Systemisk lupus erythematosus

Vad är LES?

Termen lupus användes historiskt för första gången för att indikera en lesion i ansiktet som med en viss fantasi ansågs likna den som orsakades av en vargs bit.

LES ( Systemic Lupus Erythematosus ) är en systemisk inflammatorisk sjukdom, dvs sprids till hela kroppen, vilket manifesterar sig med extremt varierade kliniska bilder. Det kännetecknas av närvaron av autoantikroppar, det vill säga antikroppar som är vända mot organismens normala beståndsdelar, som vissa komponenter i vävnaderna, i synnerhet cellkärnan. Den mest karakteristiska autoantikroppen är mot DNA.

Systemisk lupus erythematosus påverkar individer av alla raser, har en tydlig preferens för honkön (8-9 gånger oftare hos kvinnor än hos män) och uppträder vid mycket olika åldrar (från 0 till 76 år) med ett maximalt av frekvens mellan 10 och 40 år.

Insights

orsaker

Orsakerna till systemisk lupus erythematosus är inte kända, men det har visat sig att det beror på flera faktorer (multifaktoriella):

• Genetiska faktorer : En viss förtrogenhet med denna sjukdom är välkänd.

• Miljöfaktorer : I ungefär en tredjedel av patienterna förekommer utseendet av systemisk lupusrytematosus eller dess exacerbation av långvarig exponering för solen eller ultraviolett strålning (garvslampor).

• Läkemedel : vissa droger kan orsaka uppkomsten av lupusliknande manifestationer (hydralazin, prokainamid, alfa-metyldopa, PAS, antikonvulsiva medel och D-penicillamin). Den kliniska bilden av dessa former är mycket lik den för klassisk men mindre allvarlig lupus.

• Virusinsatser : En viktig roll antas av virus (rubella, paramixovirus) i början av Systemic Lupus Erythematosus .

• Könshormonernas roll : Det faktum att SLE är nio gånger vanligare hos kvinnor än hos män verkar vara relaterat till sexhormonernas förmåga att modulera immunsvaret, med stimulerande effekter på uppkomsten av autoimmuna sjukdomar, därför också av SLE, av kvinnliga könshormoner, särskilt östrogener och hämmare av manliga, speciellt testosteron.

Förekomsten av olika typer av autoantikroppar är huvuddragen i Systemic Lupus Erythematosus . Bland dessa är mycket viktiga de riktade mot beståndsdelarna i cellkärnan, som kallas anti-kärnantikroppar (ANA eller ANF i förkortning). Dessa autoantikroppar är av olika slag och reagerar mot molekyler närvarande i kärnan, speciellt DNA, men också mot proteinerna i kärnan, som kallas histoner. Det finns också andra autoantikroppar riktade mot substanser som hör till cytoplasma av celler, speciellt RNA-molekyler, och kallas anti-cytoplasmiska antikroppar och slutligen antikroppar mot koagulationsproteiner, som kallas lupiska antikoagulanter, mot röda blodkroppar, lymfocyter, blodplättar, och mot specifika molekyler som tillhör de olika organen (sköldkörtel, lever, binjurar, mage, muskel).

Så snart man trodde att dessa autoantikroppar kunde direkt förstöra sina mål. idag har det i dag sett att de inte kan tränga in i levande celler, eftersom de blockeras av det yttre membranet. De binder dock till DNA hos cellerna som bildar strukturer som kallas komplex antigen (representerad av DNA) - antikropp (som är autoantikroppen hos LES). Dessa komplex kan deponeras på olika ställen, särskilt i njurarna, vilket orsakar allvarliga skador som ligger till grund för symtomen på systemisk lupusrytematosus .