definition
Hemosideros är ett patologiskt tillstånd som kännetecknas av en fokal ackumulering av hemosiderin (pigmentinnehållande järn härrörande från hemoglobin av röda blodkroppar, det representerar en form av deponering av mineral i kroppen).
Till skillnad från vad som händer vid hemokromatos orsakar detta fenomen inte vävnadsskada, eftersom det inte åtföljs av en ökning av total kroppsstryk.
Fokal hemosideros kan uppstå runt hematom eller efter blödning inuti ett organ: det järn som frigörs av röda blodkroppar deponeras inuti dem på hemorragiska platser, med möjlig utveckling av signifikanta ackumuleringar av hemosiderin.
Hemosideros kan också observeras i patologier där det finns en markant förstöring av röda blodkroppar, oavsett orsak (t ex hemolytiska anemier, Cooleys sjukdom, malaria, förgiftning orsakad av hemolytiska eller upprepade blodtransfusioner) .
Patologin kan också orsakas av överdriven administrering av järn för terapeutiska ändamål.
Vanligtvis påverkar hemosiderosen lungorna och är resultatet av andra patologiska processer, där återkommande blödning uppträder, både idiopatisk (som händer i Goodpastures syndrom) och på grund av kronisk lunghypertension (t ex lungfibros, svår mitralstenos etc). Ibland orsakar järnförlusten som härrör från dessa blödningsepisoder järnbristanemi, eftersom det mineral som finns i vävnaderna inte kan återanvändas.
En annan frekvent uppsamlingsplats representeras av njurarna, i vilka hemosiderosen kan härledas från en bred intravaskulär hemolys. I det senare fallet förekommer inte parenkymskador, men svår hemosiderinuri kan sällan leda till järnbrist.
Vanliga symptom och tecken *
- anemi
- anorexi
- asteni
- hjärtklappning
- Hudfärgning
- Buksmärtor
- Gemensamma smärtor
- blåmärken
- hepatomegali
- illamående
- blekhet
- Viktminskning
- dåsighet
- splenomegali
- takypné
Ytterligare indikationer
Hemosideros är vanligtvis asymptomatisk. I vissa fall kan emellertid utmattning och icke-specifika konstitutionella symptom uppstå, såsom pallor för anemi, anorexi, hjärtsjukdom och tachypné. Dessutom är hosta, kräkningar, diarré och utvidgning av lever och mjälte (hepatomegali och splenomegali) möjliga. Med tiden kan de mest allvarliga formerna av hemosideros utvecklas till en systemisk hemokromatos.
Behandlingen av hemosideros är till stor del symptomatisk och kan, beroende på fallet, innefatta syrebehandling, mekanisk ventilation, blodtransfusioner och administrering av järnkelatatorer.
