definition
Lyckligtvis är arvelig angioödem en av de potentiellt dödliga genetiska sjukdomarna: det är en sjukdom som involverar hud, slemhinnor och inre organ och skapar svullnad, smärta och rodnad i den skadade anatomiska platsen.
orsaker
Ärftligt angioödem är genetiskt överfört, därför ligger den utlösande orsaken i förändringen av en gen, som är ansvarig för funktionaliteten hos några mycket viktiga proteiner (C1-INH) som är involverade i reglering av immunsystemet. I liknande situationer kan kroppen inte garantera tillräcklig mängd av detta protein, vilket leder till skador.
Det förändrade proteinet (C1-INH) är inblandat i den komplexa aktiveringen av några viktiga mediatorer av vaskulär permeabilitet, såsom Bradykinin. Patienter med ärftligt angioödem har höga halter av denna inflammationsfaktor, en nonapeptid med vasodilatoriska egenskaper.
symtom
Ärftligt angioödem orsakar plötslig svullnad i ansikte, ben, armar, extremiteter, könsorgan, matsmältningssystemet och luftvägarna. endast sällan är angioödem som åtföljs av klåda och nässelfeber. Bland de andra mindre återkommande symtomen som ärftligt angioödem kan orsaka, minns vi starka magskramper och andningssvårigheter.
Information om ärftligt angioödem - läkemedel för behandling av ärftligt angioödem är inte avsett att ersätta det direkta sambandet mellan vårdpersonal och patient. Rådfråga alltid din läkare och / eller specialist innan du tar ärftlig angioödem - ärftlig angioödem medicinering.
droger
Som analyserat kan arvelig angioödem endast överföras genetiskt, därför är det inte identifierat någon fullständigt lösande botemedel som kan reversera patologin. Målet med behandlingen är att förhindra eller stoppa uppkomsten av svullnad och nya ödem, vilket kan påverka risken för den drabbade patienten allvarligt, särskilt vid förvärv av ärftligt laryngeal angioödem.
Antihistaminer och kortikosteroider, som är effektiva vid behandling av urtikaria och akut angioödem, är fullständigt ineffektiva vid behandling av ärftligt angioödem. I allmänhet används vissa androgenhaltiga läkemedel (som kan reglera proteinhalten i blodet) och vissa plasmaderivat (innehållande C1-INH-koncentrat) från en hälsosam human givare används för att lätta symptomen.
- Icatibant (t.ex. Firazyr): läkemedlet blockerar bradykininreceptorer, lindrar ödem. Läkemedlet, som indikeras för kontroll av symptom på ärftligt angioödem hos vuxna, finns som en injektionsvätska. Det rekommenderas att injicera läkemedlet långsamt (30 mg), eventuellt i bukområdet. Vid behov, upprepa applikationen 1-2 gånger, med 6 timmars intervall. Överstiga inte tre injektioner inom 24 timmar.
- Conestat Alfa (t ex Ruconest): C1-esterashämmaren används vid behandling för att behandla symtomen på ärftligt angioödem hos drabbade patienter 18 år eller äldre. Läkemedlet, som administreras uteslutande av specialister, bör tas för långsam intravenös injektion under en period av 5 minuter. Dosen bör fastställas baserat på patientens kroppsvikt. Ge inte mer än två doser medicin per dag; i de flesta fall är en enda aktiv dos tillräcklig för att lugna symptomen.
- C1-hämmare (människa) (t.ex. Cinryze): det är ett protein som extraheras från ett hälsosamt ämnes blod, används för behandling av symptom på ärftligt angioödem, tack vare förmågan att hämma inflammation och ödem; Med andra ord kontrollerar läkemedlet komplement- och kontaktsystemen som i arveligt angioödem bärs till överskott och är ansvariga för inflammation. Det rekommenderas att administrera läkemedlet från de allra första symptomen av sjukdomen: ungefär kan läkaren injicera intravenöst 1000 enheter aktiva för den drabbade patienten; Om symtomen inte förbättras inom en timme efter administreringen är det möjligt att fortsätta med en ytterligare dos aktiv. För förebyggande behandling rekommenderas att administrera läkemedlet vid den just beskrivna dosen var 3-4 dagar.
- Ecallantid (t.ex. Kalbitor): Läkemedlet används i terapi för att lugna attacker av ärftligt angioödem; Den aktiva principen är en rekombinant hämmare av kallikrein i plasma (proteolytiskt enzym som verkar på a-2 globuliner, plasmaproteiner). För vuxna med ärftlig angioödem rekommenderas att ta 30 mg av läkemedlet subkutant (3 injektioner om 10 mg vardera). Om attacken kvarstår, lägg till ytterligare 30 mg över 24 timmar. Även barn med ärftligt angioödem kan ta samma dos medicin.
