Frontotemporal demens är en neurodegenerativ störning i hjärnan, som uppstår på grund av den progressiva försämringen av neuroner som ligger vid nivån av de främre och temporala lobesna i hjärnans egentliga .
Med återverkningar på språk, beteende, förmåga att tänka och en del av rörelserna, var frontotemporal demens en gång kallad Picks sjukdom, till heders Arnold Pick, som beskrev den för första gången 1892 .
Välj identifierad en av de typiska egenskaperna hos sjukdomen, nämligen närvaron, inom neuronerna hos de främre och temporala lobesna, av proteinaggregat som huvudsakligen bildas av tau, ett grundprotein för cellens liv.
Dessa aggregat identifierades med namnet " Pick's bodies ", ett namn som de fortfarande behåller idag.
Vad som orsakar bildandet av Picks kroppar är fortfarande ett mysterium.
NYA UNDERSÖKNINGAR OCH ÄNDRING AV TERMINOLOGI
Studier som gjorts under de senaste decennierna på frontotemporal demens har visat att det finns alternativa strukturer för de så kallade Pick-kroppen : de är alltid proteinagglomerat, men hos deras ursprung finns en genetisk mutation och i vissa fall istället för att bildas endast av tau, presenterar också ett protein som heter TDP-43 .Således, efter dessa nya upptäckter, erkände forskarna förekomsten av minst tre undertyper av frontotemporal demens:
- Frontotemporal demens i Pick-kroppar, även kallad Pick's disease .
Med erkännandet av de tre undertyperna, att även betrakta termen Pick's disease och termen frontotemporal demens är felaktig.
Picks sjukdom uppstår oftast efter 50 års ålder.
- Frontotemporal demens med parkinsonism, kopplad till kromosom 17 .
Det är i själva verket en ärftlig sjukdom som kännetecknas av en förändring av MAPT-genen och närvaron av massor av tau-protein (OBS: MAPT behandlar syntesen av tau-proteinet).
- Primär progressiv afasi .
Med en typisk start omkring 40 år och med långsam och gradvis symtomprogression kan den presentera sig som en sjukdom med okända orsaker eller som en ärftlig sjukdom kopplad till mutationer i tau- och TDP-43-generna.
