tumörer

Kaposis sjukdom

Kaposi syndrom

Kaposi's sjukdom (eller syndrom) ramar en multifokal malign neoplastisk form, inte särskilt frekvent, vilket huvudsakligen innefattar hud, vätska och slemhinnor.

Kaposi's bite har ett vaskulärt ursprung och presenterar typiska utbrott (papuler och / eller knölar) eller makuler med en rödfärgad färg, ofta av hemorragisk natur.

Sjukdomen har sitt namn från dermatologen som i slutet av 1800-talet beskrev den för första gången: Móric Kohn Kaposi.

incidens

Fram till 1980-talets tiotal trodde man att Kaposi-sjukdomen var en mycket sällsynt neoplasma som påverkar över alla äldre i afrikansk ras och ämnen som utsattes för organtransplantation.

Under dessa år började dock detta syndrom sprida sig snabbare: i ljuset av de senaste studierna drogs slutsatsen att bommen hos patienter med Kaposi syndrom ökade på grund av HIV-epidemin (inte att fallet uppskattas att sjukdomen uppträder hos 34% av AIDS-patienter).

Vidare tenderar epidemi Kaposi sjukdom att skapa skador hos 30-40 år gamla vuxna, särskilt män (förhållande 3 män: 1 kvinnlig); Även om man tror att syndromet manifesterar sig särskilt bland män, verkar det som att hos kvinnor är prognosen oftare dålig.

När vi anser att den endemiska formen av Kaposis sjukdom står för 10 procent av cancerfall i afrikanska länder, kan sjukdomen verkligen inte kallas sällsynt.

Sammanfattningsvis visar statistiken att afrikaner och homosexuella män som lider av aids representerar de två kategorier som är mest utsatta för Kaposis sjukdom.

Var och hur det manifesterar sig

Att lära sig mer: Symptom Kaposis sjukdom

Syndromet kan helst uppträda i alla delar av kroppen, eftersom det kan drabba huden, den anal- och mun-nasala slemhinnan och viskosen (framför allt mage, tarm, mjälte, njure, genital och lunganordning). Den mindre allvarliga formen verkar emellertid vara begränsad till huden. Generellt börjar den kutana Kaposi-sjukdomen på nivån på underbenen, men kan gradvis täcka hela kroppsytan. I liknande situationer är huden täckt av makuler som bleknar från blått till violett och rött, ofta associerat med sanna och egna hudutslag som papper, plack och knölar, ofta asymptomatiska. Relief lesioner har exakta, regelbundna konturer; De verkar angiomatösa och distribueras på en karta. Med utvecklingen av sjukdomen expanderar lesionerna i antal och storlek; De tenderar att tjockna och kan till och med erodera och deformera fingrarna eller tårna, som gradvis involverar senor och muskler.

Kaposi syndrom kan generera ödem, till en punkt för att skapa en sann elefantias av benen.

De allvarligaste formerna av Kaposi's sjukdom påverkar framför allt gastrointestinala vätskan, förutom lymfkörtlarna. Denna svåra form påverkar i allmänhet patienter som är deprimerade eller drabbade av AIDS. Det är inte ovanligt att patienter med Kaposis sjukdom också lider av Burkitts lymfom.

Sjukdomen har en kronisk kurs och, när den lämnas obehandlad, är ofta dödlig.

orsaker

Mest sannolikt är orsaksfaktorn som är ansvarig för sjukdomspatogenesen ett virus som kallas HHV-8 (Herpesvirus typ 8) eller KSHV (Anglo-Saxon akronym av Kaposi Sarcoma-associerad Herpesvirus). Även om den direkta korrelationen med detta virus inte har visats fullt ut, talar dataen för sig själva: hos 95% av patienterna med Kaposi-sjukdomen hittades närvaron av herpesvirusen 8, därför betraktades som en mycket viktig kofaktor inte bara i patogenesen av sjukdomen, men också och framför allt i bevarande och utveckling av syndromet självt.

Med all sannolikhet är Kaposis sjukdom orsakad av onormal replikation av endotelceller, kallade spindlar ; Det är en multifokal sjukdom som kan metastasera, så det är absolut onkologiskt.

Vissa riskfaktorer för Kaposis sjukdom har identifierats: kronisk immundepression, frisättning av angioproliferativa ämnen, virusinfektioner.

klassificering

Komplexiteten hos Kaposi syndrom ges också av heterogeniteten av formerna i vilka den manifesterar sig. Sjukdomen utmärker sig i:

  • Epidemi Kaposi's sjukdom (relaterad till aids): sjukdomen är systemisk och multifokal, typisk för nacke och huvudområden. Viskverket kan också vara involverat.
  • Iatrogen Kaposis sjukdom : De ansvariga läkemedlen är immunosuppressiva, vilket försvagar immunsystemet. Typiska för patienter som har transplantat organt, tvingas ta denna typ av farmakologiskt ämne för att förhindra en immunattack mot det nya organet [taget från www.aimac.it/]
  • Afrikansk Kaposis sjukdom (endemisk ): det är den lymfadenopatiska formen, typisk för Afrika. Sjukdomen tenderar att företrädesvis påverka unga afrikaner, särskilt på nivån av livmoderhalsen lymfkörtlar eller belägna i ljummen och i lunghilum. Tyvärr är prognosen ofta dålig.
  • Återfallande Kaposis sjukdom : syndromet återkommer även efter den första behandlingen; sjukdomen involverar inte nödvändigtvis samma områden i den primitiva neoplasmen.

Cure

Att lära sig mer: Läkemedel för behandling av Kaposi sarkom

Terapi är oumbärlig, inte bara för läkande av tumören utan också framför allt för patientens överlevnad. Det är korrekt att påpeka att Kaposis sjukdom, när den inte behandlas eller behandlas för sent, är dödlig.

Patienten måste genomgå en läkarundersökning: specialisten efter en noggrann diagnostisk undersökning riktar generellt patienten som drabbats av en onkolog. Det finns fyra olika behandlingsbehandlingar:

  • kemoterapi: patienten ges farmakologiska specialiteter som syftar till att eliminera sjuka celler. Tyvärr orsakar denna behandling ofta allvarliga följder för patienten.
  • kirurgisk excision av tumören, i vilken den onormala massan avlägsnas.
  • immunterapi (biologisk behandling): den använder samma immunförsvar för att besegra Kaposis sjukdom: målet är att utnyttja ämnen som syntetiseras av kroppen, eller att administrera liknande syntetiska substanser utifrån, för att återupprätta immunsystemet, stimulera honom till försvaret.
  • strålbehandling: det använder röntgenstrålar som är användbara för förstöring av maligna neoplastiska celler av kaposis sjukdom.

Det är onkologens uppgift att rikta patienten som lider av Kaposis sjukdom mot det mest lämpliga terapeutiska alternativet, baserat på tillståndets allvar, ålder och hälsotillstånd.

sammanfattning

Kaposis sjukdom: kort sagt

sjukdom

Kaposis sjukdom

Beskrivning

Inte mycket frekvent multifokal malign neoplastisk form, som huvudsakligen inbegriper hud, vätska och slemhinnor

Förekomst av kapos sjukdom

Sjukdom fram till 1980-talet:

  • mycket sällsynt neoplasma
  • mål: äldre i afrikansk ras och ämnen som genomgår organtransplantation

Efter åttiotalet: sjukdomsboom

  • Kaposis sjukdom förekommer hos 34% av AIDS-patienter
  • Endemisk Kaposis sjukdom: den utgör 10% av cancerfall i afrikanska länder → sjukdomen kan inte definieras som sällsynt
  • Epidemisk Kaposi-sjukdom: Det påverkar främst vuxna i åldern 30-40 år, särskilt män.

För närvarande: Afrikaner och homosexuella män som lider av aids representerar de två kategorierna som är mest utsatta

Kliniskt bevis på Kaposis sjukdom

Sjukdomen skulle helst kunna manifestera sig i alla delar av kroppen: hud, slemhinnor (anal och mun-nasal), viscera (särskilt mag, tarm, milt, njure, genital och lungapparat)

  • Mindre allvarlig form: begränsad till huden med blå-lila makuler, förknippade med utslag;
  • Sjukdomsutveckling: lesionerna expanderar, i termer av antal och storlek; de tenderar att tjockna, de kan erodera och deformera fingrarna i händer eller fötter, sprida sig i näsan och musklerna, generera ödem och även elefantiasis;
  • Mer allvarliga former: Kaposis sjukdom påverkar gastrointestinala vätskans vagga, förutom lymfkörtlarna.

Sjukdomsförloppet

Kronisk kurs

När den lämnas obehandlad: Det är ofta dödlig.

Etiologiska ramar

  • HHV-8 (typ 8 herpesvirus)
  • Onormal replikation av endotelceller
  • Riskfaktorer för Kaposi's sjukdom: kronisk immunfördjupning, frisättning av angioproliferativa ämnen, virusinfektioner

Klassificering av Kaposis sjukdom

  • Epidemisk Kaposi-sjukdom (relaterad till AIDS)
  • Iatrogen Kaposis sjukdom: De ansvariga läkemedlen är immunosuppressiva
  • Afrikansk Kaposis sjukdom (endemisk): lymfadenopatisk form
  • Relapsing Kaposi's sjukdom

Eventuella behandlingar mot Kaposis sjukdom

  • kemoterapi
  • Kirurgisk excision
  • Immunoterapi (biologisk terapi)
  • strålbehandling