definition
Fetal erythroblastos är en form av hemolytisk anemi på grund av transplacental överföring av moderna antikroppar riktade mot fostrets eller nyfödda röda blodkroppar.
Denna patologi orsakas vanligtvis av en inkompatibilitet av Rhesus-faktorn (eller Rh: antigenet uttryckt på ytan av de röda blodkropparna), vilket inducerar en fetalt erytrocytisk hyperutbildning. Erytroblastos kan utvecklas, särskilt när en Rh-negativ kvinna befruktas av en Rh-positiv man och tänker på ett Rh-positivt foster.
Fosterets erytrocyter passerar som regel över placentan och passerar in i moderns cirkulation under graviditeten och stimulerar produktionen av moderna antikroppar mot barnets Rh-faktor. denna "utbyte" är maximal mot slutet av graviditeten och vid födelsetiden. I graviditeten som följer den "sensibiliserande" en, om den Rh-negativa kvinnan uppfattar ett barn med Rh-positivt blod, når moderns antikroppar fostret genom moderkakan och orsakar lys av de röda blodkropparna.
Andra orsaker till moderproduktion av anti-Rh-antikroppar är injektion med nålar förorenade med Rh-positivt blod och ofrivillig transfusion av Rh-positivt blod.
Fetal erythroblastos kan också uppstå vid involvering av andra antigener, som i fallet med Kell eller Duffy-systemet. De materiella och fosterinkompatibiliteter hos AB0-blodgrupper, som orsakar detta fenomen å andra sidan, är mindre allvarliga och mindre frekventa än Rhfaktorns.
Vanliga symptom och tecken *
- Spontan abort
- anasarka
- anemi
- anisocytos
- ascites
- kvävning
- asteni
- hjärtförstoring
- dyspné
- ödem
- hepatomegali
- Hydrops Fetal
- gulsot
- Fosterdöd
- blekhet
- polyhydramnios
- Muskelspasmer
- splenomegali
- Perikardial effusion
- Pleural effusion
Ytterligare indikationer
Fetal erythroblastos orsakar kliniska bilder av varierande grad. Inga komplikationer utvecklas under den första sensibiliserande graviditeten; I efterföljande gestationer passerar moderna antikroppar emellertid placenta och hemolyzefetal erytrocyter, vilket resulterar i anemi. I ett försök att korrigera sistnämnden producerar och frigör foster benmärg och frigör omogna röda blodkroppar (erytroblaster) i perifer cirkulation (fetal erythroblastos). Denna händelse kan vara så allvarlig att den orsakar fostrets intrauterin död på grund av hjärtsvikt hos höga patienter. På grund av hemolytisk typisk anemi uppträder ofta asfyxi vid laboration och leverans, så den kejsarsnittet brukar anges.
Efter födseln är nyfödda som lider av fetalt erythroblastos extremt bleka och har generaliserat ödem, hypoproteinemi och pleurala och peritoneala effusioner. Omedelbart efter leverans har de drabbade barnen oftast förhöjda nivåer av indirekt bilirubin (hyperbilirubinemi), vilket kan orsaka kärnenergi på grund av den kontinuerliga hemolytiska effekten av anti-Rh-antikroppar som har passerat plasentfilteret.
Erytroblastosis predisponerar också syndrom i andningsvägarna.
Vid första prenatalbesöket måste alla kvinnor screenas för blodgrupp och HR, och på jakt efter antigener och moderna antikroppar som kan orsaka fetalt erythroblastos. Diagnostiska tester kan också kräva seriella mätningar av moderns antikroppstitrar (mätas månatligen fram till vecka 24, därefter varannan vecka), paternal screening och, baserat på sjukdomens uppskattade svårighetsgrad, fostertester.
Behandlingen av erytroblastos kan inkludera intrauterin fostrets blodtransfusioner (genom att injicera Rh-blodet direkt i fostret, via moderns bukvägg, varannan vartannat vecka fram till leverans) eller neonatal exanguintransfusion. Med detta sista förfarande ersätts barnets blod nästan helt med en annan, som tillhandahålls av givare, utan de specifika antikropparna mot Rh-faktorn. Under alla omständigheter måste födelsen vara minst traumatisk möjlig. Manuell borttagning av moderkakan bör undvikas, eftersom den kan tvinga fosterceller i moderns cirkulation.
Maternal sensibilisering och produktion av antikroppar orsakade av RH-fostrets inkompatibilitet kan förebyggas genom att administrera immunoglobulin Rh0 (D) till riskerade kvinnor. Denna beredning innehåller höga titrar av anti-Rh-antikroppar som neutraliserar de Rh-positiva fostrets röda blodkroppar.
