Benmärgstransplantation

genera

Benmärgstransplantation, även kallad hematopoetisk stamcellstransplantation, är den terapeutiska behandlingen med vilken en sjuk benmärg ersätts med en annan hälsosam, för att återställa normal blodcellsproduktion.

Förfarandet är väldigt komplext och för att det ska kunna utföras kräver det olika villkor: bland dem är en bra patients hälsotillstånd (trots den sjukdom som påverkar honom) och omöjliggörandet av något annat alternativt ingripande.

Figur: hematopoiesis som börjar från totipotenta stamceller. Från dessa härleda olika typer av stamceller, inklusive hematopoetiska sådana. Hematopoetiska stamceller har gåvan att kontinuerligt replikera och välja om de ska bli röda blodkroppar, vita blodkroppar eller blodplättar. Från webbplatsen: www.liceotorricelli.it

De risker som är förknippade med förfarandet är många och inte på något sätt försumbar. Därför, innan du fortsätter med en benmärgstransplantation, är det bra att se till att det finns alla idealiska förutsättningar för dess genomförande.

Kort påminnelse om vilken benmärg är och hur det fungerar

Benmärg är en mjukvävnad, närvarande i inre håligheten hos vissa ben (lårben, humerus, ryggkotor etc.)

Dess jobb är att producera blodceller, nämligen röda blodkroppar (erytrocyter), vita blodkroppar (leukocyter) och blodplättar (trombocyter). Denna mognadsprocess kallas hematopoiesis (eller hematopoiesis ) och börjar från specifika celler, som kallas hematopoietiska stamceller . Den senare är äkta stamceller, kan replikera kontinuerligt och möta olika öden.

• Röda blodkroppar : De bär syre i kroppens vävnader och organ.
• Vita blodkroppar : de är en del av immunsystemet och försvarar kroppen från patogener och från vad som kan skada dig.
• Blodplättar : De är bland de främsta aktörerna av koagulering.

Vad är benmärgstransplantation

Benmärgstransplantation, även känd som hematopoetisk stamcellstransplantation, är den medicinska proceduren genom vilken en skadad benmärg ersätts av en annan hälsosam benmärg från en hälsosam donator.

Med andra ord injiceras friska hematopoietiska stamceller genom benmärgstransplantation i kroppen hos en individ med en sjuk eller icke-produktiv benmärg.

Varför övar vi?

Benmärgstransplantation används för att behandla alla de patologiska tillstånden eller sjukdomarna som skador på benmärgen, till den punkt att den inte kan producera fungerande blodkroppar.

De klassiska situationerna, som kan kräva utförande av en benmärgstransplantation, är:

• Aplastisk anemi
• leukemi
• Non-Hodgkins lymfom
• Genetiska sjukdomar i blodet eller immunsystemet

Med införandet av en hälsosam benmärg är det avsett att återställa normal hematopoiesis och återhämta funktionen av blodceller.

Vad händer om:

• De röda blodkropparna saknas, cirkulerande blod är dåligt i syre, därför känner individen trött och hans organ är avsedda för en långsam försämring.
• Vit blodkroppar saknas, risken för infektioner ökar dramatiskt.
• Blodplättar saknas, det ökar lättheten med vilken man går till blödning och hematom.

APLASTIC ANEMIA

Den kontinuerliga utbytet av erytrocyter, leukocyter och blodplättar, som utförs av benmärgen, gör att en individ kan leda ett hälsosamt liv. Omvänt orsakar en benmärg som inte kan utföra denna funktion ett patologiskt tillstånd, kallad aplastisk anemi .

Aplastisk anemi har flera orsaker: det kan uppstå på grund av en inbyggd defekt av hematopoetiska celler på grund av ett fel under mognadsprocessen eller slutligen efter en virusinfektion eller exponering för skadliga fysikaliska eller kemiska medel .

LEUKEMI

Leukemi är en tumör av vita blodkroppar, som reproducerar okontrollerat och inte längre uppfyller sin skyddande funktion. Dessutom blir deras antal i blodkärlen så högt att det förhindrar att erytrocyter och blodplättar kvarstår vid normala kvantitativa nivåer (anemi och trombocytopeni).

Det finns olika typer av leukemi:

• Akut lymfoblastisk leukemi
• Akut myeloid leukemi
• Kronisk lymfocytisk leukemi
• Kronisk myeloid leukemi

LYMPHOMA NON-HODGKIN

Non-Hodgkins lymfom är också en vitcells-tumör, men i motsats till leukemier (som sprids i blodet) påverkar det lymfsystemet .

Lymfsystemet är en samling av kärl och organ ( lymfkörtlar ), spridda genom hela kroppen, vilket skyddar kroppen från infektioner och främmande ämnen.

GENETISKA SJUKDOMAR AV BLOD OCH IMMUNE SYSTEM

Vissa blodsjukdomar, såsom sicklecellsjukdom eller thalassemi, och immunsystemet, såsom primitiva immunbrist, kan orsakas av en genetisk DNA-mutation som är närvarande sedan födseln.

Transplantationskandidater

Vad är den bästa patienten för att få en transplantation?

De ovan nämnda patologiska tillstånden löses inte alltid med en benmärgstransplantation. I själva verket, eftersom den senare är en behandling som inte är fri från risker och komplikationer, måste vissa villkor vara närvarande för att kunna omsätta det i praktiken.

• Patienten, som behöver en transplantation, måste vara bra, trots den sjukdom som påverkar honom (till exempel de som lider av cancer befinner sig i efterlämningsfasen).
• Patienten har en bror eller syster som kan fungera som en benmärgsgivare. Som kommer att ses senare har medlemmar av samma familj (eller släktingar) en mycket liknande medullär vävnad, därför är risken för avstötning mindre.
• Sjukdomen, som påverkar patienten, har inte svarat positivt på någon alternativ och mindre farlig behandling än benmärgstransplantation.
• Risk / nytta förhållandet gynnar det senare.

HLA-typ

Vad gör det klart om vävnaderna och organen hos två olika personer liknar varandra? Hur identifierar du en ideal benmärgsgivare?

I våra vävnader och organ finns det ett genetiskt märke som motsvarar ett märke som heter HLA (från den engelska humana leukocytantigenen ). Denna HLA är vanligtvis extremt annorlunda från individ till individ, men i vissa fall kan det vara mycket likartat. När det finns likhet mellan HLA, pratar vi om kompatibilitet . HLA-förenligheten är en av de förutsättningar som krävs för att en organtransplantation ska lyckas.

Idealiska benmärgsdonorer måste därför ha, i cellerna i deras organ och vävnader, ett HLA-implantat som är kompatibelt med mottagarens.

I vilka människor är det lättare att hitta HLA-kompatibilitet?

Blodfamiljerna, särskilt syskonen, har förmodligen liknande HLA, om inte lika.

Förvisso är det tillräckligt att utföra specifika tester på de två bröderna (de friska och de sjuka) och jämföra den resulterande HLA.

BEN MARROW REQUEST

Vem är ett enda barn eller har inga syskon med en kompatibel HLA kan bara ansöka om benmärg genom att gå med i en väntelista . I detta fall kan benmärgen komma från någon person med liknande HLA och regelbundet registrerad hos givarregistret .

Ventetiden, tyvärr, kan vara till och med år, med mer än dramatiska konsekvenser på den begärande patienten.

KAN ALLA GÖR BEN MARROW DONORS?

För att anmäla sig i donatorregistret måste du:

• Var minst 18 år av juridiska skäl och inte mer än 40 år av medicinska skäl. En givare kan ringas tills de fyller 55 år.
• Väg mer än 50 kg
• Njut av god hälsa och lider inte av någon smittsam sjukdom

Förberedelse och procedur

Benmärgstransplantation är ett mycket långt förfarande som kan delas in i 5 faser (eller steg). I kronologisk ordning:

• Fysisk undersökning av patienten
• Skörda (eller ta) benmärgen som ska transplanteras
• konditionering
• Hematopoietisk stamcellstransplantation
• Återställningsperiod (eller helande)

FYSISK EXAMINATION

För benmärgstransplantation är det viktigt att patienten är väl, trots den sjukdom som påverkar honom.

Därför analyseras, med noggrann fysisk undersökning, de viktigaste interna organen, såsom hjärta, lever och lungor. Hälsotillståndet ger läkaren all användbar information, för att veta hur hela organismen kommer att reagera på droger för konditioneringsfas.

Två speciella fall där fysisk undersökning är mycket viktig:

Vid infektioner . Efter transplantationen utsätts patienten för infektioner, eftersom han måste ta immunsuppressiva medel för att minska immunsystemets respons och därigenom möjligheten att avvisa. Av detta skäl vet man om patienten lider av en infektionssjukdom före transplantation ett väsentligt värde.

I fallet med tumörpatologier . I detta fall utförs en biopsi, dvs insamling och analys av ett prov av tumörceller. Om undersökningen visar att neoplasmen är i eftergift, så är det möjligt att fortsätta med transplantationen och hoppas på en framgång av den senare. Omvänt, om neoplasmen fortfarande är i den akuta fasen, rekommenderas inte transplantation, eftersom det kanske inte har något giltigt resultat.

BEN MARROW COLLECTION

Om den fysiska undersökningen har givit ett positivt svar fortsätt med samlingen av benmärgen som ska transplanteras.

Det kan ske på två sätt: genom en klassisk metod eller genom en nyligen introducerad metod.

• Klassisk metod (eller donation av traditionell benmärg) . Den består av den direkta insamlingen, genom en spruta, av benmärgen närvarande vid nivån av iliackronorna. Givaren utsätts för allmänbedövning och interventionen varar ca 45 minuter. Innehållet i borttagen benmärg varierar beroende på ålder Det är emellertid i allmänhet omkring en liter. Efter insamlingen hålls givaren under observation i minst 24 timmar och han rekommenderas att vila de närmaste 4-5 dagarna. De enda riskerna och oönskade effekterna av förfarandet är relaterade till allmänbedövning och den smärtsamma känslan som skapas på provtagningsområdet. Det är en allmänt tillämpad metod bland unga givare.

• Icke-traditionell metod (eller donation av hematopoetiska stamceller från perifert blod) . Under de 5 dagarna före benmärgsdonation utsätts donatorn för en farmakologisk behandling som gynnar produktionen av hematopoetiska stamceller och deras passage i cirkulerande blod. När den nödvändiga tiden har gått tas detta blod från en arm, som passerar genom en speciell maskin, som skiljer stamcellerna från resten av blodet och samlar dem separat och återinfunderas omedelbart in i donatorn, genom den andra armen. Det är ett förfarande som varar ca 4 timmar (det utförs på ett daghospital) och med minsta biverkningar (huvudvärk, benvärk, etc.), vilket genomförs särskilt bland vuxna givare. Om doserna av hematopoietiska stamceller som tas är otillräckliga för en transplantation, ska ett andra prov tas efter minst 6 dagar.

På grund av den extrema svårigheten att hitta en benmärg lämplig för varje patient har en alternativ transplantationsstrategi utvecklats till den så kallade allogena, där benmärgen kommer från en annan person. Detta är en autolog transplantation, vars utförande kräver att benmärgen tas direkt från patienten som ska behandlas.

OBS: För en fullständig beskrivning av vad allogen transplantation och autolog transplantation är, se underkapitel som är avsedd för själva transplantationsförfarandet.

KONDITIONERING

Konditioneringsfasen är i själva verket en förberedande fas för själva transplantationen.

Den består av en farmakologisk behandling, kemoterapeutisk och / eller radioterapeutisk, riktade mot tre olika mål:

• Förstör patientens benmärg, för att lämna utrymme för den nya som ska införas
• Förstör alla neoplastiska celler som förekommer i benmärgen, vilket kan påverka transplantationens goda utförande (Obs! Detta mål är giltigt om det finns en neoplasma vid benmärgsstörningen)
• Begränsa immunsystemet så att risken för avstötning minskar.

Konditionering brukar variera 4 till 7 dagar och kräver att patienten ska stanna på sjukhuset.

Några biverkningar av konditioneringskonditionering:

• illamående

• kräkningar

• diarré

• Förlust av aptit

• Buccalsår

• trötthet

• Hudutslag

• Håravfall

• Lungsjukdomar

• Leversjukdomar

TRANSPLANTERING AV HEMATOPOIETISKA STEMCELLER

Transplantationsoperationen måste utföras en eller två dagar efter konditioneringsfasen.

Hematopoetiska stamceller, men de tas, infunderas i patienten, genom en stor ven som strömmar mot hjärtat (till exempel subklaven venen ). Detta är valt som en injektionspunkt, i praktiken.

Hela processen kan variera från minst en och en halv till flera timmar, beroende på patientens tillstånd och benmärgen.

Transplantation är i sig inte smärtsam.

De autologa och allogena transplantaten beskrivs nedan; Vad som skiljer dessa två metoder, som förväntat, är enbart ursprunget till hematopoetiska stamceller.

• Autolog transplantation . Benmärgen kommer direkt från patienten som ska transplanteras. Denna procedur gör det möjligt att undvika långa väntetider och alla risker som är förenade med kompatibiliteten, eftersom det infunderar ett ämne som redan tillhör patienten.

  För att utföra denna procedur är det nödvändigt att benmärgen fortfarande fungerar eller kan göras så. Till exempel, i fall av leukemi, som en gång tas, utsätts det för cykler av strålbehandling och kemoterapi för att rengöra den från de cancerceller som finns närvarande.

  Fördelar: Minskar väntetiden för benmärg absolut kompatibilitet risk för minimal avstötning.

  Nackdelar: i cancer är det nödvändigt att tumören är i eftergift, annars har kemoterapi och / eller strålbehandling en begränsad effekt.

  Åldersgräns: 60-70 år.

• Allogen transplantation . Vi fortsätter med allogen transplantation eller med borttagning av benmärg från en annan person när patienten inte är lämplig för autolog transplantation. Enligt den angelsaxiska statistiken har de sjuka i enbart 30% av fallen en kompatibel syster eller bror, medan de resterande 70% måste registrera sig på en väntelista. Återkallelsen kan vara antingen den klassiska eller den icke-traditionella.

  Fördelar: benmärgen kommer från en frisk person.

  Nackdelar: långa väntetider (om det inte finns några kompatibla bröder) och risk för avslag.

  Åldersgräns: 55 år.

RESTORATION PERIOD (ELLER HEALING)

Figur: Exempel på allogen benmärgstransplantation. I detta fall utförs avlägsnandet av hälsosam benmärg vid nivån hos iliackronorna, med användning av den traditionella metoden. Från drug.com hemsidan

Under återhämtningsperioden förutses en sjukhusvistelse på flera månader (även mer än tre, i undantagsfall).

Under de första 15-30 dagarna sker transplantationen eller den första produktionen av den nya benmärgen av effektiva blodkroppar.

Under denna tid tar patienten regelbundet blodtransfusioner; Det måste hållas isolerat från en eventuell källa till smittsamma ämnen och slutligen utsättas för en behandling baserad på antibiotika, eftersom det har ett mycket lågt antal leukocyter (det här är effekterna av kemoterapi).

När man väl har rotat, måste en behandling baserad på immunosuppressiva medel (och ibland kortikosteroider ) startas, vilket fortsätter att hålla immunförsvaret lågt (leukocyter, etc.) för att förhindra möjligheten av benmärgsavstötning.

Vanliga frågor om sjukhusvistelsen:

Hur lång tid tar patienten risk för infektion?

För ett eller två år, beroende på hur patienten reagerar på transplantationen.

Behöver patienten näringslära direkt efter operationen?

Ja, det kan behöva näringas av ett nasogastriskt rör för att garantera alla de grundläggande näringsämnen som behövs i denna delikata behandlingsfas.

Kan patienten få besök när han är på sjukhuset?

Ja, familjebesök beviljas, förutsatt att de vidtar alla nödvändiga försiktighetsåtgärder: risken att besökaren oavsiktligt medför patogener är hög.

risker

Benmärgstransplantation är en riskabel och okomplicerad terapeutisk behandling. Därför är det bra att informera patienten om alla möjliga konsekvenser som den kan ha innan den fortsätter med genomförandet.

De viktigaste farorna består av:

• Avvisning av transplanterad benmärg, även kallad transplantationssjukdom mot värden
• Återkommande infektioner

TRANSPLANT SYGDOM MOT GÄST ELLER REJECTION

Avstötandet, eller aggressionen av immunsystemet mot den nya transplanterade benmärgen, är överlägset den allvarligaste komplikationen av hela behandlingen.

Det kan vara av två typer:

• Transplantationssjukdom mot akut typ av värd . Det utvecklas vanligtvis under de första tre månaderna efter operationen och orsakar hög feber (38 ° C), diarré, magkramper, gulsot och röda fläckar i händer, fötter och ansikte (hudutslag).
• Transplantationssjukdom mot den kroniska typen av värd . Det definieras sålunda när dess åkommor varar i åratal och uppträder, i allmänhet flera månader senare (minst tre) ingreppet. De vanligaste klagen är klåda, hårdhet i huden, xerostomi, torra ögon och håravfall.

När transplantationssjukdomen mot värden blir mycket allvarlig kan den förändra leverfunktionerna (dvs. levern) och lungorna, med dramatiska konsekvenser för den transplanterade patienten.

Den enda åtgärden, som genomförs för att undvika avvisning, representeras, som redan sagts flera gånger, genom en farmakologisk behandling baserad på immunosuppressiva och kortikosteroider.

INFEKTIONER

Den höga risken att infektera infektioner är kopplad till behandlingar för att förhindra avstötning.

De mest rädda infektionerna är lunginfektioner ( lunginflammation ).

När är farorna mindre?

Farorna minskar om:

• Patienten är ung. Studier har visat att benmärgstransplantationer som utförs på ungdomar är mer framgångsrika än hos äldre.
• Donatorn är en bror eller syster.
• Patienten är väl, trots patologin som påverkar honom.

resultat

De bästa resultaten uppnås när alla huvudkraven, som hittills beskrivits och som är nödvändiga för genomförandet av behandlingen, är uppfyllda. Trots detta är det fortfarande svårt för någon att förutsäga effekterna av en benmärgstransplantation, eftersom varje patient är ett fall i sig.