defekter eller olika orsaker, som särskilt påverkar levern och bukspottkörteln.
Specifikt är ökningen av denna parameter markerad som ett resultat av: infektiösa processer, levercirros, uremi, upprepade blodtransfusioner och olika former av anemier, inklusive skadliga sådana.
Normala värden
Under normala förhållanden kan små mängder hemosiderin observeras i benmärg, milt och levermakrofager, där de är förlovat i hemocateres av röda blodkroppar.
Hög hemosiderin - orsaker
Överdriven intag av järn genom droger, livsmedel, tillskott eller transfusioner kan vara ansvarig för överbelastning, som kallas hemosideros eller sekundär hemokromatos.
Viktiga deponier av hemosiderin bildas också i de organ som påverkas av blödning, hjärtsjukdomar eller trauma, liksom i metaboliska störningar med överdriven ackumulering av järn i vävnaderna (hemokromatos).
Låg hemosiderin - orsaker
Brist eller frånvaro av hemosiderin i benmärgen är det första tecknet på en järnbrist i kroppen, vilket är fallet i sidopränsande anemier av en viss svårighetsgrad.
Förekomsten av hemosiderin i urinen är å andra sidan ett tecken på intravaskulär hemolys.
Hur man mäter det
Hemosiderin doseras ej i cirkulationen, men observeras i vävnaderna eller medullära utstrykningar (eller myeloaspirater), i form av gulbruna granuler i de icke-färgade preparaten och grönblå efter den histologiska färgningen av Perls (även kallad färgning Preussisk blå).
beredning
Hemosiderin identifieras histologiskt, så inga särskilda försiktighetsåtgärder måste vidtas före analys. Ibland är det nödvändigt att observera en fastande period på minst 8 timmar.
Läkemedlen påverkar inte resultatet av dessa test, förutom om du följer en järnbaserad terapi. Därför är det alltid tillrådligt för läkaren att vara medveten om det.
Tolkning av resultat
- Låga halter av hemosiderin indikerar frånvaron av järn i avlagringarna. I sideropeniska anemier anses den minskade koncentrationen av proteinet vara en viktig tidig markör, som kan förutse symtomens utseende även om några månader.
- Höga halter av hemosiderin indikerar den eventuella förekomsten av järnöverbelastning. Detta tillstånd kan bero på en större absorption av intaget järn genom mat, på grund av en medfödd defekt (hemokromatos); hemolytiska anemier (för tidig lys av röda blodkroppar orsakar frisättning av enorma mängder järn) och upprepade blodtransfusioner. Större mängder hemosiderin förekommer i vävnaderna av kronisk blodstasis (t ex lung) eller som har blivit påverkad av blödningar, hjärtattacker och trauma.
