syringomyelia

genera

Syringomyelia är en neurologisk sjukdom som kännetecknas av bildandet av vätskefyllda cyster i ryggmärgen.

Figur: syringomyelia.

Från webbplatsen: mdguidelines.com

På lång sikt skapar närvaron av dessa cyster, kallade sprutor, skador på ryggmärgen. sålunda förekommer olika störningar, såsom smärta i flera punkter i kroppen, känsla av styvhet och svaghet, muskelatrofi, förlust av reflexer, spasmer i benen, etc.

Syringomyelia kan bero på olika orsaker; i de flesta fall är det associerat med en missbildning av cerebellum som kallas Chiari-missbildningen.

För en korrekt diagnos, en noggrann fysisk undersökning av patienten krävs en analys av hans kliniska historia och vissa diagnostiska avbildningstester.

Det enda sättet att tömma sprutorna och lösa (åtminstone delvis) symptomen innebär att man går till operation.

Vad är syringomyelia?

Syringomyelia är ett sällsynt patologiskt tillstånd, efter vilket en eller flera cyster fyllda med vätskeform i ryggraden.

Om cysterna (även kallade sprutor eller fistlar ) expanderar, kan de allvarligt skada ryggmärgen och påverka överföringen av nervsignaler.

VAD ÄR SYSTEN OCH VAD ÄR DE INTE?

Sprutor är kanaler eller hålrum (på grekiska, " syrinx " betyder "kanal") som innehåller cerebrospinalvätska (eller sprit ).

Figur: de tre meningerna som omger centrala nervsystemet.

Meningorna är skyddande membran: det yttersta är dura mater; centralen är arachnoid; Äntligen är den innersta den fromma mamman.

Det subaraknoida rummet, mellan araknoid och pia mater, innehåller cephalorachidianvätskan.

Vätskan är en färglös vätska som omger centrala nervsystemet (eller CNS ), skyddar den från trauma, ger näring och reglerar internt tryck (intrakraniellt tryck).

Den cerebrospinala vätskan produceras inuti cerebrala ventriklarna, exakt på nivån av choroida plexuserna; härifrån strömmar det in i subaraknoidrummet, eller det mellanliggande området mellan meninga pia mater och meninge arachnoid.

Epidemiology

Enligt vissa statistiska studier skulle syringomyelia ha en förekomst av cirka 8 fall per 100 000 personer. Vanligtvis förekommer utseendet på dess karakteristiska symptom mellan 25 och 40 år och dess utveckling är i allmänhet långsam.

Många patienter med syringomyelia påverkas också av en strukturell förändring av cerebellum, känd som Chiari-missbildningen (eller Arnold-Chiari eller Arnold-Chiari syndromet ).

orsaker

Syringomyelia kan vara ett medfödd tillstånd, som är närvarande sedan födseln eller förvärvats, det vill säga det uppstod under ett liv efter en viss händelse eller i samband med ett specifikt morbid tillstånd.

CONGENITAL SYRINGOMYELY

Medfödda former av syringomyelia beror på Arnold-Chiari syndromet.

Arnold-Chiari syndrom är en cerebellär missbildning (det vill säga cerebellum) som kännetecknas av en nedåtgående rörelse, precis i riktning mot det occipitala hålet och ryggradskanalen, av den primära delen av cerebellumet.

Med andra ord är det en cerebellarbråck, i vilken del av cerebellan sticker ut från det occipitala hålet som invaderar kanalen som innehåller ryggmärgen.

FÖRVÄRVAD SYRINGOMYEL

De främsta orsakerna som kan leda till upprättandet av en förvärvat syringomyelia är:

• Ett ryggmärgs trauma . Bland de olika traumorna som kan leda till syringomyelia finns fraktur i ryggkotorna.
• En meningit . Meningit är inflammationen i membranen kring centrala nervsystemet (OBS: CNS består av encephalon och ryggrad). Vid uppkomsten av hjärnhinneinflammation kan det finnas en virus- eller bakterieinfektion.

  Arachnoidit, inflammationen av araknoiden, är den vanligaste formen av hjärnhinneinflammation som kan ge syringomyelia.

• En ryggmärgs tumör . Enligt experter skulle förekomsten av en tumörmassa inom ryggradskanalen förhindra den normala cirkulationen av vätskan, vilket ger upphov till en lokal insamling, sedan till en spruta.
• Rikt kolonn syndrom . Det är en särskild neurologisk sjukdom, som kännetecknas av vidhäftningar mellan ryggmärgen och ryggraden. vidhäftningar som förhindrar att margen flyter normalt.

  De typiska symtomen och tecknen på styvt ryggradssyndrom är: benvärk, ryggsmärta, skoliär, inkontinens i urinen eller retention, muskelsvaghet och domningar etc.

• Blödning i ryggmärgen (eller hematomyelia ). Hematomyelia kan vara spontan eller traumatisk och påverkar vanligtvis kärlkärlen hos den grå substansen. Vanligtvis kan traumor som ger upphov till hematomyelia blåsningar mot ryggkotorna.

Läsare påminner om att vissa former av syringomyelia uppstår utan en exakt orsak eller en deklarerbar orsak. I sådana situationer talar man om förvärvad idiopatisk syringomyelia .

PUNKTER I SUSPENSION

Läkare och forskare försöker fortfarande lösa några frågor relaterade till sprutbildning och hur dessa skador på ryggmärgen.

Enligt vissa teorier förefaller det som om sprutor härrör från en obstruktion till CSF-flödet i subaraknoidutrymmet och att skada på ryggmärgen är ett resultat av trycket som utövas av cystorna på själva märgen.

Symtom och komplikationer

Att lära sig mer: Symptom Syringomyelia

De klassiska tecknen och symtom på syringomyelia är:

• Svaghet och muskelatrofi
• Förlust av reflexer
• Förlust av känslighet mot smärta och omgivande temperatur (OBS: med andra ord, känns inte känslan av intensiv värme eller iskall)
• Stiffhet i ryggen, axlar, armar och ben
• Smärta i nacke, armar, händer och rygg
• Tarm- och urinproblem. Patienten förlorar kontrollen över anala och blåsansfinkter.
• Extrema muskelsvaghet och spasmer i benen
• Smärta och domningar i ansiktet

Dessa manifestationer, som i början inte är särskilt märkta, är resultatet av den skada som sprutorna producerar i ryggmärgen.

CONGENITAL SYRINGOMYELY

Trots att de är närvarande från födseln tenderar de medfödda sprutorna att orsaka de första symptomen vid vuxen ålder. Orsaken till detta förklaras av det faktum att cyster tar lite tid att producera betydande skada på ryggmärgen.

Förutom att det påverkas av Chiari-missbildningen kan patienter med medfödd syringomyelia också lida av hydrocephalus och araknoidit.

Vad är hydrocephalus?

Uttrycket hydrocephalus indikerar en allvarlig sjukdom på grund av en onormal ökning i cerebrospinalvätskan som finns i subaraknoidutrymmet och i cerebrala ventriklerna.

Denna enorma ökning av CSF uppträder när tidigare intrakraniellt tryck ( intrakranial hypertoni ) ökat. Orsaken till hydrocephalus kan vara: hjärntumör, hjärnblödning, meningit, encefalit, missbildningar av CNS och så vidare.

Huvud tecken på hydrocephalus är: ökad huvudomkrets, nacksmärta, epilepsi och konvulsioner.

FÖRVÄRVAD SYRINGOMYEL

Från händelsen som utlöser sprutbildning vid början av de första symptomen, kan månader eller år förfalla. Därför, liknande det som händer för medfödd syringomyelia, har skador på ryggmärgen en mycket långsam utveckling.

Generellt, när det finns ett trauma (posttraumatisk syringomyelia), uppträder sjukdomen på ena sidan av kroppen.

När ska man hänvisa till doktorn?

I närvaro av ett eller flera av de ovan nämnda symtomen är det lämpligt att kontakta din läkare omedelbart för att ordna en fördjupad undersökning för att identifiera orsakerna till sjukdomen.

Utvärderingen av en expert är avgörande, eftersom syringomyelia i allmänhet är resultatet av andra redan existerande sjukdomar (som kräver lämplig behandling).

Om du har utsatts för svårt bakåt, kan du inte uppleva någon störning som är relaterad till syringomyelia. Detta kan emellertid fortfarande utvecklas efter en viss period och bli symptomatisk även efter flera månader eller år. Därför är det lämpligt att kontakta din läkare och berätta om den traumatiska händelsen du har lidit om någonsin misstänkta symptom uppstår.

KOMPLIKATIONER

Syringomyelia är en potentiellt degenerativ sjukdom, eftersom sprutorna kan öka, skada ryggmärgen mer och mer och förändra patientens nervfunktioner ännu viktigare.

Några klassiska uttryck för sådana komplikationer är:

• Skolios . Det är en onormal krökning av ryggraden.
• Utbredd kronisk smärta . Ju större skada på ryggmärgen är, desto intensivare och ihållande blir den smärtsamma känslan i nacken, armar, händer och rygg.
• Allvarliga motorvårigheter . Om atrofi och muskelsvaghet blir värre kan patienten få allvarliga problem även att gå.

diagnos

För att diagnostisera syringomyelia är det första steget fysisk undersökning och analys av klinisk historia.

Så snart dessa två preliminära kontroller har utförts blir diagnostiska bildtext, såsom kärnmagnetisk resonans (NMR), TAC, av grundläggande betydelse. För vissa patienter krävs också en ländryggspunktur.

EXAMINATION MÅL

Under den fysiska undersökningen utvärderar läkaren den symptomatologiska situationen och ber patienten att i detalj beskriva de störda känslorna.

EXAMINATION OF CLINICAL HISTORY

När en läkare analyserar patientens medicinska historia går han på jakt efter de möjliga utlösande faktorerna och eventuella situationer som predisponerar sjukdomen. De undersöks till exempel:

• Patologier har tidigare lidit av patienten
• Patologierna på plats vid tidpunkten för undersökningen
• Återkommande sjukdomar inom den familj som patienten tillhör (en familjemedlem med liknande sjukdomar etc.)
• Situationer som har sett patienten utsätts för ryggmärgs trauma.

Figur: Syringomyelia vid kärnmagnetisk resonans. Sprutan är cirkulär i röd.

KERNMAGNETISK RESONANS (RMN)

Det finns två olika typer av kärnmagnetisk resonans ( NMR ):

• Klassisk magnetisk resonans . Tack vare skapandet av magnetfält ger MRI en detaljerad bild av ryggmärgen, utan att utsätta patienten för skadlig joniserande strålning.
• Magnetisk resonans med kontrastmedium . Det använda instrumentet är detsamma som används för klassisk NMR. Den enda skillnaden är att en kontrastvätska injiceras i patienten, vilket tjänar till att avslöja närvaron av ryggmärgstumörer eller andra liknande abnormiteter.

  Kontrastvätskan representerar den enda kontraindikationen av undersökningen: detta kan faktiskt få toxiska effekter eller utlösa en allergi.

TAC (COMPUTERIZED AXIAL TOMOGRAPHY)

Datoriserad axiell tomografi ( CT ) ger tydliga bilder av de inre organen, inklusive ryggmärgen. Under genomförandet utsätts ämnet för en minimal mängd skadlig joniserande strålning; Därför ska testet övervägas, om än minimalt, invasivt.

LUMBAR PUNCTURE

Länkspetsen består i att ta ett prov av cerebrospinalvätska och i analysen i laboratoriet. För att avlägsna vätskan används en nål som sitter mellan ländryggkotorna L3-L4 eller L4-L5.

Lumbar punktering är av stor nytta för att undersöka orsakerna till syringomyelia: det kan faktiskt upptäcka möjliga infektioner vid nivåerna av meninges.

behandling

När symptomerna på syringomyelia stör det normala dagliga livet, är det enda läkemedlet som kirurgi.

Tvärtom, när syringomyelen inte orsakar störningar, övervakas situationen helt enkelt (övervakningsprincipen).

PRINCIP FÖR ÖVERVAKNING

Övervakningsprincipen består i att utsätta patienten för periodiska magnetiska resonanser och neurologiska kontrollundersökningar. Detta tillvägagångssätt är indicerat för ämnen med asymptomatiska sprutor (dvs det ger inga uppenbara symptom).

Även om det är en mycket avlägsen hypotes är det möjligt att cystorna försvinner spontant.

KIRURGI

Det kirurgiska förfarandet som ska antas väljs utifrån de förhållanden som orsakade (eller åtföljer) syringomyelia. därför:

• Vid Chiari-missbildningen kan operatören använda följande operationer: dekompression av bakre fossa, dekompression av ryggmärgen ( dekompressiv laminektomi ) och dekompressiv snitt av dura materen . Alla tre förfarandena syftar till att minska kompression mot cerebellum och ryggmärg, och försöker öka utrymmet för dem. Mer tillgängligt utrymme innebär en förbättring av vätskeflödet, därför en möjlig tömning av sprutorna.

  Vid dekompression av bakre fossa avlägsnas en del av den bakre delen av det ockipitala benet.

  Med den dekompressiva laminektomin avgränsar vertebraldelen som avgränsar hålet inom vilket ryggmärgen passerar.

  Slutligen, med den decompressiva snittet av dura materen, skärs den mest yttre meningis.

• I fallet med ryggmärgscancer eliminerar kirurgen tumörmassan på ett sätt som återställer flödet av sprit. Efter borttagning tömmer sprutan automatiskt, vilket medför de symptom som kännetecknades av att återgå före operationen.
• Vid stift ryggrads syndrom kan kirurgen använda olika metoder. Huvudet består i att "lösa" de vidhäftningar som blockerar kolonnen till ryggmärgen.

Möjliga komplikationer av syringoperitoneal shunt:

• Ryggmärgsskada
• infektioner
• Blockerar till vätskans cirkulation
• Blödningar i ryggmärgen (hematomyelia)

Förutom dessa specifika kirurgiska tekniker finns också ett förfarande som syftar till att tillfälligt minska symtom och smärta (palliativ terapi), känd som en kirurgisk shunt .

Den kirurgiska shunten är ett dräneringssystem som består av ett flexibelt rör som tillåter tömning av sprutorna. I allmänhet dräneras överskottsvätskan i buken ( syringoperitoneal shunt ) på samma sätt som vad som görs vid hydrocephalus ( ventrikuloperitoneal shunt ).

Eftersom det här är en ganska känslig metod och inte utan komplikationer, ska läkaren noggrant utvärdera situationen och diskutera eventuella risker med patienten innan den sätts i praktiken.

Vem utför kirurgi?

Operationssjukhuset är en läkare som specialiserat sig på neurokirurgi, vilken är en del av operationen som behandlar specifikt problem och sjukdomar i centrala och perifera nervsystemet.

Vård i händelse av recidiv

Även vid korrekt behandling kan syringomyelia återkomma efter en tid (återkommande).

För att omedelbart märka ett eventuellt återfall är det lämpligt att regelbundet genomgå lämpliga medicinska kontroller och en kärnmagnetisk resonans i ryggen.

Reformeringen av en eller flera sprutor kräver ett andra kirurgiskt ingrepp, ofta en cystdränering, vars fördelar endast kan vara tillfälliga.

Några tips

Syringomyelia kan starkt påverka den drabbade människans livskvalitet och någon av hans dagliga aktiviteter. Därför är det bra:

• Undvik att lyfta vikter, göra ansträngningar och "ladda" ryggen, eftersom det är tre åtgärder som kan förvärra symtomen, speciellt smärta.
• Kontakta en bra fysioterapeut. Tack vare lämplig fysioterapi är det möjligt att förbättra rörligheten, stärka musklerna och bättre uthärda insatserna.
• Behandla kronisk smärta med lämpliga mediciner. Om smärtan är kronisk och plågad, är det bra för patienten att be läkaren att planera en adekvat smärtlindring.
• Sök bekvämlighet från nära och kära (vänner eller släktingar) och gå med i en supportgrupp för personer med syringomyelia. De är två olika sätt att förbättra humöret, ofta deprimerat på grund av sjukdomens begränsningar.

prognos

Prognosen beror på svårighetsgraden av orsakerna som utlöste syringomyelia och effektiviteten av operationen.

• Det beror på svårighetsgraden av triggarna eftersom ju mer allvarliga det tillstånd som utlöser syringomyelia, desto mer sannolikt är det att konsekvenserna av sjukdomen är permanenta.

• Det beror på effektiviteten av behandlingen eftersom medicinsk ingrepp inte alltid återställer det normala flödet av CSF, eftersom det inte alltid tillåter den slutgiltiga elimineringen av cyster associerade med syringomyelia.