glioblastoma

genera

Glioblastom är förmodligen den mest maligna och aggressiva hjärntumören som är känd. Tyvärr dör de som lider av det i allmänhet inom några månader, även om de har blivit föremål för all nödvändig vård.

Glioblastom är gliom som hör till kategorin astrocytom. Ett astrocytom är en neoplasma i centrala nervsystemet som härrör från en grupp gliaceller som kallas astrocyter.

Från okända orsaker - som i de flesta hjärntumörer - manifesteras glioblastom som huvudvärk, illamående, amnesi, beteendeförändringar, trötthet, etc.

Diagnos kräver många undersökningar, inklusive en tumörbiopsi.

Den mest effektiva behandlingen för förlängning av patienternas liv inbegriper kirurgisk avlägsnande och strålbehandling.

Kort referens till hjärntumörer

När vi talar om hjärntumörer eller hjärntumörer eller hjärnomkopplingar, hänvisar vi till godartade eller maligna massor av tumörceller som påverkar hjärnan (dvs. ett område mellan telencefalonen, diencephalon, cerebellum och hjärnstam) eller ryggmärgen . Tillsammans bildar encephalon och ryggmärg centrala nervsystemet ( CNS ).

Frukt av genetiska mutationer, varav den exakta orsaken inte är känd mycket ofta, kan hjärntumörer:

• härstammar direkt från en cell i centrala nervsystemet (i detta fall talar vi också om primära hjärntumörer );
• härröra från en malign tumör närvarande i andra ställen i kroppen, såsom lungorna (i det andra fallet kallas de också sekundära hjärntumörer ).

Med tanke på den extrema komplexiteten i centrala nervsystemet och det stora antalet olika celler som komponerar det finns det många olika typer av hjärntumörer: enligt de senaste uppskattningarna, mellan 120 och 130.

Oavsett deras maligna makt eller inte, tas hjärntumörer nästan alltid bort och / eller behandlas med strålbehandling och / eller kemoterapi, eftersom de ofta orsakar neurologiska problem som är oförenliga med ett normalt liv.

Vad är glioblastom?

Glioblastom, eller glioblastom multiforme ( GBM ), är en mycket malign hjärntumör som hör till klassen av astrocytom.

Ett astrocytom härrör från en avvikande astrocyt som växer och delar onormalt.

Astrocyter är glia celler; därför är astrocytom i allmänhet och glioblastom i synnerhet gliom eller cerebrala neoplasmer med princip i en gliacell.

Skillnad mellan en godartad tumör och en malign tumör

En godartad tumör är en massa onormala celler som växer långsamt, har liten infiltrativ kraft och en lika dålig (om inte noll) metastaseringskraft.

Omvänt är en malign tumör en abnorm cellmassa som växer snabbt, har hög infiltrativ kraft och nästan alltid en hög metastaseringskraft.

OBS: På grund av infiltrativ effekt hänvisar detta till förmågan att påverka intilliggande anatomiska regioner. Med metastaseringskraft hänvisas å andra sidan till cancercellernas förmåga att sprida sig via blod eller lymfcirkulation till andra organ och vävnader i kroppen (metastasering).

GLIA OCH CELLER AV GLIA

Med sina celler ger glia stöd, stabilitet och näring till det invecklade nätet av neuroner, närvarande i människokroppen och med uppgift att överföra nervsignaler.

I centrala nervsystemet är de cellulära elementen i glia astrocyter, oligodendrocyter, ependymala celler och mikroglia celler.

I det perifera nervsystemet ( SNP ) är gliacellselementen i glia Schwann-celler och satellitceller.

Typisk plats för GLIOBLASTOMA

Glioblastom kan uppstå i någon region i hjärnan eller ryggmärgen.

Det har emellertid observerats att hos vuxna tenderar de att utvecklas oftare i en av de två hjärnhalvorna (dvs i telencephalon eller hjärnan) medan de hos unga människor har samma tendens att bilda i hjärnstammen, i hjärnbenet och i den rätta hjärnan. .

De flesta glioblastomer involverar den vita substansen, som omges av den grå substansen i hjärnan och omger den senare i ryggmärgen.

GREE OF A GLIOBLASTOMA

Hjärttumörer är indelade i 4 grader - identifierad med de första fyra romerska siffrorna - beroende på deras tillväxtkraft.

Grad I och II hjärntumörer växer mycket långsamt och involverar ett begränsat hjärnområde; i allmänhet är de godartade.

I motsats till detta växer hjärntumörer i grad III och IV ut med hastighet och invaderar de omgivande vävnadsområdena; de är generellt maligna.

En hjärntumör av grad I eller II kan över tiden omvandlas till en grad III eller IV-tumör.

Glioblastom är ett grad IV astrocytom, som kännetecknas av hög mortalitet (den högsta bland astrocytom och kanske till och med bland alla hjärntumörer) och mycket svår att bota.

Tabell. Grad av andra astrocytom.
Typ av astrocytom	grad	funktioner
Pilocytisk astrocytom	den	De är fokala tumörmassor, helt avskilda från den återstående hälsosamma hjärnans massa. Ur en histologisk synpunkt liknar de cystor fyllda med vätska.
Låggradigt diffus astrocytom	II	De är utbredd tumörmassor, eller dispergerad i återstående hälsosam hjärnmassa. Exakt för att de går ihop med frisk vävnad, är de svårare att bota än pilocytiska astrocytom.
Anaplastisk astrocytom	III	De är tumörmassor med hög malign effekt (men lägre än glioblastom). De kallas anaplastiska eftersom deras beståndsdelar har förlorat sin klassiska form och har tagit på sig utseendet av odefinierade cellulära element (anaplasi).

GLIOBLASTOMA SUBTIPES

Glioblastom är indelade i primär och sekundär .

Glioblastom är primära, eftersom de är Grade IV från början; Glioblastomerna, som vid ett tidigare skede var grad I, II eller III astrocytom, är sekundära.

Som det framgår är i detta sammanhang betydelsen av termerna primär och sekundär väldigt annorlunda än de med samma termer när de hänvisar till hjärntumörer i allmänhet.

Det är bra att ange detta så att läsaren inte blir förvirrad.

Epidemiology

Påminner om att gliomer utgör (med astrocytomer i synnerhet) minst 30% av neoplasmer i hjärnan och ryggmärgen, representerar glioblastom:

• 15-17% av alla primära hjärntumörer
• 54% av alla gliomer
• Mellan 60-75% av alla astrocytom
• De vanligaste maligna hjärntumörerna

Vem som helst kan få glioblastom, men statistiken säger att de mest drabbade individerna är män i vuxna över 50 år.

De få ungdomsfall av glioblastom påverkar vanligtvis 9-10-åringar.

orsaker

Glioblastom, liksom nästan alla astrocytom och hjärntumörer i allmänhet, uppstår av skäl som ännu inte är kända.

RISKFAKTORER

Efter år av studier och analys av många kliniska fall har läkare och forskare dragit slutsatsen att det finns situationer som kan predisponera för glioblastom.

I detalj är dessa förmånliga villkor:

• Att vara manlig .
• Var över 50 år gammal . Glioblastom anses vara en hjärntumör som är typisk för ålderdom.
• Tillhör de kaukasiska, spanska eller asiatiska raserna .
• Lider av ett astrocytom med inferior-IV-grad, vilket därför har ett lågkvalitativt eller anaplastiskt diffust astrocytom av pilocytisk typ. Som redan nämnts kan dessa tumörer utvecklas och bli klass IV (sekundärt glioblastom).
• Lider av en av följande genetiska-arveliga sjukdomar : neurofibromatos, tuberös skleros, Von Hippel-Lindau syndrom, Li-Fraumeni syndrom eller Turcot syndrom.

  Många hjärntumörer (till exempel också medulloblastom) är associerade med dessa sällsynta sjukdomar.

• Har haft tidigare kontakt med SV40, HHV-6 (eller humant herpesvirus 6 ) och cytomegalovirusvirus . Vissa forskare tror att dessa smittämnen, när de når hjärncellerna, störa den senare replikationscykeln och startar den neoplastiska processen som är typisk för ett glioblastom.

  Det här är en intressant hypotes, men det måste undersökas ytterligare.

• 

  Figur: ålderdom är en riskfaktor för glioblastom. Utför ett jobb där du hanterar PVC (polyvinylklorid) material dagligen. Det finns få studier om ämnet, därför kan föreningen hittas vara ett resultat av slump och inget annat.

• Har kontrakterat malaria . Detsamma gäller för de tre tidigare virusen: det finns data som föreslår ett förhållande, men frågan behöver undersökas ytterligare.
• Har varit utsatt för joniserande strålning tidigare. I detta avseende har forskare motstridiga åsikter. Faktum är att vissa tror att det inte finns något följdförhållande.

Symtom och komplikationer

Symtom och tecken på ett glioblastom beror på tumörens storlek och placering .

Generellt är de etablerade mycket snabbt och så fort tumören stiger; Men i vissa fall uppträder de när sjukdomen har nått ett mycket avancerat stadium.

Bland de möjliga manifestationerna minns vi:

• huvudvärk
• Illamående och kräkningar, särskilt på morgonen
• Epileptiska kriser
• Minnesproblem (amnesi etc). De uppträder vanligtvis när glioblastomen ligger i den tidiga lobben.
• Hemiparesis, eller partiell förlamning av endast en del av kroppen. Det är ett typiskt symptom på när hjärntumörer bildas i nivån av frontalbenen.
• Beteendeförändringar. De uppträder när tumörmassan är belägen på den främre loben.
• Förändringar i tankens fakulteter
• Känsla av svindel
• Trötthet och svaghet i en del av kroppen. De kan vara följaktligen involverade av frontal och temporal lobes.
• Abnormaliteter hos det neuro-endokrina systemet. De förekommer hos barn, när glioblastom har bildats nära hypotalamus, hypofys eller epifysala endokrina körtlar.

HEADACHE, NAUSEA OCH VOMITING

Huvudvärk, illamående och kräkningar uppstår vid en ökning av intrakraniellt (eller intrakraniellt) tryck ; ökning som kan ske av två skäl:

• Eftersom den växande tumörmassan hindrar cerebrospinalvätska (eller sprit) från att strömma normalt.
• Eftersom ödem bildas runt tumörmassan.

Om det är svårt och påverkar hjärnventriklerna, kan förändringen av vätskeflödet bestämma utseendet av hydrocephalus .

KOMPLIKATIONER

Glioblastom har en hög infiltrativ effekt. Faktum är att det med yttersta lätthet invaderar grannområdena, når meninges och / eller diffunderar sina egna celler i cerebrospinalvätskan.

Det har en mycket snabb tillväxt och dess effekter är förödande: utan behandling uppstår döden i genomsnitt inom 4 och en halv månad på grund av hjärnödem och eller ökar utöver alla gränser för intrakraniellt tryck .

Trots sin mycket höga malignitet sprider glioblastom sällan sig till andra delar av kroppen: i allmänhet verkar de uteslutande på nivån av centrala nervsystemet.

diagnos

Inför ett misstänkt fall av glioblastom börjar läkare sina diagnostiska undersökningar genom noggrann fysisk undersökning och analys av tendonreflexer .

Sedan utför de ett ögonprov och frågar patienten några frågor som syftar till att bedöma mental status och kognitiva förmågor (resonemang, minne etc.).

Slutligen, för att undanröja eventuella tvivel och att känna till den exakta positionen och exakta storleken på tumören, tillgriper de specifika tester såsom:

• Kärnmagnetisk resonans
• CT-skanning (eller datoriserad axiell tomografi)
• Tumörbiopsi
• Lumbar punktering

EXAMINATION MÅL OCH TENDONS TRIMS, ÖGONSTEST OCH MENTAL-KOGNITIV EVALUERING

• Den fysiska undersökningen består i analys av symptom och tecken, rapporterad eller manifesterad av patienten. Även om det inte ger några uppgifter, kan det vara mycket användbart för att förstå vilken typ av patologi som är på plats.
• Undersökningen av tendonreflexer är ett test som tjänar till att bedöma närvaron eller frånvaron av neuromuskulära och koordinativa störningar.
• Genom ett ögonprov observerar doktorn den optiska nerven och analyserar sitt engagemang.
• Bedömningen av mental status och kognitiv förmåga utförs med avsikt att förstå vilket område i centrala nervsystemet som kan ha utvecklat en neoplasma. Att hitta minnesstörningar skulle till exempel tendera att föreslå ett neurologiskt problem som ligger i de temporala lobesna, snarare än i parietalloberna och så vidare.

KERNMAGNETISK RESONANS (RMN) OCH TAC

Kärnmagnetisk resonans ( NMR ) är ett smärtfritt diagnostiskt test som möjliggör visualisering av människokroppens inre strukturer utan användning av joniserande strålning (röntgenstrålar).

Driftsprincipen är ganska komplex och bygger på skapandet av magnetfält som avger signaler som kan omvandlas till bilder av en detektor.

Encephalonens och medullaens magnetiska resonans ger en tillfredsställande bild av dessa två fack. I vissa fall, för att förbättra kvaliteten på visualiseringen, kan det dock vara nödvändigt att injicera en kontrastvätska till venös nivå. I sådana situationer blir testet minimalt invasivt, eftersom kontrastvätskan (eller mediet) kan ha biverkningar.

En klassisk kärnmagnetisk resonans varar ca 30-40 minuter.

CT-skanning är en diagnostisk procedur som använder joniserande strålning för att skapa en mycket detaljerad tredimensionell bild av kroppens inre organ.

Trots att det är smärtfritt betraktas det som invasivt på grund av exponering för röntgenstrålar (OBS: vars doser är inte negligerbara jämfört med en vanlig röntgenbild). Dessutom, som MR, kan det kräva användning av ett kontrastmedel - inte utan möjliga biverkningar - för att förbättra bildskärmens kvalitet.

En klassisk CT-skanning tar cirka 30-40 minuter.

Med RMN och CT kan ett glioblastom visas som ett område som kännetecknas av hemorragiska lesioner och omges av ödem.

Båda situationerna (särskilt den första) kan också inträffa under en hjärtattack eller hjärnabscess ; Därför är det alltid lämpligt att undersöka situationen med andra diagnostiska test.

biopsi

En tumörbiopsi består av insamling och histologisk analys, i laboratoriet, av ett prov av celler från den neoplastiska massan. Det är det mest lämpliga testet om du vill gå tillbaka till typen av tumör, dess exakta natur (benign eller malign) och i sin exakta grad.

I fallet med glioblastom sker sampling i allmänhet under en CT-skanning - detta möjliggör en mycket exakt samling - och kräver en liten men delikat huvudoperation.

Hur ser tumören ut?

Vid histologisk laboratorieundersökning innehåller ett glioblastom cystor fyllda med mineraler, kalciumfyndigheter, blodkärl och olika typer av onormala celler.

I synnerhet är den vaskulära apparaten starkt utvecklad, eftersom den måste stödja en mycket konsekvent tumörmassa som består av många celler.

LUMBAR PUNCTURE

Lumbar punktering består i uppsamling av cerebrospinalvätska och i analysen i laboratoriet.

För att avlägsna spritet används en nål som läkaren sätter in mellan ländryggkotorarna L3-L4 eller L4-L5. Vid införingspunkten praktiseras en injektion av lokalbedövning uppenbarligen.

Utförandet av ländryggspetsen kan vara väldigt signifikant, eftersom det i vätskan kan finnas några neoplastiska celler och / eller tydliga tecken på pleocytos (dvs en ovanlig ökning av leukocyter i cerebrospinalvätskan).

behandling

Glioblastomets stora aggressivitet och höga malignitet gör det till en tumör som är svår att bota .

Den mest godkända terapin består av kirurgi för att avlägsna tumörmassan, följd av strålbehandling och ibland även genom kemoterapi .

Dessutom utöver dessa behandlingar upprättar läkare också ett symptomatiskt botemedel, som syftar till att minska vissa symtom (som epilepsi och huvudvärk).

kirurgi

Kirurgiskt avlägsnande av ett glioblastom är en mycket komplex och farlig operation, av minst två skäl:

• För det höga antalet celler som utgör glioblastom . Eftersom det är omöjligt att avlägsna alla neoplastiska celler kan kirurgen inte göra något annat än att eliminera det mesta av tumören och sedan förlita sig på andra behandlingar.

  Den totala icke-avlägsnande av tumören är anledningen till att inom en kort tid återkommer glioblastom igen.

• För infiltrationskraften hos tumörmassor . Med sina celler klyver glioblastom i friska omgivande vävnader, vilket gör att deras effektiva borttagning omöjligt. För att eliminera en grupp cancerceller som är dispergerade i ett friskt område måste samma friska område avlägsnas. Detta är emellertid omöjligt, eftersom varje region i centrala nervsystemet har sin egen funktion, som inte kan ignoreras. Att eliminera frisk hjärnvävnad kan till exempel leda till förlusten av vissa grundläggande kognitiva funktioner hos patienten.

Vidare kan den otillgängliga positionen av tumörmassan ytterligare komplicera operationen. Faktum är att om glioblastomen befinner sig i ett obekvämt läge, svårt att nå av kirurgen, är dess borttagning komplicerat (om inte omöjligt).

Det är statistiskt bevisat att patienter vars glioblastom nästan helt har avlägsnats lever längre än patienter vars tumörmassa endast har delvis avlägsnats.

Därför är det bra att göra det när kirurgi är möjligt.

strålbehandling

Tumörradioterapi är behandlingsmetoden baserad på användningen av hög-energi joniserande strålning, i syfte att förstöra de neoplastiska cellerna.

I fallet med glioblastom antas det i två olika situationer:

• Efter och slutför operationen . Syftet är att eliminera de neoplastiska cellerna som kirurgen inte kunde ta bort.
• När tumören inte är kirurgiskt avtagbar . I dessa situationer blir strålbehandling den första och viktigaste terapeutiska behandlingen.

KEMOTERAPI

Kemoterapi består av administrering av läkemedel som kan döda alla snabbt växande celler, inklusive cancer.

Effekten av kemoterapi vid glioblastom har varit föremål för många vetenskapliga diskussioner och framkallar fortfarande flera tvivel. Faktum är att de flesta läkare och forskare tror att användningen av kemoterapidroger i kombination med strålbehandling inte signifikant förbättrar patientöverlevnaden. Dessutom är de studier som visar det motsatta få och berör bara ett läkemedel i synnerhet: temozolomid .

Biverkningar av strålbehandling och kemoterapi.
Huvudsakliga biverkningar av strålbehandling	Huvudsakliga biverkningar av kemoterapi
trötthet klåda Håravfall	illamående kräkningar Håravfall Känsla av trötthet Sårbarhet mot infektioner

SYMPTOMATISKA BEHANDLINGAR

För att åtgärda problemet med epilepsi tillgriper läkare generellt antikonvulsiva medel . Ett antikonvulsivt medel är ett läkemedel som kan hämma (eller begränsa) konvulsioner orsakade av ett epileptiskt anfall.

Kortikosteroider är användbara på grund av huvudvärk och ödem som tumören skapar omkring sig själv; Dessa läkemedel är kraftfulla antiinflammatoriska medel som, om de används under lång tid och / eller i felaktiga doser, kan orsaka allvarliga biverkningar (osteoporos, fetma, matsmältningsbesvär, hypertoni, agitation, sömnstörningar etc.).

prognos

Tyvärr är glioblastom en tumör som, även om den behandlas på bästa sätt, nästan alltid leder oundvikligen till döden.

Hastigheten med vilken den verkar är imponerande och för att inse det är det tillräckligt att analysera följande nummer:

• I avsaknad av någon typ av behandling är den genomsnittliga livslängden cirka 17 veckor, eller 4 och en halv månad som tidigare diskuterats.
• Med strålbehandling bara förlängs livslängden från 17 veckor till 30 veckor (Obs: det är alltid ett medelvärde).
• Om tumören har avlägsnats kirurgiskt och strålbehandling har praktiserats, varierar livslängden från strax under ett år till 14-15 månader.

  Endast 6 fall av 100 överlever otroligt i ytterligare 5 år.

En sen diagnos och patienternas mycket avancerade ålder bidrar till att ytterligare försämra prognosen för ett glioblastom.