I medicin hänvisar termen proteopati (proteo [protein pref.] - patia [sjukdom suff.]) Till en klass av sjukdomar där vissa proteiner blir strukturellt onormala och därmed äventyra cellverkan, vävnaderna och organen som innehålla dem.
Ofta misslyckas proteiner att vika tillbaka till sin normala konfiguration; i det här utvecklade tillståndet kan de på något sätt bli giftiga eller helt enkelt förlora sin funktion.
Proteopatierna (även kända som proteinopatier, konformationsstörningar i proteiner eller sjukdomar vid proteinutbredningen) inkluderar också vissa patologier såsom: Alzheimers sjukdom, Parkinsons sjukdom, prionsjukdom (t.ex. BSE), typ av diabetes mellitus 2, amyloidos och många andra.
Discovery of Proteopathies
Konceptet proteopati har sitt ursprung i mitten av artonhundratalet, då Rudolf Virchow år 1854 myntade termen "amyloid" för föreningen av en kemisk reaktion observerad i "corpora amilacea" till vegetabilisk cellulosa. 1859 visade Friedreich och Kekulé att istället för cellulosa är amyloid istället gjord av protein.
Efterföljande forskning har visat att amyloid består av många olika och kombinerade proteiner. Dessutom har alla amyloider samma dubbelbrytning (optisk egenskap) vid tvärpolarisationen av ljus efter "Rosso Congo" -färgen; amyloider använder också en fibrillär ultrastruktur (om det observeras med ett elektroniskt mikroskop).
En del proteinskador (proteopatier) saknar emellertid dubbelbrytning och innehåller små eller inga amyloidfibriller. ett mycket vägledande exempel representeras av A-beta-proteinavsättningar i hjärnorna hos Alzheimers patienter.
Vidare framkom att de små icke-fibrila proteinaggregaten som är kända som "oligomerer" är giftiga för cellerna hos något drabbat organ. Dessutom kan de amyloidgena proteinerna, om de är i sin fibrillära (normala) form, vara relativt godartad.
