Vad är akrocyanos
Akrocyanos är en mikrocirkulationssjukdom som kännetecknas av en beständig blåaktig missfärgning av kroppens extremiteter.
Akrocyanos uppträder symmetriskt, särskilt i händer, fötter och distala delar av ansiktet. Ofta är kroppens extremiteter kalla, de svettas kraftigt och kan svälla. Till skillnad från Raynauds fenomen är akrocyanos inte lätt reversibel, smärta är frånvarande, inga trofiska förändringar eller sårbildning uppstår och perifer arteriell puls är normal.
patofysiologi
Störningen beror på en förträngning av de lilla hudkärlen. Konsekvent saktning av blodcirkulationen lokalt och desaturering av syre i det resulterande blodet manifesteras kliniskt med perifer cyanos (blåaktig violett färg av extremiteterna).
orsaker
Akrocyanos exakta etiologi är okänd. Ibland har tillståndet rapporterats som en bieffekt av droger och andra ämnen. Vissa epidemiologiska data tyder på att kallt klimat, yrkesexponering och lågt kroppsindex (BMI) utgör riskfaktorer. Dessutom är akrocyanos förekommande hos unga kvinnor (under 30 år) och löser ofta helt efter klimakteriet. Det antas därför att vasospasm är associerad med neurohormonala abnormiteter.
Primär akrocyanos
Essentiell (eller primär) akrocyanos är ett godartat tillstånd, ibland förknippat med en neurohormonal störning. Generellt tenderar den att regressera spontant och kräver ingen specifik behandling. En akut medicinsk ingrepp kan å andra sidan vara nödvändigt om extremiteterna utsätts för extrem kyla under en längre tid. Akrocyanos skiljer dock från frysning : det senare tillståndet är ofta förknippat med smärta (reflexvägen för termiska nociceptorer varnar för fara).
Ett antal andra tillstånd som påverkar händer, fötter och delar av ansiktet, med tillhörande hudfärgsändringar, måste differentieras från akrocyanosen:
- Raynauds fenomen : reversibla episoder av kutan plåga av fingrar eller tår på grund av förträngningen av små kärl utsatta för kall eller stark känslomässig stress;
- Geloni (erytem pernium) : hudirritation, orsakad av långvarig exponering för intensiv och våtkylning;
- Acrorigosi : permanent och symmetrisk förkylning i extremiteterna, förknippad med hudfärg;
- Erytromelalgi : vasodilation orsakad av en ökning av hudtemperaturen, som uppstår med lokal värme, markerad rodnad och mycket intensiv smärta.
I vissa fall kan diagnosen vara svår, speciellt om dessa syndrom sameksisterar.
Sekundär akrocyanos
Akrocyanos kan också associeras med ett allvarligare hälsoproblem, vilket måste sökas under den diagnostiska undersökningen. Kausalförhållandena innefattar: bindväv, neurologiska störningar, vaskulit, problem som leder till centralcyanos, antifosfolipidantistofsyndrom (APS), kryoglobulinemi, infektioner, toxicitet och neoplasmer. I dessa fall är de observerade hudförändringarna kända som "sekundär akrocyanos". Dessa kan ha en mindre symmetrisk fördelning, uttrycka sig i en mer mogen ålder och kan orsaka smärta och vävnadskador. I allmänhet kan den korrekta behandlingen av det underliggande tillståndet minska den sekundära symtomatiken av akrocyanos.
Tecken och symptom
Akrocyanos är ett tillstånd som kännetecknas av långvarig, symmetrisk, enhetlig och smärtfri perifer cyanos. Ytterligheterna är ofta kalla och huden kan vara edematös. Händer och fötter har palmar-plantar hyperhidros.
Till skillnad från det nära besläktade fenomenet Raynaud är cyanos därför ihållande. Dessutom är vanligtvis trofiska hudförändringar, lokaliserade smärtor eller sårbildning frånvarande.
diagnos
Akrocyanos diagnostiseras baserat på medicinsk historia och fysisk undersökning.
Pulsoximetri visar normal syrgasmättnad. Kapilloskopi och andra laboratoriemetoder kan vara användbara, men endast för att slutföra den kliniska diagnosen i tveksamma fall, särskilt när samtidig patologier misstänks. I akrocyanosi är den perifera arteriella puls normal för rytm och kvalitet: detta medger att man kan utesluta en ocklusiv sjukdom hos periferartärerna.
behandling
Ingen specifik behandling är tillgänglig för akrocyanos och det farmakologiska tillvägagångssättet är vanligtvis värdelöst. Bland de terapeutiska alternativen nämns några a-adrenerga och kalciumkanalblockerare. I extrema fall rekommenderas ett kirurgiskt ingrepp som kallas sympathektomi (sällan). Skydd mot kyla är den mest effektiva åtgärden för att undvika störningen av sjukdomen.
Bortsett från missfärgning av huden finns inga andra symtom och det finns ingen funktionstab, så patienter med akrocyanos kan leda ett normalt liv.
