Se även: Gigantism
definition
Akromegali är ett kroniskt, sällsynt och försvagande syndrom orsakat av hypersekretion av hGH-hormonet under vuxen ålder.
Symtom och komplikationer
Att lära sig mer: Symptom Acromegaly
Gigantism : Robert Wadlow, 2 meter och 72 cm, bredvid sin far, visar oss effekterna av en hypersekretion av GH under utveckling.
Acromegaly : Primo Carnera, känd boxing champion, led av akromegali, en endokrin sjukdom som kännetecknas av överdriven GH-produktion även vid vuxen ålder
Ett överskott av tillväxthormon under barndomen och puberteten åtföljs av en överdriven höjdhöjning (gigantism). Vid vuxen ålder, tvärtom - som en ytterligare ökning av axelns längd är omöjligt - orsakar sjukdomen en volymökning i kroppens distala delar (ben och mjuka vävnader). Den akromegala patienten utvecklar sålunda singulära egenskaper, upp till en djupgående subversion av hans fysiognomi. Dessa förändringar leder till märkbar svullnad i händer, fötter, supraorbitalbågar och käke (med oundviklig dental diastasis och förvärring av maloklusion); Därför påverkar de kroppsliga extremiteterna elektriskt, liksom sjukdomens namn (från den grekiska akros "extremitet" och megalos "grande").
Karakteristiska symptom på akromegali utvecklas på ett extremt långsamt och progressivt sätt, så att varken patienten eller människorna kring honom i allmänhet kan inse detta. Endast på ett ganska avancerat stadium kan ämnet notera att phalangerna sväller eftersom handskar, skor eller ringar inte passar; Skullens förändringar gör hattarna för små, medan maten kvarstår kvar mellan tänderna.
Samtidigt stiger näsan och läpparna i storlek, kinnbenen sticker ut och den karakteristiska prognosismen uppträder; även tungan genomgår onormal tillväxt (hyperglossia). Ofta kommer emellertid den akromegala patienten till doktorn att klaga på de symptom och komplikationer som typiskt föregår och åtföljer fysiognomiska förändringar, inklusive: huvudvärk, karpaltunnelsyndrom, artros och ledvärk, nedsatt ledmobilitet, muskelsmärta, asteni, förändringar i menstruationscykeln upp till amenorré, erektil dysfunktion upp till impotens, förtjockad och fet hud, hypertrichos, hyperhidros och dålig kroppsluk, utvidgning av vissa inre organ (inklusive lever, hjärta, njurar, mjälte, tarm och viscera i allmänhet - visceromegali -), nodular goiter, kardiomyopati, arteriell hypertension, hes och djup röst, intestinal polypos, visuella förändringar, diabetes, svår insulinresistens, visuella störningar och urolithiasis.
Tidig behandling av akromegali kan förhindra uppkomsten och försämringen av olika komplikationer, som i avsaknad av adekvat medicinsk och farmakologisk ingrepp kan bli dödliga.
Överdriven drogbehandling med hGH kan också orsaka akromegali för att öka muskelmassan. Vi märker detta fenomen som jämför bilder av ungdomar och de konkurrenskraftiga som vissa kroppsbyggande mästare, som lyfter fram de fysiognomiska förändringarna som är typiska för detta syndrom.
Diagnosen av akromegali grundar sig på den fysiska undersökningen, som hör samman med olika instrumentutredningar (MR och CT i hypofysen) och laboratoriet (GH, IGF-1, GHRH, prolactin, toleransprov till oral glukosbelastning, mätning av det visuella fältet och andra).
orsaker
Hypofysen är en liten körtel i hjärnans botten bakom näsens övre kant. Bland de olika hypofyshormonerna deltar GH i processen för utveckling och tillväxt av skelettsystemet under barndom och pubertetsålder, medan den hos vuxen garanterar muskulär och bentrofism. Under denna livstid är hypersekretionen av GH generellt beroende av en godartad tumör som påverkar hypofysen; I sällsynta fall är akromegali orsakad av yttre tumörer (lokaliserad till exempel i lungorna, bukspottkörteln eller binjurarna), som producerar GH direkt (en mycket sällsynt händelse) eller stimulerar hypofysen att göra det genom att släppa ut GHRH-hormonet.
Vård och behandling
Att lära sig mer: Droger för behandling av akromegali
Syftet med behandlingen är att minska GH-produktionen och någon hypofysörmassa. För detta ändamål är det möjligt att intervenera genom administrering av specifika läkemedel, såsom somatostatinanaloger (oktreotid och lanreotid, som utövar en kraftfull hämmande verkan på utsöndringen av GH), dopaminagonister (bromokriptin) och tillväxthormonreceptorantagonister (pegvisomant) . Kirurgisk behandling utförs via transfenoid, genom en operation som utförs genom näshålan i syfte att avlägsna den onormala massan. Behandlingen av akromegali med strålterapi indikeras när operationen är opraktisk eller inte ger de önskade effekterna. Detta är dock en andrahandsbehandling, både under den långa tiden som krävs för att uppnå en signifikant förbättring och för den permanenta skada det orsakar vid hypotalamus-hypofysenivå.
