Viktiga punkter
Sarcoidos är en kronisk inflammatorisk sjukdom som kan involvera alla organ, särskilt lungorna, lymfkörtlarna, ögonen och huden. Det kännetecknas av bildandet av granulom, inflammerade cellmassor som prolifererar i de olika anatomiska distrikten.
orsaker
Orsaken till sarkoidos är fortfarande okänd; Men genetisk predisposition antas spela en viktig roll vid utlösande av sjukdomen. Bland riskfaktorerna kan vi inte glömma: exponering för beryllium / zirkonium / aluminium, kvinnokön, ålder> 50 år och infektioner.
symtom
diagnos
Diagnostiska tekniker som används för att fastställa sarkoidos innefattar: klinisk observation, biopsi, bronkoskopi med bronkoalveolär sköljning, radiologisk undersökning, bedömning av andningsförmåga, blodprov, leverfunktionstester.
terapi
Vid behov är det möjligt att följa läkemedelsbehandling för behandling av sarkoidos: kortikosteroider, NSAID, anti-avstötande läkemedel, antimalariala läkemedel, läkemedel som hämmar alfa-vävnadsnekrosfaktorn.
Definition av sarkoidos
Sarcoidos är en kronisk, multisystemisk, rent inflammatorisk störning. Denna sjukdom kan helst involvera alla organ; Lungorna, lymfkörtlarna, ögonen och huden verkar emellertid vara de föredragna målen. Sarcoidos kännetecknas av närvaron av specifika nodulosmassor som kallas granulom : dessa är små agglomerat av inflammerade celler som enkelt sprids på olika anatomiska platser.
Även om det har beskrivits så långt tillbaka som 1800-talet, tar sarkoidos fortfarande många forskares uppmärksamhet, eftersom det inte är möjligt att spåra en konkret och väldefinierad orsak. Det är emellertid sannolikt att genetisk predisposition tillsammans med vissa miljöfaktorer spelar en viktig roll vid utlösande av sjukdomen.
Incidens och dödlighet
Sarcoidos påverkar vanligtvis ämnen mellan 20 och 40 år; en andra förekomststopp observeras hos menopausala kvinnor över 50 år.
Mellan de två könen verkar kvinnor lite mer involverade. I själva verket framgår det av den statistik som rapporterats i American Family Physician- tidningen att sarkoidos påverkar 16, 5 män per 100 000 friska och 19 kvinnor per 100 000 friska.
Sarcoidos är ett relativt vanligt tillstånd:
- I USA finns i genomsnitt 10-40 sarkoidos patienter per 100 000 friska invånare. Särskilt påverkar sjukdomen den svarta tävlingen.
- I Danmark finns 7-10 sarkoidos patienter per 100 000 friska invånare.
- I Sverige så många som 64 personer per 100 000 drabbas av denna sjukdom: Sverige är hemma för det största antalet sarkoidos patienter jämfört med alla europeiska länder.
Vi får inte tillförlitliga uppgifter om dödligheten som genereras av sarkoidos; Det verkar dock som att dödligheten ligger mellan 5 och 10%.
Kardiär sarkoidos (i vilken granulom utvecklas i hjärtmuskeln) verkar vara den allvarligaste varianten av sjukdomen, som kan vara dödlig: död uppstår på grund av vänster hjärtsvikt. Slutstadiet av lungsarcoidos kan också inducera död genom andningsfel.
Orsaker och riskfaktorer
Trots de många etiologiska undersökningarna (på orsakerna) har utlösningsfaktorn för sarkoidos inte ännu identifierats med säkerhet. Det verkar emellertid som att många patienter är genetiskt predisponerade för sarkoidos: hos dessa individer tycks sjukdomen utlösas av bakteriella eller virusinfektioner.
Hypotes: smittämnen involverade i sarkoidos
- Bakterier → Chlamydia trachomatis, Propionibacterium acnes, Borrelia burgdorferi, Mykoplasma, Mycobacterium tuberculosis, Rickettsie
- Virus → Herpesvirus, Epstein-Barr- virus (EBV), Retrovirus
Det som är säkert och obestridligt är att de inflammerade cellulära massorna som är typiska för sarkoidos beror på okontrollerad aggregering av vissa celler i immunsystemet.
RISKFAKTORER
Även om sarkoidos inte känner igen någon exakt orsak, är det möjligt att vissa riskfaktorer predisponerar ett ämne för sjukdomen:
- Bor i skandinaviska länder: det finns många fall av sarkoidos hos dessa platser. Av det som sagts är det möjligt att hypotesera att klimat och fuktighet i dessa regioner utgör riskfaktorer för sarkoidos.
- Upprepad exponering för beryllium, aluminium och zirkonium kan orsaka kliniskt oskiljbara granulomatösa sjukdomar från sarkoidos
- Könsex och ålder över 50 år
- Familiaritet: Föräldrars barn som drabbats av sarkoidos är 5 gånger mer utsatta för sjukdomen än de som är föda för en frisk mor och far.
Beskrivning av granulom
Granulom är karakteristiska tecken på symtomatisk sarkoidos. Dessa är relativt små inflammerade cellkluster med intensiv proliferativ aktivitet.
I allmänhet markerar granulomatösa lesioner otvetydigt sarkoidos. Vid laboratorieundersökning består granulom av ett centralt område och en perifer zon:
- Centralzon → rik på makrofager (i olika stadier av aktivering och differentiering), Langerhans-celler omgivna av CD4 (eller T-hjälpar) lymfocyter och epitelioida celler (av makrofagderivat) och jätteceller med Schaumann-kroppar (celler med kapacitet) fosfatas)
- Periferizon → rik på CD8-lymfocyter (suppressorer), antigenpresenterande celler (makrofager) och plasmaceller
Även om de kan förekomma på någon anatomisk plats, tenderar granulomer att härröra från lungorna och därefter sprida sig i områden: hud, centrala nervsystemet, ögon, njurar, lever, mjälte och lymfkörtlar.
Granulom kan helt absorberas - därför försvinner de på en mer eller mindre lång tid (månader / år) utan att orsaka permanent skada - eller de kan skapa irreparabla skador. I det senare fallet följer sarkoidos en kronisk kurs: granulomerna kan inte reabsorbera spontant, därför är den drabbade vävnaden skadad. Den skada som utvecklas är proportionerlig mot granulomernas spridning och beror på distriktet som berörs: tydligt när viktiga organ som hjärtat påverkas är sarkoidos extremt farlig och om det inte sker snabbt, kan patienten också genomgå döden.
Låt oss dock komma ihåg att sarkoidos är dödlig endast i en liten procentandel av fallen (5-10%).
