genera
Normoteso hydrocephalus är en neurologisk patologi, som främst påverkar äldre människor.
Detta tillstånd kännetecknas av ackumulering av en överdriven mängd cerebrospinalvätska i hjärnventriklerna, sekundär mot en obalans mellan produktion och reabsorption av samma vätska. Resultatet är symptom som liknar Alzheimers sjukdom. Normoteso hydrocephalus presenterar sig i själva verket med en progressiv försämring av kognitiva funktioner, upp till demens . Förutom dessa manifestationer kan sjukdomen orsaka potentiellt försvagande tecken och symtom, såsom urininkontinens och svårighet att gå .
De exakta orsakerna vid ursprunget av normalt tryck hydrocephalus är fortfarande okända. Ibland verkar patologin vara sekundär mot svårt huvudtrauma, komplikationer av neurokirurgiska ingrepp, cerebrala blödningar eller hjärnhinneinflammation.
Normerna hydrocephalus är behandlingsbar, förutsatt att den identifieras i tid, med implantering av en shunt eller periodisk rachicentesi, för dränering av cerebrospinalvätskan i överskott från cerebrala ventriklarna. Tidig inblandning ökar chanserna att förbättra den kliniska bilden.
vad
Normoteso hydrocephalus (eller idiopatisk kronisk hydrocephalus) är en sjukdom som huvudsakligen påverkar personer över 60 år. Denna progressiva sjukdom är ansvarig för en mycket försvagande symptomatologi.
Ur klinisk synpunkt definieras normotensiv hydrocefalus av en oproportionerlig ökning av volymen av hjärnventriklerna (naturliga kaviteter i hjärnan som innehåller cerebrospinalvätska).
Denna situation uppstår när:
- Cerebrospinalvätska (eller CSF) kan inte strömma genom ventrikulärsystemet;
- Mängden vätska som absorberas i cirkulationen är lägre än den som produceras.
Resultatet är förstoringen av hjärnventriklerna och ökningen av intrakranialt tryck, vilket tenderar att stabilisera sedan med tiden.
I normotensiv hydrocephalus finns en karakteristisk (men inte specifik) symptomatisk triad som representeras av:
- Störning av gång och balans : gången blir långsam och instabil, med stor svårighet att lyfta fötterna från marken;
- Kognitiva störningar (nedsatt minne, uppmärksamhet, initiativ och mental programmering);
- Urinvägar (urinhastighet och inkontinens).
Vad är cerebrospinalvätskan?
- Cerebrospinalvätskan (även kallad vätska eller cerebrospinalvätska ) är vätskan som genomtränger och skyddar centrala nervsystemet (hjärnan, ryggmärgen, kranialnerven och ryggrad).
- Vätskan produceras av choroid plexus, belägen i hjärnans djup, inuti hålrum som kallas cerebrala ventriklar . De sistnämnda är totalt fyra och är förbundna med varandra genom öppningar (kallade former ) och kanaler . Från ventriklerna cirkulerar cerebrospinalvätskan för att nå ytan av hjärnan och margen, för att sedan reabsorberas av speciella strukturer, som ligger vid dura maternivån (membran som täcker hjärnan, margen och ryggrad).
- Under normala förhållanden finns det en delikat balans mellan produktion, cirkulation och absorption av CSF vid nivån av hjärnventriklerna.
- En störning av produktionen (i överskott), reabsorption (i defekt) eller cirkulation (obstruktion) av cerebrospinalvätskan kan orsaka tillstånd av hydrocephalus, det vill säga patologisk svullnad av en eller flera cerebrala ventriklar.
- Vid normal tryckhydrocephalus uppträder dilatationen av alla cerebrala ventrikler (tetraventricular hydrocephalus) med förändringar av vätskevätskedynamiken utan att kunna identifiera någon uppenbar orsak som kan motivera dess utseende.
orsaker
Normal tryckhydrocephalus involverar en överdriven ackumulering av cerebrospinalvätska inuti cerebrala ventriklerna. De senare genomgår en dilatation som orsakar en snedvridning av nervanslutningarna mellan hjärnan och ryggmärgen, vilket medför symtomatologin i samband med detta tillstånd (gångstörningar, urininkontinens och demens). Ibland tenderar även direkt blodflöde till hjärnan att minska.
I de flesta fall kan den exakta orsaken till normal tryckhydrocefalus inte bestämmas med säkerhet.
Sällan kan sjukdomen vara relaterad till tidigare hjärnblödning (till exempel på grund av aneurysmbrott), allvarlig huvudskada, neurokirurgisk ingrepp eller episod av meningit . Det är emellertid fortfarande oklart hur dessa förhållanden bidrar till det normala trycket hydrocephalus.
Symtom och komplikationer
Normoteso hydrocephalus kännetecknas av den gradvisa inledningen av följande symtometriad:
- Vandringsstörningar (svårighet att gå) med:
- Svårighet att börja marschen
- Instabilitet och störning av balans
- Magnetisk gång (oförmåga att lyfta fötter från golvet och blanda);
- Tendens att falla
- Känsla av tunga fötter;
- Svårighetsgrad klättring och stigande trappor;
- Böjning av bysten framåt;
- Långsam rörelse och / eller minskad kadens.
- Urininkontinens (blåskontrollproblem) med:
- Hyppigt och plötsligt behov av att urinera;
- Oförmåga att behålla urin
- Demens (kognitiva underskott) med:
- Kortvarigt minnesförlust (amnesi);
- Minskad uppmärksamhet och koncentration;
- Funktionsstörningar (dvs. uppsättningen av system och processer för planering, kontroll och samordning av det kognitiva systemet);
- Minskad reaktionstid;
- apati;
- Humörsvängningar.
De störningar som karakteriserar normalt tryckhydrocephalus, kan ha en evolutionskurs över tiden, blir irreversibel. Med sjukdomsprogressionen, förutom den psykomotor som saktar ner, uppträder olika kognitiva underskott. Minne tenderar att äventyras senare och demens kan bara visas i de mer avancerade stadierna.
Att veta
- Symptomen på normoteso hydrocephalus är ofta liknade andra patologier, såsom Alzheimer (korttidsminnesunderskott), Parkinsons sjukdomar eller former av senil demens.
- Till skillnad från dessa förhållanden är normoteso hydrocephalus emellertid behandlingsbar, i de flesta fall med ett kirurgiskt ingripande som består i införandet av en ventil (shunt) för dränering av överskottslut.
- Eftersom detta är en progressiv sjukdom, måste det betonas att aktualitet i diagnos är viktig för framgångsrik terapi och bättre återhämtning av förlorade funktioner.
diagnos
Diagnos baseras på klinisk och neurologisk bedömning.
De symptom som oftast uppträder vid normal tryckhydrocephalus (gångbesvär, urininkontinens och demens) är inte specifika för detta tillstånd, särskilt hos äldre. Andra patologier - som vissa former av vaskulär demens och Alzheimers - kan faktiskt orsaka liknande störningar. Därför kan det vara särskilt svårt att diagnostisera normalt tryck hydrocephalus.
Den första metoden för att fastställa patologin består av lumbalpunkturet (eller rachicentesi) följt av en CT-skanning och magnetisk resonansbildning för att lyfta fram:
- En bild av ventrikulär dilation;
- Frånvaron av neurodegenerativa sjukdomar (Parkinsons, Alzheimers, etc.) eller andra tillstånd (tumörer, blödningar, infektioner etc.) som orsakar liknande störningar.
Neuroradiologiska undersökningar
Vanligtvis visar neuroradiologiska undersökningar en oproportionerlig ökning av ventrikulär volym jämfört med kortikal atrofi; Detta är inte specifikt, men kan stödja diagnosen av normal tryckhydrocefalus.
Undersökningarna som syftar till att definiera villkoret är:
- TAC på skallen och hjärnan Magnetisk resonans : tillåta att markera volymökningen vid ventrikelns nivå och utvärdera förekomsten av eventuella strukturella orsaker som orsakar obstruktion (t.ex. aneurysm, cerebral ischemi etc.);
- PET (positronemissionstomografi) : En undersökning som belyser hjärnans metaboliska förändringar.
Lumbar punktering (rachicentesi)
Som ett diagnostiskt test utsätts patienten för ett vätske subtraktionstest genom en ländryggspunktur, med avlägsnande av 30-50 ml cerebrospinalvätska.
Temporär förbättring av symtomatologin (dvs gång, kontinens och kognitiv funktion) efter yttre ländrygdränering hjälper till att bekräfta diagnosen normaltryck hydrocephalus. Vidare tjänar förfarandet för att utvärdera ett eventuellt positivt svar på den efterföljande implantationen av en shunt: ländryggspunktur tenderar faktiskt att efterlikna effekten av den implanterade ventilen (vätske subtraktionstest).
behandling
Behandlingen av normalt tryck hydrocephalus består av ett neurokirurgiskt ingrepp. Om korrekt inramat kan patologin hanteras med utmärkta resultat.
Shuntimplantat
Hos patienter som anses lämpliga - det vill säga som har visat ett positivt svar på vätskesubtraktionstestet - kan en apparat som kallas en "shunt" (ventil) implanteras, vilket möjliggör eliminering av överskott av cefalorakidianvätska från hjärnventriklerna.
Detta ingrepp gör det möjligt att minska dimensionerna hos de dilaterade ventriklerna och kan bidra till att lindra symtomen på normalt tryckhydrocephalus, speciellt med avseende på gång, kontinens och förmåga att utföra dagliga aktiviteter. mindre ofta observeras en förbättring av kognitiva funktioner.
Den mest använda tekniken är baserad på placeringen av en ventrikolo-peritoneal shunt (från cerebrala ventriklar till bukhinnan).
Vad är en shunt?
Shunts är plast- och silikonanordningar, som i allmänhet består av två kateter (till exempel: en ventrikulär och en peritoneal) och en programmerbar envägsventil. Dessa kan implanteras för att omdirigera överskott av cerebrospinalvätska från hjärnan till andra delar av kroppen (i den ventrikol-peritoneala shunten, till exempel transporteras CSF till buken, där den reabsorberas).
De risker som är förknippade med shuntimplantation för behandling av normalt tryck hydrocephalus är sällsynta men möjliga. Dessa inkluderar intraparenkymal cerebral blödning och infektioner. Å andra sidan innefattar sena komplikationer obstruktionen av en kateter eller avkoppling av en av de två katetrarna från ventilen.
lumbalpunktion
För patienter som inte vill eller kan inte genomgå en shuntimplantation är det möjligt att uppnå en klinisk förbättring under lång tid, upprepa rachicentesi (eller yttre ländrygd) med evakuering av stora mängder sprit i några veckors mellanrum eller månader.
