genera
En meningiom är en hjärntumör som härstammar från meninges.
Meningiom är ofta godartade (icke-cancerösa) och är sällan närvarande med en malign fenotyp. Orsaken är inte väl förstådd, men vissa miljö- och genetiska faktorer tycks vara implicerade i patogenesen. Symtomen varierar beroende på startplatsen, tumörmassans storlek och huruvida andra vävnader eller strukturer är eller inte. Behandlingsalternativ inkluderar observation, kirurgi och / eller strålbehandling.
Cranial och spinal meninges
Meninges är skyddande membran som omger och skyddar hjärnan och ryggmärgen. De är organiserade i tre lager, vilka från utsidan till insidan kallas dura mater, arachnoid och pia mater. Ett meningiom härstammar från araknoidcellerna som bildar mellanskiktet, det förefaller ofta som en långsamt växande massa och är fast förankrad i dura materen. Ofta ligger tumören inne i huvudet, speciellt vid basen av skallen, precis ovanför ryggmärgen (hjärnstammen), runt näthinnets mantel etc. Spinal meningiom, mer sällsynta, uppstår istället inom ryggraden.
Klassificering och staging
Meningiomer representerar en heterogen uppsättning tumörer.
Utifrån de histologiska egenskaperna, risken för återfall och tillväxthastigheten har Världshälsoorganisationen (WHO) utvecklat en klassificering som fastställer tre generella kvaliteter:
- Grade I - benign meningiom (90%): låg risk för återfall och långsam tillväxt;
- Grad II - atypiska meningiom (7%): större risk för återfall och / eller snabb tillväxt;
- Grad III - anaplastisk / malign (2%): höga recidiveringshastigheter och aggressiv tillväxt (invadera intilliggande vävnader).
orsaker
Orsakerna till meningiom är inte väl förstådda. Många fall är sporadiska, det vill säga de uppstår slumpmässigt, med viss respekt för familjeöverföring. Meningiom kan förekomma i alla åldrar, men är vanligen förekommande mellan 40 och 60 år.
Riskfaktorer inkluderar:
- Exponering för strålning. Vissa patienter har utvecklat ett meningiom efter att ha utsatts för strålning. Strålningsterapi, särskilt i hårbotten, kan öka risken för att utveckla cancer.
- Kvinnliga hormoner. Meningiom förekommer oftare hos kvinnor och vissa läkare tror att kvinnliga könshormoner (östrogen och progesteron) kan spela en roll i tumörpatogenes. Denna möjliga länk är fortfarande under utredning.
- Hjärnskador. Vissa meningiom har hittats vid en tidigare huvudskada (till exempel nära en tidigare fraktur), men förhållandet är ännu inte helt klart.
- Genetisk predisposition. Patienter med neurofibromatos typ 2 (NF-2), en sällsynt genetisk störning som påverkar nervsystemet, har en 50% chans att utveckla ett eller flera meningiom. Andra gener kan fungera som tumördämpare och bristen eller förändringen av dessa skulle göra människor mer mottagliga för meningiom. Till exempel är patienter med NF2 mer benägna att utveckla meningiom eftersom de ärvde en gen som har potential att inducera normala celler för neoplastisk transformation. De genetiska förändringar som oftast hittas i meningiom är mutationer av inaktivering av neurofibromatos typ 2-genen (NF2) på kromosom 22q. Andra möjliga gener eller loci involverade inkluderar AKT1, MN1, PTEN, SMO och 1p13.
Tecken och symptom
Att lära sig mer: Symptom Meningiom
Godartade meningiom kännetecknas av långsam progression. Små tumörer (<2 cm i diameter) är ofta asymptomatiska; De första symptomen börjar dyka upp när meningiom är tillräckligt stor för att komprimera delar av hjärnan eller ryggmärgen.
Många hjärn-meningiom ligger strax under toppen av skallen eller mellan hjärnans två hemisfärer. Om tumören finns i dessa områden innefattar symptomen huvudvärk, svimning, yrsel, minnesproblem och beteendeförändringar. Sällsynt ligger meningiom nära närheten av sensoriska områden i hjärnan, såsom optisk nerv eller i närheten av öronen; patienter med dessa tumörer kan uppleva diplopi (dubbel vision) och hörselnedsättning.
Misstanke om ett meningiom kan också uppstå på grund av närvaron av intrakranial hypertoni, epileptiska anfall och neurologiska underskott.
De meningiom som växer inåt kan komprimera, men inte invadera, hjärnparenchymen. Den yttre expansionen kan å andra sidan orsaka hyperostos, dvs tumören kan invadera och snedvrida det intilliggande benet. Ibland kan ett meningiom komprimera blodkärl eller nervfibrer. Vissa tumörmassor innehåller cyster eller deponier av förkalkade mineraler, andra är mycket vaskuläriserade och innehåller hundratals små blodkärl. Vidare kan en patient ha flera eller återkommande meningiom. Fenotypen hos den senare är godartad, men karakteriserad av en aggressiv metabolism, liknande den som observerats för den atypiska formen.
Anaplastisk / malignt meningiom är en tumör med särskilt aggressivt beteende och kan metastasera i kroppen, men i allmänhet uppvisar hjärntumörer inte detta beteende på grund av blod-hjärnbarriären. Anaplastiska / maligna meningiom expanderar i hjärnhålan, men tenderar att ansluta till blodkärl, så metastatiska celler kan komma in i cirkulationsströmmen. Metastaser börjar ofta i lungorna.
Ryggmärgs meningiom finns oftast i ryggraden mellan nacken och buken. Dessa tumörer är nästan alltid godartade och förekommer vanligtvis med smärta, inkontinens, episoder av partiell förlamning, svaghet och styvhet i armarna och benen.
diagnos
Det diagnostiska tillvägagångssättet innebär att man utför vissa avbildningstester, vilket görs för att bekräfta närvaron av andra hjärntumörer. Vanligen återfinns den neoplastiska massan genom en magnetisk resonans (MR) med kontrastmedium (exempel: gadolinium). MR arbetar genom att exponera patienten för radiovågor och ett magnetfält, vilket gör att man kan få detaljerade bilder av hjärnan och ryggraden, vilket markerar positionen och storleken hos varje tumör som är närvarande.
Meningiom kan också diagnostiseras med datoriserad tomografi (CT). CT kan bedöma graden av beninvasion, hjärnatrofi och hyperostos.
Ibland kan en biopsi utföras för att bestämma om tumören är godartad eller malign. Många människor är asymptomatiska under hela livet och är ofta inte medvetna om neoplasmen: i 2% av fallen upptäcks meningiom endast efter en obduktion. Med tillkomsten av moderna bildhanteringssystem har identifieringen av asymptomatiska tumörer tredubblats jämfört med det förflutna.
behandling
Den bästa behandlingen för ett meningiom varierar från en patient till en annan och är etablerad baserat på ett antal faktorer, inklusive:
- Position : Om tumören är lättillgänglig och orsakar symtom är kirurgisk avlägsnande ofta det bästa terapeutiska alternativet.
- Storlek : Om tumören är mindre än 3 cm i diameter kan stereotaktisk radiokirurgi anges.
- Symtom : Om tumören är liten och asymptomatisk, kan behandlingen skjutas upp och patienten kan övervakas med periodiska neuro-imaging test.
- Allmänna hälsoförhållanden : till exempel hos patienter med andra viktiga sjukdomar, såsom hjärtsjukdom, kan det finnas risker i samband med allmänbedövning.
- Grad : behandlingen varierar beroende på graden av meningiom.
- De flesta klass I-meningiom kan behandlas med kirurgi och fortsatt observation.
- Kirurgi är förstahandsbehandling för klass II meningiom. Efter operation kan bestrålning krävas.
- Kirurgi är det första tillvägagångssättet som anges för klass III-meningiom, följt av en strålbehandlingstest. Om tumören återvänder kan kemoterapi användas.
Observation (övervakning av tillväxt)
På grund av den långsamma utvecklingen av cancer är medicinsk behandling inte nödvändig för alla patienter. Om ett meningiom är litet och inte orsakar symptom, är observation genom magnetisk resonans tillräcklig för att periodiskt utesluta utvidgning av tumörmassan.
Excision och kirurgisk resektion
Kirurgisk borttagning är förstahandsbehandling för symptomatiska meningiom. Om tumören är ytlig och lättillgänglig kan det kirurgiska tillvägagångssättet vara en permanent botemedel. Total resektion är emellertid inte alltid möjlig: vissa meningiom kan invadera blodkärlen eller intilliggande ben eller utveckla nära kritiska områden i hjärnan eller ryggmärgen. I dessa fall tar kirurger dela bort neoplasmen och tar bort så mycket som möjligt. Om meningiomen inte kan elimineras helt, kan den resterande vävnaden behandlas med strålbehandling.
Den nödvändiga behandlingen, efter operationen, beror på flera faktorer:
- Om ingen tumör förblir utsätts patienten för kontinuerlig observation och ytterligare behandling kan inte vara nödvändig.
- I annat fall kan läkaren rekommendera periodisk bestrålning och uppföljning.
- Om meningiomen är atypisk eller malign, är en strålbehandlingstimer mer sannolikt att indikera.
Eventuella risker med kirurgi inkluderar blödning, infektion och skador på närliggande normal hjärnvävnad. Allvarliga komplikationer kan inkludera: cerebralt ödem (tillfällig ackumulering av vätska i hjärnan), epileptiska anfall och neurologiska underskott, såsom muskelsvaghet, talproblem eller samordningsproblem. Dessa symtom beror på tumörens plats och försvinner ofta efter några veckor. Ibland krävs en andra operation för patienter med återkommande meningiom.
strålbehandling
Radioterapi kan användas för att bekämpa meningiom som inte kan avlägsnas med kirurgi. Bestrålning rekommenderas ofta efter partiell resektion eller kan vara ett alternativ när tumören inte kan behandlas effektivt med kirurgi.
Strålningsterapi använder röntgenstrålar med hög energi för att minska den neoplastiska massan och förstöra kvarvarande cancerceller. Målet med behandlingen är att förstöra alla kvarvarande neoplastiska celler och minska möjligheten att meningiom kan återkomma. Fördelarna med strålning är inte omedelbara, men förekommer över tiden. Strålningsterapi kan stoppa tillväxten av meningiom och förbättra fri överlevnad (dvs förhindrar återfall av tumör) och global överlevnad.
strålkirurgi
Stereotaktisk radiokirurgi är ett förfarande som orienterar en enda hög dos strålning, vilket minimerar skador på omgivande friska vävnader. Behandlingen ger en mycket stor sannolikhet att kontrollera tumören.
Stereotaktisk radiokirurgi kan användas för kirurgiskt otillgängliga meningiom eller för att behandla kvarvarande neoplastiska celler. Förfarandet tolereras väl och är generellt förenat med minimala biverkningar, såsom trötthet och huvudvärk.
Konventionell kemoterapi
Kemoterapi används sällan i hanteringen av meningiom, eftersom kirurgi och strålbehandling oftast är framgångsrik. Detta alternativ är dock tillgängligt för patienter som inte svarar på dessa behandlingar. Kemoterapibehandlingen innefattar vanligen användningen av hydroxiurea, vilket har visat sig sakta ner tillväxten av meningiomceller.
prognos
Tumörens placering är den viktigaste kliniska faktorn vid bestämning av prognosen. Resultatet av kirurgisk behandling beror i själva verket huvudsakligen på förlängningen av resektion / avlägsnande, vilket i sin tur i stor utsträckning bestäms av platsiomets placering (som kan vara intill eller ansluten till andra vävnader eller strukturer). Godartade meningiom har den högsta överlevnadsfrekvensen, följt av atypiska och slutligen maligna meningiom. Patientens ålder och allmänna hälsotillstånd före operation kan påverka resultatet: yngre personer har bättre överlevnadsnivåer. I fall där det inte går att avlägsna hela tumören är sannolikheten för återfall större. I uppföljningsprogrammet är MR eller vanlig CT en viktig del av långtidsvård av något meningiom.
