Vi pratar om autoimmun hepatit när levern påverkas av en inflammatorisk process på grund av attacken av onormala immunceller. Dessa celler, istället för att försvara kroppen som hos friska individer, attackerar och skadar levern.
De exakta utlösande orsakerna förblir okända.
Figur: Schematisering av attacker av autoantikroppar mot leverceller. Från webbplatsen: aboutkidshealth.ca
Vissa forskare hävdar att vissa faktorer spelar en grundläggande roll; Bland dessa är de mest studerade genetiska predispositionen, direktkontakt med vissa smittämnen och intaget av vissa droger.
Symtomen på autoimmun hepatit är många och inkluderar gulsot, utseende av spindelangiom, mörk urin, känsla av trötthet och amenorré (hos kvinnor).
För en korrekt diagnos krävs blodprov och leverbiopsi.
Permanent läkning är svårt, så mycket så att ofta kortikosteroid och immunosuppressiva behandlingar varar för livet.
Vad är autoimmun hepatit?
Autoimmun hepatit är en leverbetennelse som uppstår efter en immunitet i immunsystemet .
Personer med autoimmun hepatit har faktiskt ett immunsystem som fungerar illa och att, istället för att bara utföra sina normala defensiva funktioner, attackerar levern, skadar den.
Autoimmun hepatit har alla egenskaper hos kronisk sjukdom, eftersom immunsystemet som karakteriserar det, när det framstår, är ihållande och kan hålla sig för resten av livet.
IMMUNE SYSTEM OCH AUTOIMMUNE PATHOLOGIES
Immunsystemet är en organisms defensiva barriär mot hot från den yttre miljön, såsom virus, bakterier, parasiter etc. men även inifrån, som till exempel celler som har blivit galna (cancer) eller funktionsfel.
Immunsystemet består av en "armé" av mycket effektiva och mycket aggressiva celler och glykoproteiner mot dem som representerar en potentiell fara.
I vissa individer, för mycket ofta okända eller oklara orsaker, kan immunsystemet genomgå en förändring som gör att den kan attackera några helt friska celler från organismen och attackera dem. Allt detta kan leda till skador, ibland mycket allvarliga, till olika organ och vävnader i kroppen. Detta onormala beteende hos immunsystemet särskiljer de så kallade autoimmuna sjukdomarna .
TYP AV AUTOIMMUNE HEPATITIS
Läkare har identifierat två huvudtyper av autoimmun hepatit:
- Autoimmun hepatit typ 1 eller klassisk autoimmun hepatit . Det är den vanligaste typen; Det kan inträffa vid vilken som helst ålder och i mer än 50% av fallen åtföljs av andra autoimmuna sjukdomar, såsom thyroidit, reumatoid artrit och ulcerös kolit.
- Typ 2 autoimmun hepatit . Det är den vanligaste typen bland unga människor (särskilt kvinnor) och är allmänt svårare än den föregående. På liknande sätt som typ 1, förekommer det också tillsammans med andra autoimmuna sjukdomar.
Epidemiology
Autoimmun hepatit är en ovanlig sjukdom: Enligt en pålitlig angelsaxisk källa påverkar det faktiskt en person per 10.000. Det är också vanligare bland kvinnor, både när det gäller autoimmun hepatit typ 1 och typ 2. Det finns ingen skillnad mellan de olika etniska grupperna, så det har mer eller mindre samma incidens i alla världen.
Orsaker till autoimmun hepatit
Vi förklarade hur autoimmun hepatit beror på en immunitet i immunsystemet, som angriper levern som ett hot mot kroppen. Det återstår nu att förstå vad orsakerna till denna anomali är.
För närvarande är de exakta orsakerna till att "upprörd" immunsystemet fortfarande oklart. vissa forskare hävdar att autoimmun hepatit är resultatet av en kombination av flera faktorer, inklusive en viss genetisk-familiell predisposition, kontakt med vissa smittämnen och intaget av vissa droger.
RISKFAKTORER
Jag har större risk för autoimmun hepatit:
- kvinnor
- De som har kontrakterat vissa bakteriella eller virusinfektioner.
- De som har använt vissa läkemedel, såsom minocyklin (ett antibiotikum) och atorvastatin (ett läkemedel som används för att sänka kolesterol).
- De som har en förälder eller syskon med samma sjukdom. Detta har lett forskare att tro att en särskild genetisk familjens förutsättning är nödvändig för att bli sjuk.
- De som lider av andra autoimmuna sjukdomar.
Symtom, tecken och komplikationer
Immunsystemets aggression, till nackdel för levern, involverar kronisk inflammation och försämring av leverceller. Åtgärderna för denna skada kan vara mer eller mindre allvarliga och mer eller mindre plötsliga. Vissa patienter lider faktiskt av svåra symptom och plötslig start, medan andra lider av mild inverkan som är mycket gradvis.
Figur: gulsot
Att gå in i detalj, tecknen och patologiska uttryck som karaktäriserar autoimmun hepatit är:
- Känsla av trötthet
- Utbredd buksmärta
- Gemensam smärta
- klåda
- Gulsot . I närvaro av gulsot tar huden och sklera av ögonen en gulaktig färg. Detta beror på en ökning av bilirubinnivåerna i blodet.
- Förstorad lever
- Spindelangiom . Ett angiom är en främst godartad tumör som kan påverka blodkärl, lymfkärl och gallerskärl. Spindelangiom är ett typiskt tecken på leverinflammation.
- Illamående och kräkningar
- Förlust av aptit
- Olika typer av hudutslag. Termen utslag är synonymt med utslag eller hudutslag.
- Mörk urin
- Amenorré hos kvinnor. Amenorré är bristen på menstruation.
ASSOCIERADE AUTOIMMUNE SJUKDOMAR
Hos många patienter är autoimmun hepatit associerad med andra autoimmuna sjukdomar, några är även mycket allvarliga. Enligt vissa forskare är denna förening konsekvens (det är en viss koppling), men i detta avseende finns det fortfarande inga konkreta bevis.
De relaterade autoimmuna sjukdomarna är:
- Pernicious anemi . Termen anemi indikerar bristen på röda blodkroppar. Pernicious anemi uppträder när en nyckelfaktor i bildandet av röda blodkroppar attackeras (och förstörs) av vissa celler i immunsystemet utan någon speciell anledning.
- Hemolytisk anemi . Hos patienter med hemolytisk anemi förstör immunsystemet röda blodkroppar och gör det med en högre hastighet än deras produktion.
- Ulcerös kolit . Tillhör så kallade intestinala inflammatoriska sjukdomar, det påverkar tjocktarmen och orsakar diarré och buksmärta.
- Autoimmun thyroidit (eller Hashimoto's thyroidit ). Målet för immunsystemet är i detta fall sköldkörteln.
- Reumatoid artrit . Immunsystemet, hos patienter med reumatoid artrit, attackerar lederna, vilket orsakar smärta, svullnad, styvhet och olika motorisk funktionsnedsättning.
- Celiac sjukdom . Celiac sjukdom orsakas av en negativ reaktion på gluten (ett protein som finns i många spannmål), som oförklarligt attackeras av cellerna i immunsystemet. Aggression uppstår i tarmen och leder till försämring av tarmväggarna.
KOMPLIKATIONER
Om den lämnas obehandlad kan autoimmun hepatit degenerera till cirros .
Cirros är en mycket allvarlig leversjukdom som kännetecknas av död och efterföljande ersättning av friska leverceller med ärrvävnad.
- Leverhypertension
- Esophageal varices
- ascites
- Leverinsufficiens
- Lever tumör
Detta kan ha olika konsekvenser: En förändring av blodflödet till levern (som sedan ger upphov till den så kallade portföljhypertensionen och de så kallade esophageal varicesna ), en onormal uppsamling av vätska vid peritonealhålan ( ascites ), en minskning av leverfunktionerna ( leverfel ) och slutligen en levertumör .
När ska man hänvisa till doktorn?
Eftersom vissa symtom på autoimmun hepatit är samma som andra mindre allvarliga och mindre alarmerande sjukdomar, händer det att patienter inte alltid inser vad de lider av.
Men manifestationer som gulsot, mörk urin, spindelangiom och amenorré är alla en indikation på en patologisk störning som förtjänar att analyseras med lämpliga diagnostiska test.
diagnos
För att diagnostisera autoimmun hepatit är inte den fysiska undersökningen (dvs. analysen av tecken och symptom som patienten klagar över) tillräcklig. I själva verket är det nödvändigt att analysera sammansättningen av patientens blod och för att samla in ett litet prov av leverceller (leverbiopsi).
Blodprov
Antikroppar, eller immunglobuliner, utgör en avdelning av immunförsvaret. Dessa speciella proteiner, under normala förhållanden, bekämpar bara de hot som kommer från den yttre miljön, i situationer som autoimmun hepatit blir de ofrivilligt de främsta synderna av leverbetennande. Antikropparna, som en gång kallas för att agera, tar upp olika egenskaper beroende på fienden eller, i fallet med en autoimmun sjukdom, av det organ som attackerar.
Blodet hos en person med autoimmun hepatit innehåller särskilda antikroppar, mycket olika från antikroppar som finns i blodet hos en person med viral hepatit. Detta gör det möjligt för dem som analyserar blodinnehållet att gå tillbaka till den exakta orsaken till leverinflammation och att utesluta andra orsaker.
HEPATISK BIOPSY
Leverbiopsi består av insamling och efterföljande analys, i laboratoriet, av ett litet urval av leverceller.
Detta test är den bästa metoden för att diagnostisera hepatit och för att bestämma dess orsaker och svårighetsgrad. Förfarandet är något invasivt, eftersom, där levern är belägen, införs en ganska stor nål.
terapi
Det enda sättet att motstå, på något sätt, är effekten av autoimmun hepatit (oavsett typ 1 eller typ 2) att sakta ner eller till och med stoppa biverkningen som genomförs av immunsystemet. För att uppnå detta terapeutiska mål är olika kategorier av läkemedel, såsom kortikosteroider och immunosuppressiva medel, användbara.
Om den farmakologiska behandlingen tyvärr misslyckas och den hepatiska inflammationen leder till en svår cirrhos blir leverkransplantationen grundläggande för patientens överlevnad. Tyvärr, även med lämpliga behandlingar, är risken för fullständig återhämtning från autoimmun hepatit mycket låg.
FARMAKOLOGISKA BEHANDLINGAR
De viktigaste drogerna som administreras för behandling av autoimmun hepatit är:
- Prednison . Prednison är en kraftfull antiinflammatorisk, som hör till kategorin kortikosteroidläkemedel. I början av behandlingen ges det i höga doser; då, med veckans gång, reduceras det gradvis tills den minsta effektiva dosen uppnås, vilken bibehålls i minst 18-24 månader. I många fall, med tanke på sjukdomens kroniska natur, kan intaget vara till och med en livstid.
Tyvärr kan långvarigt intag av prednison (eller någon annan kortikosteroid) orsaka allvarliga biverkningar, såsom diabetes, osteoporos, hypertoni, grå starr, ökad kroppsvikt etc.
- Azathioprin . Azathioprin är en immunosuppressant, ett läkemedel som sänker immunsystemet. Det tas för att sakta ner skadorna på levern av antikroppar och andra celler i immunsystemet. Ofta föreskrivs det i kombination med prednison, för att minska doserna av den senare.
Vem som har ett svagare immunsystem är mer ömtåligt och benäget för infektioner. Därför måste de som tar azathioprin (eller någon annan immunosuppressant) vara försiktig så att de inte förekommer i alltför trånga miljöer eller personer som lider av någon smittsam sjukdom (t.ex. en trivial säsongsinfluensa).
Azathioprinbehandlingen kan också vara en livstid.
Om prednison och / eller azatioprin är ineffektiva, kan mer kraftfulla immunosuppressiva medel, såsom mykofenolat, cyklosporin och takrolimus användas .
Varning: En tydlig förbättring av symtomen betyder inte nödvändigtvis att det ska läkas av autoimmun hepatit. Därför rekommenderas det inte att avbryta de farmakologiska behandlingarna, utan en exakt indikation av läkaren, om det finns en jämn betydande minskning av symtomen.
LIVER TRANSPLANTATION
I närvaro av autoimmun hepatit indikeras en levertransplantation när farmakologiska behandlingar inte har givit de önskade resultaten och när patienten lider av leverfel (svår levercirros).
Tack vare leverns extraordinära självhärdande förmågor kan den person från vilken levern tas också vara en levande individ (OBS: i dessa fall uppenbarligen är hela organet inte extraherat, utan bara en liten del).
Några tips
Eftersom autoimmun hepatit är ett kroniskt tillstånd som är svårt att acceptera, uppmanar läkaren patienten att, för sitt eget bästa,
- Ta reda på vad sjukdomen lider av.
- Ät hälsosamt och gör fysisk aktivitet (uppenbarligen förenlig med ditt hälsotillstånd).
- Drick inte alkohol av någon anledning.
- Avbryt inte behandlingen, med undantag av medicinsk rådgivning.
- Be om stöd från vänner och familj.
- Kontakta någon supportgrupp för patienter med hepatit.
prognos
Autoimmun hepatit är en kronisk sjukdom, som starkt påverkar patienternas livskvalitet och från vilken det är sällsynt att återhämta sig permanent.
Vanligtvis tvingas patienterna att ta droger (prednison och azatioprin) under långa perioder, om inte för livet.
När de farmakologiska behandlingarna misslyckas blir situationen ännu mer komplicerad, autoimmun hepatit degenererar till cirros och en levertransplantation krävs.
