definition
Verruciform epidermodysplasi är en sällsynt och ärvad dermatologisk sjukdom som orsakas av en kronisk humant papillomavirus (HPV) -infektion.
Denna patologi förekommer redan under barndomen och överförs i de flesta fall på autosomalt recessivt sätt (dvs. det är nödvändigt att erva två förändrade kopior av genen från båda föräldrarna); Det finns ingen förkärlek för sex.
Verruciform epidermodysplasi kan gynnas av defekter av cellulär immunitet och genmutationer i 17q25.3-regionen, som inaktiverar EVER1- och EVER2-generna. Dessa avvikelser gör patienter som lider av vissa humant papillomavirus serotyper (inklusive HPV-5, 8, 17, 20) mottagliga.
Verruciform epidermodysplasi har en markant potential för neoplastisk degenerering; för att vassa lesioner utvecklas till hudcancer (speciellt squamouscellkarcinom) tar det ca 10-20 år.
Vanliga symptom och tecken *
- Hudfärgning
- erytem
- macules
- knuta
- papler
- plack
- klåda
- Vågar på huden
- Hudsår
Ytterligare indikationer
Den vassa epidermodysplasien kännetecknas av det progressiva utseendet av polymorfa och disseminerade kutana tecken, såsom:
- Plana, isolerade, hyperpigmenterade eller hypopigmenterade papper;
- Oregelbundna rödbruna plack;
- Skalning eller hyperkeratotiska lesioner, ibland sammanflytande i psoriasiformplåster;
- Erytematösa makuler, ibland atrofiska, pigmenterade eller achromiska, liknande de av pityriasis versicolor.
Dessa kutana manifestationer kan orsakas av olika subtyper av humant papillomvirus (i 80% av fallen hittades HPV-5 och HPV-8).
Utvecklingen av verruciform epidermodysplasi är kronisk och predisponeras för utvecklingen av andra hudkanker än melanom (inklusive Bowens sjukdom, spinocellulär och basalcellkarcinom) under det fjärde eller femte decenniet av livet. Dessa lesioner uppenbarar sig speciellt på den fotoexponerade huden (bagage, nacke, ansikte, händer och fötter på baksidan).
På bilden Dede Koswara "The Tree of Indonesia", vars fall dokumenterades av flera tv-program. Mannen dog 01/30/2016 på grund av komplikationer relaterade till verruciform epidermodysplasi. Copyright Jon Frank / Shutterstock.com
Diagnosen är baserad på den kliniska och histologiska bilden av de vassa elementen eller tumörskadorna.
För närvarande finns ingen definitiv terapi för verruciform epidermodysplasi, men behandlingar baserade på kryoterapi, systemiska retinoider, lokal användning av imiquimod och 5-fluorouracil, interferon alfa och fotodynamisk terapi med aminolevulinsyra kan anges. Kirurgisk excision är behandling av val för squamacellkarcinom.
Generellt är prognosen gynnsam, eftersom hudtumörer har en långsam utveckling och metastaser är sällsynta.
För att förhindra utvecklingen av verruciform epidermodysplasi i hudcancer, är grundläggande förebyggande åtgärder för att undvika exponering för solen och tillgripa fotoprotektion.
