sarkom

genera

En sarkom är en malign tumör som härrör från en cell i en mjukvävnad, en cell i en benväv eller en cell av broskig vävnad.

Liksom alla maligna tumörer är sarkomer också resultatet av genetiska DNA-mutationer som förändrar cellcykeln (Obs: cellcykeln är den biologiska processen som innefattar tillväxt, delning och död hos en cell).

Det finns många typer av sarkom; De mest kända typerna är: angiosarkom, fibrosarkom, leiomyosarkom, liposarkom, rhabdomyosarkom, gastrointestinal stromaltumör och Kaposi sarkom.

Mycket ofta är en tidig sarkom asymptomatisk; Faktum är att det börjar framkalla de första symptomen när tumörmassan tar stora dimensioner, och detta sker endast i ett avancerat stadium.

Eventuella behandlingar av sarkom innefattar kirurgi, strålbehandling och kemoterapi.

Kort översyn av vad en tumör är

I medicin identifierar termen tumör en massa mycket aktiva celler, som kan dela och växa okontrollerbart.

Vi talar om en godartad tumör när cellmassans tillväxt inte är infiltrativ (det vill säga det invaderar inte de omgivande vävnaderna) och även metastasering.
Det finns tal om en malign tumör när den onormala cellmassan har förmåga att växa väldigt snabbt och sprida sig till omgivande vävnader och resten av kroppen.
Villkoren malign tumör, cancer och malign neoplasi ska betraktas som synonymt.

Vad är sarkom?

En sarkom är vilken malign tumör som helst som härstammar från en mjukvävnadscell, en benvävscell eller en broskvävnadscell.

I denna artikel kommer uppmärksamheten huvudsakligen att riktas mot sarkomerna som härrör från mjukvävnaderna, vilka är mer kända som mjukvävnadsarkomar .

Ben sarkom

Sarkom som härrör från ben eller broskvävnad kallas ben sarkom .

VAD ÄR MIGA MÄRKEN?

I histologi ingår de i listan över mjukvävnader: fettvävnad, muskler, senor, ledband, blodkärl, lymfatiska kärl, hematopoietiska celler och nerver.

PLATSER

Eventuella delar av människokroppen kan utveckla sarkom. Det finns dock mer drabbade platser än andra, till exempel ben, armar, bagage och buk.

Dåligt drabbade distrikt i människokroppen är nacken och huvudet.

EPIDEMIOLOGI AV DEN MAGNA VÄSSEL SARCOMA

Enligt några statistiska undersökningar har omkring 60% sarkomfall en arm eller ett ben från tumörplatsen. cirka 30% har stammen eller buken som den maligna neoplasmens ursprungsställe; Slutligen har ungefär 10% av nacken eller huvudet ett tumörställe.

Människor i alla åldrar kan utveckla sarkom. Äldre människor är emellertid de mest drabbade ämnena.

I allmänhet är sarkom en ovanlig typ av cancer i den allmänna befolkningen.

Sarkomer representerar cirka 1% av alla maligna tumörer som påverkar vuxna;
Sarkomer representerar 10-15% av alla maligna tumörer som påverkar barn;
I Storbritannien diagnostiserar läkare sarkom varje 100 fall av malignitet;
Fortfarande i Förenade kungariket finns det mer än 3000 fall av sarkom per år.
I Förenta staterna finns det cirka 15 000 fall av sarkom per år.
I Italien, enligt uppgifter från Cancerregistren för 2012, hade antalet årliga sarkomfall varit omkring 1 900 (1 100 män och 800 kvinnor).

orsaker

Människokroppen innehåller drygt 37 biljoner celler . Dessa celler har en livscykel, som innefattar faser av tillväxt, uppdelning och död.

Hela livscykeln för en generisk cell i människokroppen beror på dess genetiska arv, som ingår i cellkärnan och är känd som DNA . DNA är en mycket effektiv och exakt maskin, som kan styra och styra faserna av tillväxt, uppdelning och död korrekt.

En sarkom uppstår efter en serie av irreparabel skada ( mutationer ) till DNA; skada som förhindrar att DNA självt exakt och exakt reglerar celltillväxt, division och celldödsprocesser.

Från allt detta följer att cellen eller cellerna som är involverade i det genetiska arvets mutationshändelser växer och delas okontrollerat (det finns också tal om okontrollerad cellproliferation ).

Cellerna i en sarkom - men i verkligheten alla celler i en generisk malign neoplasm - tar också namnet på " cellerna är galen ": denna formulering indikerar exakt den anomali som skiljer dem och den särskilda bristen på kontroll av tillväxtprocesser och uppdelning.

RISKFAKTORER

Läkare har ännu inte korrekt identifierat orsakerna till sarkom; De noterade dock att vissa särskilda omständigheter utgör en viktig riskfaktor.

Bland de viktigaste och beprövade faktorer som gynnar utseendet av sarkom är:

Avancerad ålder. Det är ett faktum att uppkomsten av sarkom är vanligare hos äldre människor. Enligt en tillförlitlig statistisk undersökning skulle cirka 40% av sarkomdiagnoserna i mjukvävnad ha som huvudpersoner i åldern 65 år och äldre.
En tidigare historia av exponering för joniserande strålning. Det kan vara en miljöpåverkan (t.ex. kärnkatastrofer) eller en efterföljande exponering för en strålbehandlingstimer (t.ex.: personer med tumör som har behövt genomgå strålbehandling)
Exponering i tidigare tider på kemiska ämnen som vinylklorid, dioxiner eller klorfenoler;
Förekomsten av vissa genetiska tillstånd, inklusive neurofibromatos, retinoblastom och Li Fraumeni syndrom.
Förekomsten av vissa infektionssjukdomar och / eller ett ineffektivt immunsystem. Bland de infektionssjukdomar som predisponerar sarkomer, förtjänar de att nämna: infektioner orsakade av human herpesvirus 8, hiv (eller aids) och infektioner orsakade av Epstein Barr-virus.

Andra sannolika riskfaktorer:

fetma;
Förekomst av en inguinal eller navelbråck;
Cigarettrök.

typer

Det finns många typer av mjukvävnadsarkom.

De viktigaste och mest utbredda typerna är:

Angiosarkom . Det är en typ av sarkom som härrör från en cell i ett blodkärl eller lymfatisk kärl.
Enligt en angelsaxisk statistikundersökning i Förenade kungariket registreras cirka 145 nya fall av angiosarkom varje år.
Fibrosarkom . Det är en typ av sarkom som härrör från fibroblaster. Fibroblaster är de vanligaste cellulära elementen i bindväv. Det kan utvecklas i alla delar av människokroppen.
Enligt en angelsaxisk statistikundersökning, i Storbritannien registreras cirka 460 nya fall av fibrosarkom varje år.
Leiomyosarkom . Det är en typ av sarkom som utvecklas från en jämn muskelcell.
Enligt en angelsaxisk statistikundersökning i Storbritannien registreras cirka 660 nya fall av leiomyosarkom varje år.
Liposarkom . Det är en typ av sarkom som härrör från en cell av fettvävnad.
Enligt en angelsaxisk statistisk undersökning, i Storbritannien, registreras cirka 440 nya fall av liposarkom varje år.
Rhabdomyosarkom . Det är en typ av sarkom som härrör från en cell av skelettmuskelvävnad. Det kan bildas i alla delar av människokroppen.
Det finns två delformer av rhabdomyosarkom: embryonisk rhabdomyosarkom och alveolär rabdomyosarkom. Den första är vanligare hos barn och unga vuxna; den andra är å andra sidan vanligare hos vuxna.
Enligt en angelsaxisk statistikundersökning i Förenade kungariket registreras cirka 120 nya fall av rhabdomyosarkom varje år.
Gastrointestinal stromaltumör . Det är en typ av sarkom som härrör från en neuromuskulär cell i matsmältningssystemet.
Kaposi sarkom . Det är en typ av sarkom som utvecklas från en endotelcell i huden, vätskan eller slemhinnorna.

Typer av sarkom mindre känd	härkomst
Alveolär mjukvävnadsarkom	okänt
Desmoidfibromatos	fibroblaster
neurofibrosarcoma	Celler som omger nerveändningar (t.ex. Schwann-celler)
Myxofibrosarcoma	Bindväv
Synovial sarkom	Nära ledband och senor, som är en del av synoviala leder, som till exempel knäet
Oifferentierad pleomorf sarkom	Fibroblaster. Det är en viss subtyp av fibrosarkom

Typer bensarkom

Det finns också olika typer av bensarkom .

Förteckningen över huvudtyperna ben sarkom innefattar: osteosarkom, kondrosarcoma, Ewing sarkom, ackordom och sarkom av postceller.

Symtom, tecken och komplikationer

I allmänhet när en sarkom är i sin spädbarn, är massan av tumörceller som karakteriserar den liten och orsakar inte någon anmärkningsvärd störning. med andra ord, sarkomer i de tidiga stadierna inte orsakar några speciella symtom eller tecken.

Över tiden ökar tumörmassan gradvis sin storlek, blir mer och mer skrymmande och skrymmande, särskilt för angränsande anatomiska strukturer.

Allt detta återspeglas vanligtvis i utseende av en utskjutning - tydligt där sarkom är bosatt - och i närvaro av en ganska intensiv smärtsam känsla.

ÖVRIGA SYMPTOMER: VAD SKALL DE AVSTÄLLAS?

När det gäller sarkom beror närvaron av andra symtom och tecken utöver protuberansen och smärtan på den typ av vävnad som tumören kommer från och på den anatomiska platsen (alltid av tumören).

Några exempel:

En gastrointestinal stromaltumör orsakar vanligtvis en känsla av fullhet i magen och förstoppning;
En ledomyosarkom som finns i livmodern orsakar vaginal blödning.

FUNKTIONER FÖR EN MYCKET SÄKERHET PROTUBERANS

I allmänhet är protuberanserna som identifierar närvaron av sarkom:

Stor (mer än 5 centimeter) och med en tendens att öka deras storlek;
Ligger i de djupaste vävnaderna;
Smärtsam.

Vidare är en annan starkt misstänkt egenskap att den berörda personen är en äldre.

KOMPLIKATIONER

Ett avancerat stadium sarkom är en malign tumör som kan sprida sina cancerceller till organ och vävnader som är avlägsna från ursprungsorten.

De celler som en tumör sprider i andra anatomiska områden i kroppen kallas metastaser .

Återkommande till sarkomerna är de anatomiska områden som mest påverkas av metastaser lungorna och levern.

diagnos

Enligt de senaste riktlinjerna (av National Institute for Health and Care Excellence ) skulle en korrekt diagnos av sarkom vara baserad på: fysisk undersökning, medicinsk historia, en serie diagnostiska avbildningstest och tumörbiopsi.

En noggrann diagnos av sarkom gör det möjligt för läkare att fastställa den lämpligaste behandlingen av fallet.

MÅL OCH ANAMNESIS-EXAMINATION

Den fysiska undersökningen är den uppsättning diagnostiska manövrer som utförs av läkaren för att verifiera förekomst eller frånvaro hos patienten av tecken som indikerar ett onormalt tillstånd.

I händelse av misstänkt sarkom består en av de vanligaste diagnostiska manövrerna i att röra utstötningen och bedöma dess konsistens och smärta.

Anamnesen är å andra sidan insamling och kritisk studie av symptom och fakta av medicinskt intresse, rapporterad av patienten eller hans familjemedlemmar (Obs: familjemedlemmar är inblandade, framför allt när patienten är liten).

Vid misstänkt sarkom är en tidigare händelse av exponering för joniserande strålning en fråga av stor medicinsk intresse.

DIAGNOSTIK FÖR BILDER

Det mest använda diagnostiska avbildningstestet i närvaro av en misstänkt sarkom är kärnmagnetisk resonans (NMR).

Smärtfritt test, den kärnmagnetiska resonansen gör det möjligt att visualisera, genom ett instrument som skapar magnetiska fält, människans inre strukturer, i synnerhet de som består av mjuka vävnader.

MR är ett mycket användbart diagnostiskt test för att identifiera sarkomens exakta plats och storlek.

Typiskt varar en klassisk kärnmagnetisk resonans ca 30-40 minuter.

Andra diagnostiska avbildningstester, som kan vara användbara på något sätt, är CT-skanningen (eller datoriserad axiell tomografi) och PET.

TUMOR BIOPSY

En tumörbiopsi består i samlingen och i den histologiska analysen, i laboratoriet, av ett urval av celler som kommer från tumörmassan, som utgör sarkom.

Det är det mest lämpliga testet för att definiera sarkomernas huvudegenskaper, från histologi till ursprungsceller, genom graden av malignitet, staging etc.

Utförs under lokal eller allmän anestesi kan det tas på celler från sarkom på minst två olika sätt: med hjälp av en nål eller med en skalpell.

Nåltumörbiopsi (eller tumörnålbiopsi ). Denna praxis kan leda till insamling av ett litet urval av celler. Laboratorieanalys på ett litet antal celler har en tendens att vara opålitlig.
Om tumörmassan ligger mycket djupt kommer läkaren att öva nålbiopsi som styrs av bilderna som kommer från en ultraljudsskanning eller en CT-skanning;
Scalpel tumörbiopsi ( kirurgisk tumörbiopsi ). Denna praxis är mycket effektiv och provet av uppsamlade cancerceller är i nästan alla fall tillförlitligt.

Vad är staging och graden av en malign tumör?

Uppförandet av en malign tumör innehåller all den information som samlas in under biopsi, som rör tumörmassans storlek, dess infiltrationsförmåga och dess metastaseringskapacitet. Det finns 4 huvudstadier av staging (eller etapper): Steg 1 är minst svåra, Steg 4 är störst.

Graden av en malign tumör innehåller däremot alla de data som uppstod under biopsi, som rör graden av omvandling av maligna tumörceller jämfört med deras friska motsvarigheter. Det finns 4 huvudgrader av ökande svårighetsgrad: Därför är grad 1 den minst svåra, medan grader 4 är störst.

terapi

Valet av vilken behandling som ska antas vid sarkom beror på olika faktorer, inklusive: staging och graden av malign tumör (närvaro av metastaser, sjukdomsframsteg, etc.), den histologiska typen av sarkom, patientens allmänna hälsotillstånd, patientens ålder och de drabbade områdena i kroppen.

För närvarande är de möjliga behandlingarna av sarkom: kirurgi för att avlägsna tumörmassan, strålbehandling och kemoterapi.

KIRURGI

Kirurgi för att avlägsna tumörmassan är huvudbehandlingen i de flesta fall av sarkom.

Vid praktiserande kirurgisk borttagning arbetar läkare alltid med avsikt att eliminera hela tumören, men de lyckas inte alltid eller har inte alltid chansen. Faktum är att om tumörmassan ligger i en obekväm punkt eller är mycket stor, kan fullständigt avlägsnande av sarkom vara omöjligt.

En viktig bieffekt av kirurgi på sarkomer består i det faktum att avlägsnandet av tumören innebär förändring av den normala anatomin hos det berörda anatomiska distriktet. Till exempel orsakar avlägsnandet av en rabdomyosarkom, vid slutet av det kirurgiska förfarandet, en mer eller mindre väsentlig del av muskelvävnad som måste missas.

I dag, mer än en gång, finns det motåtgärder mot denna bieffekt: dessa motåtgärder består av plastikkirurgi, för återuppbyggnaden av det förändrade anatomiska distriktet.

När en sarkom är särskilt svår och ligger på en extremitet, kan operation innebära amputation av den drabbade lemmen. Lyckligtvis är kirurgisk amputation en alltmer mindre praktiserad lösning, eftersom medicinsk kirurgi gör stadiga framsteg.

strålbehandling

Strålningsterapi innebär att tumörmassan exponeras för en viss dos av hög energi joniserande strålning (röntgenstrålar), som är avsedda att förstöra neoplastiska celler.

Vid sarkom kan strålbehandling representera:

Ett alternativ till operation, om det inte är praktiskt. Ibland kan det i sådana situationer associeras med strålbehandling.
En postkirurgisk behandling, utförd i syfte att förstöra cancercellerna som operatören inte kunde ta bort. I dessa situationer talar vi också om adjuverande strålbehandling .
En förkirurgisk behandling, utförd i syfte att underlätta efterföljande avlägsnande av tumörmassan. Under sådana omständigheter finns också tal om neoadjuvant strålbehandling .

De typiska biverkningarna av strålbehandling är: hudirritation, känsla av trötthet och håravfall vid exponering för joniserande strålning.

Radioterapi är INTE nödvändig efter operationen, om:

Sarkom är lågkvalitativ;
Sarkom är liten;
Sarkom är ytlig eller, i vilket fall som helst, inte i djupare vävnader.

KEMOTERAPI

Kemoterapi består av administrering av läkemedel som kan döda snabbt växande celler, inklusive cancer.

Vid sarkom kan kemoterapi representera:

Ett alternativ till operation, om det inte är praktiskt. Ibland kan det i sådana situationer associeras med strålbehandling.
En preoperativ behandling, utförd med avsikt att underlätta efterföljande avlägsnande av tumörmassan. Under sådana omständigheter talar man också om neoadjuvant kemoterapi .

De klassiska biverkningarna av kemoterapi består av: återkommande trötthet, en känsla av svaghet, sjukdom och håravfall i olika delar av kroppen.

prognos

I allmänhet beror prognosen vid sarkom av uppläggning och grad: ju högre staging och ju högre grad, desto lägre är risken för återhämtning. omvänt, stadium 1 och lågkvalitativa sarkomer presenterar goda möjligheter att bota.

I ljuset av detta är tidig diagnos nödvändig, eftersom detta tillåter att tumören behandlas när den fortfarande är i sin spädbarn (dvs. i de tidiga stadierna).

Enligt en angelsaxisk statistik avseende Förenade kungariket är den genomsnittliga överlevnadshastigheten 5 år efter diagnosen sarkom lika med ca 60%; med andra ord lever cirka 60 patienter med sarkom av 100 fortfarande efter 5 år från identifiering och borttagning av tumörer.

Statistiken från Förenta staterna om sarkomer, som påverkar övre och nedre extremiteterna. Tabellen visar överlevnadshastigheten baserat på tumörsteget.

Sarkom i stadium 1: 90 personer behandlade av 100 lever fortfarande 5 år efter diagnos;
Steg 2 sarkom: 80 patienter behandlade av 100 lever fortfarande 5 år efter diagnos;
Steg 3 sarkom: 60 behandlade patienter per 100 lever fortfarande 5 år efter diagnos
Sarkom i steg 4: Det finns inga exakta uppgifter om detta, men de överlevande, efter 5 år från diagnosen sarkom, är säkert många mindre än 60%.