definition
Typiskt ärftlig hemokromatos identifierar en patologi där järn ackumuleras överdrivet i kroppens vävnader. Vi talar om en ganska allvarlig sjukdom, eftersom järn, deponerar sig i olika organ, kan orsaka allvarliga skador, särskilt i levern, hjärt-, bukspottskörtel och artikulär. Eftersom det ofta är en genetiskt överförd sjukdom, kan haemokormatos inte botas definitivt, även om vissa droger och vissa dietbeteenderegler kan minska symptomen.
orsaker
Det är uppskattat att den arveliga varianten av hemokromatos är den vanligaste: förändringen av en gen som är involverad i reglering av mängden järn absorberad med mat är i detta fall den utlösande orsaken. I andra fall favoriseras den överdrivna ackumuleringen av järn mer av patologier, såsom: sidoblastisk anemi, alkoholhaltig leversjukdom, missbruk av vitamin C och järn med diet, thalassemi.
- Riskfaktorer: manlig kön, ålder över 50 år
Normal dos av järn absorberad av en frisk individ: 1-2 g / dag
Dos av järn absorberad i fallet med hemokromatos: 4-6 g / dag → järntillförseln i kroppen når till och med 20-30 gram
symtom
Tidigare definierades hemokromatos som "bronsig diabetes" med hänvisning till bronsfärgningen som antas av huden hos en individ som lider av denna patologi: kromatisk förändring av huden är ett av de första symptomen med vilka hemokromatos börjar. Till detta läggs andra karaktäristiska tecken: ledsmärta, hepatomegali, hypogonadism, sömnighet, trötthet.
- Komplikationer: levercancer, cirros, diabetes mellitus, fibros
Information om hemokromatos - läkemedel för behandling av hemokromatos är inte avsett att ersätta det direkta sambandet mellan vårdpersonal och patient. Rådfråga alltid din läkare och / eller specialist innan du tar hemokromatos - hemokromatosläkemedel.
droger
Hemokromatos måste behandlas i tid, även om sjukdomen tyvärr inte alltid diagnostiseras tidigt; Utseendet av symtom, liksom intensiteten som de uppträder, är ganska gradvis och påverkas starkt av mängden överskott av järn som absorberas av kroppen. Enligt dessa ord är det förståeligt hur avlägsnandet av järnöverskottet - innan hemokromatosen degenererar - är minst nödvändigt för att undvika komplikationerna hos sjukdomen.
Behandlingen av valet, även i den genetiska formen av hemokromatos, är därför avlägsnande av överskott av järn. Denna praktik, kallad flebotomi, består i regelbunden extraktion av blod (liknande bloddonation) för att återställa den normala järnnivån i plasma. Det är inte möjligt att rapportera en ungefärlig andel av den mängd blod som tas: detta element beror på patientens ålder, koncentrationen av järn i blodet och patientens allmänna hälsa.
Vid fastställd hemokromatos måste patienten också instrueras om rätt kostvanor: för att undvika all mat där järn är rikligt närvarande, såsom rött kött, slaktbiprodukter och skaldjur. Å andra sidan bör livsmedel som är rik på fiber (fullkornsbröd, helvete pasta, grönsaker etc.) tas i rikliga kvantiteter i samband med hemokromatos, eftersom fytater och fibrer minskar intestinal absorption av järn. Konsumtion av alkohol är förbjuden: Överensstämmelse med denna dietregel är mycket viktigt för att minska livsskadorna.
När det gäller droger är administreringen av kelaterande ämnen den mest angivna: Kelaterande ämnen främjar utstötningen av järn från kroppen, genom avföring eller urinering. Kelaterapi är ofta associerad med samtidig administration av askorbinsyra.
Långtidschelaterapi för behandling av hemokromatos
- Desferrioxamin (t.ex. Desferal): Mycket viktigt chelaterande läkemedel som kan komplexa järn och gynnar utstötningen mot utsidan genom urinering. Läkemedlet är tillgängligt som ett pulver och lösningsmedel för injektionsvätska, lösning; i de flesta fall bör behandling med Desferal startas efter 10-20 blodtransfusioner. Dosen bör noggrant bestämmas av läkaren baserat på hemokromatos svårighetsgrad samt koncentrationen av järn i blodet. Det rekommenderas också att övervaka mängden järn som utsöndras i urinen (efter dosen av läkemedlet) under 24 timmar efter administrering av läkemedlet. Som ett ungefärligt värde kan det rapporteras att den genomsnittliga dagliga drogdosen är mellan 20 och 60 mg / kg; läkemedlet administreras genom subkutan infusion av 8-12 timmar, 3-7 gånger per vecka. Desferrioxamin är det valfria läkemedlet som används vid behandling för behandling av hemokromatos.
- Deferasirox (t.ex. Exjade): detta är ett annat kelaterande läkemedel som ska tas oralt, inte säljs i vårt land. Läkemedlet, tillgängligt i tabletter som ska lösas i vatten eller juice, är indicerat för barn äldre än 6 år och för vuxna som lider av hemokromatos, som tvingas till många blodtransfusioner. Läkemedlet ordineras generellt när desferrioxamin inte är indicerat för den patienten. Indikativt starta behandlingen med en uppskattad dos på 10-30 mg / kg en gång om dagen (baserat på koncentrationen av ferritin i blodet och den mängd blod som används vid transfusionen). Det rekommenderas att ta medicinen i tom mage, minst 30 minuter före en måltid, ungefär alltid samtidigt varje dag. Underhållsdosen måste vara perfekt i varje enskilt fall. i allmänhet justera dosen 5-10 mg / kg var 3-6 månader. Överstiga inte 30 mg / kg per dag.
- Deferipron (t.ex. Ferriprox): Som ett alternativ till desferrioxamin (hos patienter med hemokromatos som inte tolererar standardkelatbehandling) rekommenderas att Deferipron, ett ganska nyligen oralt chelaterande läkemedel, indikeras för järnackumulering (speciellt för järn patienter med thalassemi major). Läkemedlet är tillgängligt som 500 mg tabletter eller som en oral lösning av 100 mg / ml. Indikativt antyder dosen att man tar 75-100 mg / kg läkemedel per dag, i tre lika uppdelade doser. För behandling av hemokromati, överskrid inte dosen på 100 mg / kg / dag.
Kompletterande terapi med vitamin C, för att vara associerad med chelatbehandling
- C-vitamin (t.ex. Redoxon, Cebion, Cimille, Univit, C Tard, Agruvit, Univit, Duo C): ett ascorbinsyratillskott är viktigt för patienter som genomgår en chelateringsbehandling för järn. Det anses mycket sannolikt att överskjutande järn bestämmer följaktligen en C-vitaminbrist (upp till degenerera i skörbjugg): Förklaringen till vad som sägs ligger i hypotesen att järnoxider vitamin C. Tillägg av vitamin C i associering med en chelationsterapi för behandling av hemokromatos är väsentlig för att öka och främja utsöndringen av överskott av järn. Därför rekommenderas att man utför kompletterande terapi med C-vitamin, som ska startas 28 dagar efter den första administreringen av det chelaterande läkemedlet. Indikativt administrera 50 mg askorbinsyra hos barn under 10 år; dubbel dosen för äldre barn. För vuxna som följer en chelationsterapi för behandling av hemokromatos är det möjligt att ta upp till 200 mg per dag askorbinsyra.
