Idiopatisk lungfibros är en särskild form av lungfibros, på grund av okända orsaker.
Lungfibros är en svår och oåterkallelig andningssjukdom som uppstår när normal lungvävnad ersätts av ärrvävnad (eller fibrotisk). Ärrvävnaden "krossar" lungalveolerna, förhindrar att den senare syrgasar blodet.
Enligt senaste uppskattningar skulle idiopatisk lungfibros varje år påverka mellan 14 och 43 individer per 100 000, främst man.
Vidare verkar det som att diagnosen generellt inträffar mycket sent (ungefär ett eller två år efter de första symtomen) och att döden uppträder, i 50% av fallen två / tre år efter diagnos.
