Vad är en vaskulit?
Vaskulit är en inflammation i blodkärlets väggar. Denna inflammatoriska process kan förekomma utan känd orsak (primär vaskulit), autoimmuna reaktioner, som ett resultat av en smittsam process eller i samband med ett annat patologiskt tillstånd (sekundär vaskulit).
orsaker
I vaskuliten är immunsystemets deltagande uppenbart: detta blir "hyperaktivt" och erkänner felaktigt blodkärlscellerna som främmande och farliga, och angriper dem som om de var bakterier eller virus. Det är inte alltid klart varför detta händer, men en infektion, vissa typer av cancer och immunförsvar, vissa droger eller en allergisk reaktion fungerar ofta som en utlösare.
Den inflammatoriska processen orsakar förändringar i blodkärlens väggar. Vaskulit bekräftar kärlens lumen, vilket minskar mängden blod som når vävnaderna och organen. I vissa fall kan trombi eller granulom bildas i ett drabbat kärl, vilket hindrar blodflödet. Andra gånger, i stället för att minska kaliberen, svullnar vaskulit blodkärlet och orsakar uppkomsten av en aneurysm.
Vaskulit utan känd orsak (primär vaskulit)
För många former av vaskulit är orsaken inte känd.
Sekundär vaskulit
Flera sjukdomar är förknippade med uppkomsten av vaskulit.
Dessa villkor inkluderar:
- Infektioner. Vissa vaskuliter uppträder som svar på en infektion. Till exempel är många fall av kryoglobulinemisk vaskulit resultatet av hepatit C-virusinfektion, medan hepatit B kan resultera i den kliniska presentationen av polyarterit nodosa.
- Autoimmuna sjukdomar . Vaskulit kan också uppstå som ett resultat av vissa sjukdomar i immunsystemet, såsom reumatoid artrit, systemisk lupus erythematosus, juvenil dermatomyosit och sclerodermi.
- Allergiska reaktioner. Exponering för kemikalier (insekticider och petroleumprodukter) och läkemedel som amfetaminer, sulfonamider, beta-laktamer, orala preventivmedel, NSAID, kinoloner och vissa vacciner kan orsaka vaskulit.
- Blodcelltumörer . En lymfoproliferativ eller myeloproliferativ neoplasma kan orsaka vaskulit.
klassificering
Det finns olika former av vaskulit och var och en av dem kännetecknas av en specifik klinisk bild.
Vaskulit kan klassificeras baserat på:
- Bakomliggande orsak
- Placering av berörda fartyg:
- Cerebral vaskulit
- Kutan vaskulit
- Systemisk vaskulit.
- Typ eller storlek på de drabbade blodkärlen:
- Vasculit hos stora blodkärl (såsom aorta och dess grenar) : polymyalgia rheumatica, Takayasu arterit och tidsmässig arterit
- Vasculit av medelstora kärl (artärer och vener) : Buerger's sjukdom, kutan vaskulit, Kawasaki syndrom och polyarterit nodosa;
- Vasculit av små kärl (kapillärer, arterioler och venules) : Churg-Strauss syndrom, leukocytoklastisk vaskulit, essentiell blandad kryoglobulinemi, Schönlein-Henoch purpura, mikroskopisk polyangioit och Wegeners granulomatos.
Vaskulit innefattar arterit, inflammation som huvudsakligen påverkar artärerna, såsom Takayasus arterit, polyarterit nodosa och tidsmässig arterit. Vissa former påverkar å andra sidan arterier och vener av olika storlekar (Behçets sjukdom).
symtom
Tecken och symtom på vaskulit varierar beroende på vilka blodkärl (därmed vilka organ eller system) är involverade. Svårighetsgraden av sjukdomen beror också på vilken form det förekommer (från mild till inaktiverande). Det finns emellertid allmänna tecken och symtom som är vanliga för de flesta vaskuliter, vilka inkluderar:
- Hudutslag;
- svaghet;
- feber;
- Gemensamma och muskelsmärtor;
- Förlust av aptit och vikt.
Även om enskilda manifestationer kan vara närvarande under en tid, såsom artralgi och letargi, är det första tydliga tecknet på vaskulit ofta en hudskada (purpura, knölar, sår, cancersår etc.).
Presentation baserad på de berörda fartygens kaliber
Om ett litet blodkärl påverkas kan det bryta och producera liten infiltration av blod i vävnaden, som verkar som små röda och lila fläckar på huden. Om istället ett större kärl tänds kan det svälla och producera en nodulär, palpabel när den ligger nära hudens yta.
vaskulit | Små vaser | Medelstora fartyg | Stora blodkärl |
presentation |
|
|
|
Tecken och symptom på specifika organ och system
Ytterligare symtom kan inträffa beroende på det område av kroppen som påverkas av vaskuliten:
- Hjärta: hjärtinfarkt, hypertoni och gangren;
- Leder: artrit
- Njurar: mörk urin eller hematuri och glomerulonephritis;
- Hud: knölar, sår, blåmärken eller nässlor, purpura och retikulär livedo;
- Lungor: andfåddhet och hemoptys (hosta med blod);
- Ögon: rodnad, klåda och brännande, ljuskänslighet, nedsatt synsförmåga och blindhet;
- Magtarmkanalen: Magsår och sår, buksmärtor och perforering i tarmarna.
- Näsa, hals och öron: bihåleinflammation, sår, tinnitus och hörselnedsättning.
- Nerver: domningar, stickningar, svaghet i olika delar av kroppen, förlust av känsla eller styrka i händer och fötter och smärta i armar och ben;
- Hjärna: huvudvärk, stroke, muskelsvaghet och förlamning (oförmåga att röra sig).
Tecken och symtom på vissa typer av vaskulit
- Behçet syndrom: det kan orsaka återkommande och smärtsamma orala sår, sår i könsorganen, hudskador som liknar akne och okulär inflammation (uveit);
- Temporal arterit : Vanligtvis påverkar en artär på sidan av huvudet. Symtom kan innefatta huvudvärk, smärta i käken och hårbotten, med suddig eller dubbel vision upp till plötslig blindhet. Detta tillstånd kallas också gigantisk arterit. Det är ofta associerat med en annan typ av inflammatoriskt tillstånd, kallad polymyalgia rheumatica (PMR), vilket orsakar smärta och inflammation i kroppens stora leder (axlar, etc.).
- Takayasu arterit: det påverkar medelstora och stora artärer (i synnerhet aorta och dess grenar) och manifesterar sig som en systemisk sjukdom. Symtom på Takayasus artrit kan innefatta trötthet och sjukdom, feber, nattsvett, ledsmärta, aptitlöshet, domningar, högt blodtryck, huvudvärk och visuella störningar.
- Buerger's sjukdom: även kallad tromboangiit obliterans, orsakar inflammation i blodkärlen vid extremiteterna. Som ett resultat strömmar mindre blod till de drabbade vävnaderna, vilket orsakar smärta i kalvarna och fötterna när de går eller smärta i händerna och underarmarna med aktivitet. I de allvarligaste fallen kan sår utvecklas på fingrarna och gangren (dödsfall eller förfall av kroppsvävnader). Andra symtom innefattar bildandet av blodproppar i de ytliga venerna i lemmarna; sällan kan Buerger sjukdom påverka blodkärlen i hjärnan, buken och hjärtat. Sjukdomen är starkt associerad med cigarettrökning.
- Kawasaki sjukdom : sällsynt barndomssjukdom, även känd som mukokutant lymfkörtelsyndrom; i själva verket är denna patologi typiskt förknippad med svullna lymfkörtlar och rodnad i hud och slemhinnor i ögon och mun. Det kan påverka alla blodkärl i kroppen.
- Polyarterit nodosa: det kan förekomma i medelstora blodkärl, i olika delar av kroppen. Det påverkar ofta njurarna, matsmältningssystemet, perifera nerver och huden. Tecken och symtom inkluderar: anemi, feber, sjukdom, viktminskning, purpura, sår i huden, njureproblem, muskler, buksmärta och ledsmärta. Vissa fall av polyarterit nodosa verkar vara associerade med hepatit B eller C.
- Churg-Strauss syndrom: även känt som allergisk granulomatos eller allergisk vaskulit, det kan påverka många organ, inklusive lungor, hud, njurar, nervsystemet och hjärtat. Symtomen kan variera kraftigt.
- Essentiell blandad kryoglobulinemi: den är ofta associerad med hepatit C-virusinfektioner, men kan också uppstå tillsammans med andra sjukdomar. "Cryoglobulinemia" avser närvaron av onormala proteiner i blodet, som fäller (bildar en gel) när ett serumprov placeras vid en lägre temperatur än kroppstemperaturen. Symtom inkluderar ofta ledsmärta, palpabel purpura, svaghet och neuropati.
- Schönlein-Henoch purpura: inflammation i de mindre blodkärlen i huden, lederna, tarmarna och njurarna. Symtom kan inkludera buksmärtor, blod i urinen, ledsmärta, tecken på njurskada (hematuri) och purpura på skinkorna, benen och fötterna. Sjukdomen är vanligare i barndomen, men kan också påverka ungdomar och vuxna. Hos barn är ungefär hälften av alla fall orsakade av en viral eller bakteriell infektion i övre luftvägarna.
- Överkänslighetsvaskulit (eller leukocytoklastisk): det kan utlösas av en allergisk reaktion (ofta läkemedelsinducerad) eller av en infektion. Ett vanligt symptom är utseendet på röda fläckar på huden, vanligtvis på underben eller baksida. Narkotikabasering eller behandling av infektionen löser vanligtvis vaskulit.
- Mikroskopisk polyangiit: påverkar små blodkärl, särskilt njurar och lungor. Kliniska tecken är ofta inte specifika och kan gradvis börja med feber, viktminskning och muskelsmärta. Ibland utvecklas symptomen plötsligt och snabbt, vilket inducerar njursvikt. Om lungorna påverkas kan det första symtomet vara blodutsläpp med hosta (hemoptys).
- Wegeners granulomatos: den kan placeras i näsan, paranasala bihålor, hals, lungor, njurar och andra organ. Förutom inflammation i blodkärlen kan de drabbade vävnaderna även utveckla onormala knölar, kallade granulom. Om dessa utvecklas i lungorna kan de förstöra lungvävnaden. Skadorna kan förväxlas av lunginflammation eller lungcancer. Tecken och symtom kan inkludera feber, viktminskning, muskelsmärta, nasal obstruktion, kronisk bihåleinflammation och näsblod. Njurarna påverkas ofta, även om de flesta inte har några uppenbara symptom tills skadan är mer avancerad (njursvikt).
Vaskulit kan påverka människor av båda könen och påverka ett stort antal åldrar. Vissa former av vaskulit påverkar vanligtvis vissa grupper av människor. Till exempel uppstår Kawasaki-sjukdom endast under barndomen; Schönlein-Henoch purpura är vanligare hos barn än hos vuxna, medan tidsmässig arterit förekommer endast över 50 år.
Hos barn förekommer de vanligaste formerna av vaskulit plötsligt och vanligtvis som en enda episod.
Andra former har en långsammare och mer subtil inverkan som varar i veckor eller månader, vilket gör diagnosen svår. det här gäller polyarterit nodosa, Wegeners granulomatos och Takayasus arterit.
komplikationer
Komplikationerna av vaskulit kan vara flera och beror på den underliggande orsaken, typen och storleken på det drabbade blodkärlet. Inflammation kan leda till förlust av funktion i de drabbade vävnaderna, organen eller systemen i kroppen.
I allmänhet kan komplikationer innefatta:
- Organskada . Avbrytandet av blodflödet, orsakat av inflammation, kan skada de organ som levereras av blodkärlet. Vissa typer av vaskulit kan orsaka allvarliga konsekvenser: njursvikt, gangrän, lungblödning, subglottisk stenos, arteriell eller venös trombos etc. Organ som är involverade i vaskulit, såsom hjärta eller lungor, kan kräva särskild medicinsk behandling avsedd att förbättra sin funktion under sjukdomsaktivfasen.
- Återkommande episoder av vaskulit . Även när behandling för vaskulit är framgångsrik kan tillståndet återkomma och kräva ytterligare behandling. I andra fall kan sjukdomen aldrig helt lösa och kräver långvarig behandling.
Vaskulit: Diagnos och Behandling »
