genera
Fibros är det namn som läkare använder för att indikera den onormala bildningen av bindväv i en kropp eller i en vävnad i människokroppen utan att särskilt ange det parenchymala vävnadets beteende.
Det finns många typer av fibros. Bland de mest kända och vanliga typerna noteras: lungfibros, hjärtfibros, artrofrofros, Dupuytrens sjukdom, cystisk fibros, Peyronies sjukdom, glios, systemisk nefrogenfibros etc.
Kort genomgång av betydelsen av parenkym och fibrös vävnad
På det medicinska området identifierar termen " parenchyma " vävnaden som ger ett visst organ dess specifika funktionella egenskaper. För att förstå detta uttalande är det användbart att ge ett par exempel:
- Hartens parenchyma är uppsättningen myokardiella myocyter;
- Lungens parenchyma innefattar den alveolära vävnaden, cellerna som utgör bronkiolerna, cellerna som utgör de alveolära kanalerna, det så kallade interstitiumet etc.
I motsats härtill indikerar termen " fibrös vävnad " och dess synonym " bindvävsvävnad " en vävnad som saknar funktion, sammansatt av ett kluster av kollagenfibrer .
Bildandet av bindvävsvävnad beror på en hyperaktivitet hos vissa specifika celler som hör till den så kallade bindväven och känd som fibroblaster .
Vad är fibros?
Fibros är den medicinska termen som identifierar den anomala bildningen av stora mängder bindväv i en organ, i en del av ett organ eller i en särskild vävnad i kroppen, utan någon hänvisning till parenkymens beteende .
Fibros processer förändrar arkitekturen och följaktligen också funktionen hos det organ eller vävnad som slår till.
Fibros kan vara resultatet av ett patologiskt tillstånd, vilket innebär en ovanlig avsättning av bindväv (vävnadssjukdom) eller det kan vara effekten av normala läkningsmekanismer som utlöses i ett organ eller i en vävnad, i händelse av återhämtning från skada eller skada ( cicatricial fibrosis ).
Bindefibervävnad och ärrvävnad: är de samma sak?
Ärrvävnaden som kan observeras, efter läkning av en djupskärning på huden, är ett exempel på bindvävsmassa.
Därför är ärrvävnad, fibrös vävnad och fibrös bindväv tre olika sätt att identifiera samma sak.
I allmänhet används termen "ärrvävnad" när bildandet av bindvävsvävnad är beroende av en lesions ärrbildning.
Fibros och fibroid
En fibroma är en godartad tumör som består av samma celler som utgör fibrous bindväv .
Fibroider är resultatet av särskilda fibroseprocesser.
De medicinska tillstånd som kännetecknas av närvaron av en eller flera fibroider kallas fibromatos .
Fibros, skleros och cirros: skillnaderna
Det är ett misstag att förvirra fibros med skleros och cirros . Faktum är att dessa tre processer är likartade, men de är inte samma sak alls. Påminner om att fibros avser det oproportionerliga utseendet av ärrvävnad utan någon hänvisning till parenchymen rapporteras betydelsen av skleros och cirros nedan:
- Med termen skleros indikerar läkare härdning av ett organ eller en betydande del av den, på grund av neoformationen av bindväv och till samtidig regression av den normala parenkymen. Med andra ord, när det är ett offer för skleros, ser ett organ eller en vävnad sin parenkymkomponent (dvs. den funktionella komponenten) ned och den bindefiberkomponenten ökar onormalt.
Ett exempel på skleros är åderförkalkning .
- Med cirrhosis-termen menar doktorer på andra sidan en ökning av den bindväviga vävnaden i ett organ eller en del av den, förknippad med en minskning av parenkymvävnaden och försök av den senare att regenerera sig.
Ett exempel på cirros är levercirros .
exempel
Fibroseprocessen kan äga rum i olika organ eller vävnader i människokroppen.
Det kan till exempel påverka: lungorna, hjärtat, bukspottkörteln, några speciella celler i centrala nervsystemet, de viktigaste lederna, händerna, huden, mediastinum, ögon, penis, retroperitoneum och benmärg.
Mest kända former av fibros
De mest kända formerna av fibros är:
- Lungfibros och sjukdomar som kan föregripa den, såsom lunginterstitiell sjukdom och pneumokonios ;
- Hjärtfibros
- Dupuytrens sjukdom ;
- Peyronies sjukdom ;
- Arthrofibrosis ;
- Myelofibros
- Cystisk fibros ;
- Retroperitoneal fibros ;
- Systemisk nefrogen fibros
- Gliosis ;
- Keloiderna ;
- Mediastinum fibros ;
- Axelhäftande kapselit .
Lungfibros
Lungfibros är en respiratorisk sjukdom, som uppstår på grund av utseende av bindväv i lungorna, för att vara exakt runt lungalveolerna, det är anhängarna till att syre avlägsnas från den inspirerade luften.
Lungorna hos personer med lungfibros är inte mycket elastiska, hårda och täckta med omvända ärr, som "crush" alveolerna, förhindrar deras normala funktion och hindrar andningsprocessen.
Vid lungfibros kan bildandet av bindvävsvävnad bero på oigenkännliga, oidentifierbara faktorer; eller det kan bero på mycket specifika faktorer, såsom: långvarig exponering för giftiga ämnen, anti-tumörstrålningsterapi, användning av kemoterapidroger, vissa autoimmuna sjukdomar eller vissa infektionssjukdomar.
Om orsakerna inte är identifierbara talar en mer korrekt av idiopatisk lungfibros ; Om istället orsakerna är igenkännliga omständigheter, talar man mer ordentligt med sekundär lungfibros .
De typiska symptomen på lungfibros är: dyspné, torr hosta, återkommande känsla av trötthet och svaghet, viktminskning utan anledning, bröstsmärta och muskels- och ledvärk.
Diagnos kräver en ganska lång undersökning.
Tyvärr är det nästan omöjligt att bota lungfibros. Den bindväviga vävnaden har i själva verket en permanent karaktär och för att eliminera det skulle det vara nödvändigt att tillgripa det svåra och farliga ingripandet av lungtransplantationen .
Därför är de enda behandlingar som för närvarande finns tillgängliga behandlingar i syfte att lindra symtomen och så långt som möjligt förbättra patienternas livskvalitet.
Hjärtfibros
Känd som myokardfibros är hjärtfibros också hjärtans kärlek som kännetecknas av närvaron av bindväv i vävnaden vid myokardens nivå.
I allmänhet förekommer ärrvävnad i hjärtfibros på grund av hjärt-kärlsjukdom (t.ex. hypertension, kranskärlssjukdom, hjärtinfarkt etc.).
Lider av hjärtfibros har ett hjärta där musklerna är styva och mindre kontraktiva och där hjärtklaffarna är mindre effektiva. Detta har uppenbarligen en negativ effekt på blodpumpfunktionen, utförd av den berörda kroppen.
Ansvarig för dyspné, långvarig hosta, återkommande trötthet, viktminskning etc., hjärtfibros kan leda till att hjärtsvikt uppstår .
Tyvärr finns det inga botemedel som kan återställa myokardiums normala arkitektur. De enda behandlingar som är tillgängliga för patienterna har förmågan att lindra symtomen och sakta ner progressionen av hjärtsvikt när det är etablerat.
Dupuytrens sjukdom
Dupuytrens sjukdom är också känd som Dupuytren's sjukdom. Den är en sjukdom som påverkar handen, vilket kännetecknas av en process av fibros på den så kallade palmar aponeurosen och därmed permanent krökning av en eller flera fingrar i handflatsriktningen.
Vem lider av Dupuytrens sjukdom, klagar förutom att presentera en eller flera fingrar som är böjda mot handflatan:
- Närvaron av en eller flera knölar i senorna i fingrarna på handen. Dessa knölar är fibroider, därför beror de på fibrosprocessen.
- Smärta, klåda och / eller ömhet i handflatan
- Svårighetsgrad i gripande föremål och utförande av många aktiviteter som kräver användning av händer (ex: körning, spelar ett musikinstrument, håller bestick etc.).
Diagnosen av Dupuytrens sjukdom är enkel, eftersom tecknen är otvetydiga.
Det terapeutiska valet för behandling av Dupuytrens sjukdom är mycket brett. I själva verket finns icke-kirurgiska behandlingar, såsom strålbehandling och kollagenasinjektioner av Clostridium histolyticum, och kirurgiska behandlingar med variabel invasivitet, såsom perkutan fasciotomi med nål, finns palmar fasciotomi och fascektomi.
Antagandet av en behandling snarare än en annan beror uteslutande på symptomens allvar och på vad som uppstod under diagnosen.
Dupuytrens sjukdom är en form av fibromatos, kallad palmarfibromatos .
Peyronies sjukdom
På det medicinska området indikerar termen "Peyronies sjukdom" en onormal krökning av penis, vilket framför allt kan ses under erektioner, vilket beror på bildandet av bindväv i vävnaderna i de cavernösa kropparna.
Peyronies sjukdom är också känd som induratio penisplastik och anses vara en av de främsta orsakerna till krökt penis. Det är ofta associerat med: smärta i penis (särskilt under erektioner), närvaron av en ovanlig utstrålning på penisen som kan kännas, erektionsproblem och minskning av penisstorlek.
De exakta faktorerna som utlöser Peyronies sjukdom är få tydliga; Enligt de flesta experter skulle missbildningen ifråga vara ett resultat av en eller flera traumor till penis.
Dessa traumor till penis kan ske under samlag eller vid trafikolyckor, arbetsplatsolyckor, idrottsskador eller tillfälliga konflikter med andra personer eller föremål.
Diagnosen Peyronies sjukdom är ganska enkel, eftersom de kliniska tecknen är otvetydiga.
Valet av den lämpligaste terapeutiska behandlingen beror på svårighetsgraden av sjukdomen. För mindre svåra fall rekommenderas en farmakologisk behandling. medan, för mer allvarliga fall, kirurgi behövs.
artrofibros
Arthrofibros är fibros av lederna, vilket nästan alltid resulterar i trauma till dem.
Skarvarna som är offer för artrofilibros förlorar en del av sin rörlighet, är smärtsamma och svullna och uppfyller inte längre deras fysiologiska funktioner.
Bland de leder som är mest benägna att arthrofibros är: knä, axel, höft, fotled, handled och artikulära element som skiljer ryggraden.
Beroende på graden av arthrofibros kan behandlingen vara konservativ eller kirurgisk: den är konservativ för de mindre allvarliga fallen, medan den är kirurgisk för de allvarligaste omständigheterna eller de som inte svarar på konservativ behandling.
I allmänhet innefattar konservativ behandling: fysioterapi, administrering av NSAID mot smärta, kryoterapi och kortikosteroidinjektioner.
Kirurgisk behandling består däremot av ett adhesiolysförfarande .
myelofibros
Myelofibros är en allvarlig malign tumör i benmärgen, som förändrar processen med hematopoiesis till en punkt som drastiskt minskar nivåerna av röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar, närvarande i blodet.
Det är en av formerna av fibros, eftersom det i sin närvaro sker en progressiv ersättning av den sjuka benmärgen med bindvävsmaterial.
Från orsaker som fortfarande är oklara orsakar myelofibros anemi, leukopeni och trombocytopeni ; Dessa tre villkor är ansvariga för många symptom, inklusive kronisk trötthet och svaghet, andfåddhet, splenomegali, hepatomegali, blek hud, lätt blödning, nattsvett, feber, återkommande infektioner och benvärk.
Läkning från myelofibros är möjlig, men en benmärgstransplantation behövs, en högriskbehandling för patienten med osäker framgång.
Därför har läkare kommit fram till alternativa lösningar, som trots att de inte tillåter återhämtning, är ändå mycket effektiva för att mildra symtom och förbättra patienternas livskvalitet.
Cystisk fibros
Cystisk fibros är en allvarlig ärftlig sjukdom, i närvaro av vilken det finns en överproduktion av onormalt slem (tätare, mer visköst och mindre slät), av exokrina körtlar som bukspottkörteln, spottkörtlarna, svettkörtlarna, tarmkörtlar och bronkirtlar.
Den överflöd och atypiska densiteten hos den slim som produceras gör det fysiologiska utflödet av utsöndringen, från de deputerade körtelkanalerna, mer komplicerat och mindre effektivt; ackumuleringen av slem från kanalerna för utsöndring involverar förekomsten av fenomen av glandulär obstruktion .
Glandulär obstruktion som kännetecknar cystisk fibros är ansvarig för: tarm- och bronkialsymptom, smittsamhet, minskad fertilitet hos kvinnor, halitos, levercirros, muskelsmärta, illamående, steatorrhea, feber, faryngit etc.
Förorsakad av en genetisk mutation av CFTCR-genen ingår cystisk fibros i listan över fibros, eftersom under sjukdomsförloppet bildas en ovanlig bindvävsmassa på bukspottkörteln.
Att vara ett ärftligt genetiskt tillstånd är cystisk fibros obotlig Men idag påverkas de personer som drabbats av olika droger och terapeutiska hjälpmedel, som kan lindra symtomen och minska risken för komplikationer.
Retroperitoneal fibros
Retroperitoneal fibros är det patologiska tillståndet som kännetecknas av bildandet av bindväv, vid nivån av retroperitoneum .
I mänsklig anatomi är retroperitoneum kroppens avdelning, som ligger bakom bukhinnan, som innehåller: de stora kärlen (t.ex. aorta och sämre vena cava), njurarna, binjurarna, bukspottkörteln, de flesta av tolvfingertarmarna, tjocktarmen stigande och nedåtgående, rektum och urinrör.
När det gäller symtom är retroperitoneal fibros typiskt ansvarig för: smärta i nedre delen, hypertoni, njursvikt och djup venetrombos.
Behandlingen varierar beroende på tillståndets svårighetsgrad: I mindre allvarliga fall tillhandahålls en glukokortikoidbaserad läkemedelsbehandling. I de mest allvarliga fallen är kirurgisk behandling nästan alltid nödvändig.
Systemisk nefrogen fibros
Systemisk nefrogen fibros är ett sällsynt, starkt försvagande tillstånd som uppstår genom samtidigbildning av bindväv i vävnaden på huden, lederna, ögonen och inre organen.
På grund av den nuvarande bindefibervävnaden utvecklar kroppens ovan nämnda organ och strukturer permanent skada, vilket påverkar funktionellt.
Vad som gör den systemiska nefrogena fibrosan särskilt intressant är startmekanismen, eftersom den mycket sannolikt är kopplad till användningen av gadoliniumkontrastmedel hos patienter med svår njurinsufficiens (se magnetisk resonans med kontrast).
De typiska kliniska manifestationerna av systemisk nefrogen fibros består av: närvaro av hård hud, utbredd klåda och brinnande hud, hyperpigmentering av huden, minskad ledmobilitet, skleromyxem, eosinofil fasciit, kardiorespiratoriska problem och leverproblem.
Tyvärr har de många studierna som syftar till att hitta effektiva behandlingar mot systemisk nefrogen fibros inte lett till tillfredsställande resultat. Därför är patienter med systemisk nefrogenfibros avsedda att leva med denna sjukdom.
