Kardiomyopati - kardiomyopatier

genera

Kardiomyopati är en sjukdom i hjärtmuskeln, som kännetecknas av en anatomofunktionell förändring som minskar hjärtets kontraktile förmåga.

Baserat på de förändringar som myokardiet genomgår kan en kardiomyopati klassificeras som dilatativ, hypertrofisk, restriktiv eller arytmogen hos högerkammaren.

Kardiomyopatier orsakar ofta dyspné, synkope, ödem i olika delar av kroppen och förändringar i hjärtritmen.

En patient med kardiomyopati kan inte läka, men om han behandlas på rätt sätt kan han få bättre livslängd.

En kort hänvisning till hjärtets anatomi

Hjärtat är ett ihåligt organ som består av fyra kontraktile hålrum: två är till höger och kallas höger atrium och höger kammare ; de andra två är till vänster och kallas vänster atrium och vänster ventrikel . Genom atriumet och den högra hjärtkammaren passerar det icke-oxygenerade blodet, som pumpas mot lungorna; genom atrium och vänster ventrikel å andra sidan passerar det syrgaserade blodet som ska pumpas till kroppens olika organ och vävnader.

Pumpningsåtgärden garanteras av den muskulösa strukturen som utgör de fyra hjärthålorna, som kallas helhjärtat myokardium .

För att reglera blodflödet mellan de olika facken och mellan hjärtat och blodkärlen finns det fyra ventiler, även kända som hjärtventiler .

Vad är en kardiomyopati?

Figur: Representation av hjärtförändringar i olika typer av kardiomyopatier. Från webbplatsen: merckmanuals.com

För kardiomyopati - den bokstavliga betydelsen av termen är " hjärtmuskelsjukdom " - betyder någon anatomisk modifiering av myokardiet som har en negativ effekt på en funktionell nivå, med ibland väldigt allvarliga konsekvenser för hjärtets funktion.

Faktum är att de som lider av kardiomyopati har ett svagt och mindre effektivt hjärta i sin blodpumpning.

KLASSIFICERING AV KARDIOMOPATHIER

Det finns flera kardiomyopatier och minst två kriterier för att klassificera dem.

Det första kriteriet är baserat på problemets ursprung och särskiljer primära kardiomyopatier, där endast hjärtat påverkas, från sekundära kardiomyopatier, där problemet med myokardiet härrör från patologier från andra organ eller från speciella situationer.

Det andra kriteriet är istället baserat på egenskaperna hos de förändringar som den myokardiska strukturen genomgår och identifierar fyra typer av kardiomyopatier:

• Fördröjd kardiomyopati
• Hypertrofisk kardiomyopati
• Restriktiv kardiomyopati
• Arrytmogen kardiomyopati i höger kammare

Mellan de två klassificeringen är den andra den mest använda.

orsaker

Kardiomyopati kan vara:

• En ärftlig sjukdom ( familjär kardiomyopati ). Enligt vissa studier kan genetiska defekter vara belägna på olika ställen: på könskromosomen X, på en autosomal kromosom (dvs icke-sexuell) eller på mitokondriell DNA-nivå.
• En förvärvad sjukdom . Kardiomyopatier som utvecklats under livets gång förvärvas på grund av en särskild orsak eller utan uppenbar anledning. En kardiomyopati som uppstår utan uppenbara skäl kallas idiopatisk.

Orsaker till ursprung av icke-idiopatisk förkromad kardiomyopati

Orsakerna som kan ge upphov till icke-idiopatisk förvärvad kardiomyopati är många. Här är en lista över de viktigaste:

• hypertoni
• Hjärtinfarkt, kranskärlssjukdom, hjärtinfarkt och valvulopatier (dvs hjärtklappssjukdomar)
• Diabetes ( diabetisk kardiomyopati )
• Sköldkörtelproblem ( tyrotoxikos )
• Komplicerad graviditet ( peripartum kardiomyopati )
• Missbruk av kokain och amfetamin
• Stat av alkoholism, särskilt i kombination med undernäring ( alkoholisk kardiomyopati )
• En kemoterapibehandling baserad på doxorubicin eller daunorubicin
• Exponering för vissa giftiga ämnen, som kobolt eller kvicksilver
• fetma
• hemokromatos; amyloidos; sarkoidos. De representerar tre olika orsaker till infiltrativ kardiomyopati
• akromegali
• Myokardinfektioner (som sedan leder till myokardit) som stöds av Coxsackie B-virus eller enterovirus
• aIDS
• En parasitisk infektion som stöds av Trypanosoma Cruzi ( Chagas sjukdom )
• Näringsproblem på grund av brist på väsentliga vitaminer eller mineraler
• Muskeldystrofer av olika slag (inklusive Duchenne muskeldystrofi )
• Persistenta hjärtarytmier

DILATATIV KARDIOMYOPATI

Funktioner. Kardiomyopati som kännetecknas av en utvidgning av hjärtans vänstra kammare, med följd av sträckning och uttining av muskelväggen. På lång sikt kan den anatomiska förändringen spridas till vänster atrium och sedan till höger kammare.

Epidemiologi. Det är den vanligaste typen av kardiomyopati. Det påverkar vanligtvis vuxna mellan 20 och 60 år, men kan också förekomma hos en person i mycket ung ålder. Det är vanligare bland männen.

Huvudorsaker. Det kan bero på: genetiska faktorer, diabetes, hypertoni, komplicerad graviditet, virus- och parasitinfektioner, alkoholism, kontakt med giftiga ämnen eller användning av kokain och amfetamin. Det finns också en idiopatisk form.

HYPERTROFISK KARDIOMYOPATI

Funktioner. Kardiomyopati som kännetecknas av en utvidgning av myokardceller (muskelfibrer) och den därmed följande förtjockningen av de ventrikulära väggarna. Som ett resultat av denna förtjockning krymper kaviteterna i vänster ventrikel och höger kammare, vilket gör att andelen blod lämnar hjärtat lägre.

Epidemiologi. I Förenade kungariket påverkar den en person var 500: e; kan påverka ungdomar och vuxna.

Huvudorsaker. Det beror främst på genetiska faktorer, men det kan också uppstå på grund av sköldkörtelproblem eller diabetes. Det finns också en idiopatisk form.

BEGRÄNSANDE KARDIOMYOPATI

Funktioner. Kardiomyopati som kännetecknas av en förstyvning av myokardvävnad och dennes oförmåga att slappna av efter varje sammandragning. Detta förhindrar att hjärtat fylls med blod ordentligt före varje kontraktilfall. Styvningen av myokardiet är närvaron av ärr och fibrös vävnad i båda ventriklerna.

Epidemiologi. Det är mycket sällsynt och påverkar främst de äldre.

Huvudorsaker. Det kan bero på: genetiska faktorer, amyloidos, hemokromatos, sarkoidos eller kemoterapi läkemedel. Det finns också en idiopatisk form.

ARTIMOGENE CARDIOMYOPATHY OF THE RIGHT VENTRICLE

Funktioner. Kardiomyopati som kännetecknas av död och ersättning med hjärtvävnad i myokardiet som utgör den högra kammaren. Eftersom det elektriska systemet som styr hjärtritmen också ligger i hjärtans högra sida leder bristen på myokardium i detta område till utseende av arytmier.

Epidemiologi. Det är typiskt för ungdomar och vuxna. Det är en av orsakerna till plötslig hjärtdöd hos unga idrottare.

Huvudorsaker. Det beror främst på genetiska faktorer.

symtom

Kardiomyopatier kan vara asymptomatiska (dvs utan uppenbara symptom) eller kännetecknas av symptom och tecken som mycket liknar patologiska manifestationer orsakade av hjärtsvikt eller arytmier (eller förändringar i hjärtrytmen).

I det senare fallet manifesterar personen som drabbas vanligtvis:

• Sense för uthållig trötthet
• Andnöd ( dyspné ), både under stress ( dyspné vid ansträngning ) och i vila ( dyspné i vila )
• synkope
• Ödem (eller svullnad) i benen, höfterna, fötterna, nackarna och buken ( ascites )
• Bröstsmärta som ofta tenderar att bli värre efter en måltid
• Särskilda hjärtmumbran
• Oregelbunden takt (vanligtvis takykardi )

asymtomatisk

Asymptomaticitet (dvs brist på symtom) kan vara ett privilegium för dilaterade kardiomyopatier och hypertrofiska kardiomyopatier.

För tillfället är det oklart varför några patienter som drabbas av dessa kardiomyopatier inte upplever några problem. För vissa patienter är bristen på symtom en kännetecken för sjukdomen i början; för vissa andra är det ett problem som också markerar de mest avancerade stadierna av patologin.

komplikationer

Vilken typ av kardiomyopati som helst kan leda till specifika komplikationer. Men här kommer vi att begränsa oss till att rapportera endast de allmänna komplikationer som är gemensamma för alla kardiomyopatier.

• Hjärtfel . Den består av minskad ventrikulär funktion, vilket leder till otillräcklig blodtillförsel till organ och vävnader.
• Ventil regurgitation . Det uppstår när hjärtklaffarna, som ändras i strukturen, inte längre fungerar som de borde, så att blodet kan vända tillbaka där det startade.
• Hjärtstillestånd
• Lungemboli, på grund av förvärring av ödem.
• Förhöjning av de närvarande arytmierna .

diagnos

För att diagnostisera kardiomyopati använder doktorn (vanligtvis en kardiolog ) olika icke-invasiva tester, såsom:

• Blodanalys
• RX-thorax, kärnmagnetisk resonans och / eller CT-skanning
• elektrokardiogram
• ekokardiogram
• Stresstest

och, om de inte räcker, också till olika invasiva procedurer för hjärtkateterisering (inklusive koronarografi och myokardbiopsi ).

För det första förväntas de i allmänhet: en grundlig fysisk undersökning och en grundlig analys av patientens kliniska och familjehistoria .

behandling

Ett hjärta med kardiomyopati kan inte läka (tänk till exempel om det definitiva utbytet av myokardvävnad med ärrvävnad). Tack vare kombinationen av droger och implantationen av vissa hjärtkomponenter, som pacemakern, kardioverterfibrillatorn och den vänstra ventrikulära hjälpanordningen, är det dock möjligt att förbättra patienternas symtom och livskvalitet.

Om, på grund av den extrema tyngdkraften i situationen, läkemedlen och hjärtanordningarna inte skulle ge de önskade resultaten, är de behandlingar som förblir tillgängliga för närvarande:

• Septal myektomi eller alkoholablation av septum (OBS: de indikeras endast vid hypertrofisk kardiomyopati)

och

• Hjärttransplantation . Detta är en delikat kirurgi och lätt utsatt för komplikationer

Några läkemedel som används vid kardiomyopati:

• Hypotensiva (ACE-hämmare, angiotensin II-receptorantagonister, kalciumkanalblockerare och betablockerare)
• Bradykardi (beta-blockerare, kalciumkanalblockerare och dioxin)
• antiarytmika
• diuretika
• antikoagulantia
• Steroida antiinflammatoriska medel (kortikosteroider)
• Aldosteronantagonister

förebyggande

Vissa kardiomyopatier, såsom idiopatiska former och ärftliga former, kan inte förebyggas (OBS: i det första fallet uppstår de också hos en individ som leder en hälsosam livsstil, medan de i andra fallet är resultatet av genetiska defekter som finns från födseln) .

Tvärtom är kardiomyopatier på grund av en felaktig livsstil åtminstone delvis förebyggbar.

Så här:

• Rökning förbjuden
• Ta inte droger
• Drick inte alkohol eller åtminstone ta det i rätt mängd
• Ät hälsosamt
• Behåll en normal kroppsvikt
• Öva fysisk aktivitet hela tiden
• Sova och vila i enlighet med kroppens behov

prognos

Under de senaste åren har behandlingar för hjärtsjukdomar förädlats mycket. Därför har även kvaliteten och livslängden även ökat för patienter med kardiomyopati.