dermatomyosit

genera

Dermatomyosit är en idiopatisk inflammatorisk sjukdom som påverkar musklerna och huden, vilket orsakar muskelunderskott (svaghet, smärta och atrofi) och vissa typiska hudtecken (hudutslag och sklerodermi).

Figur: Kutana tecken associerade med dermatomyosit. Från webbplatsen: twicsy.com

I ett avancerat stadium kan dermatomyositis också påverka de inre organen (matstrupen, lungorna och hjärtat) och leda till allvarliga konsekvenser (svårighet att svälja, andningsbesvär och hjärtsvikt).

För närvarande är orsakerna till dermatomyositis okända, men ett immunologiskt ursprung antas.

Diagnosen bygger på en grundlig fysisk undersökning, följt av flera laboratorie- och instrumentprov.

Behandlingsmetoderna som för närvarande finns tillgängliga kan bara lindra symtomen och sakta ner utvecklingen av dermatomyosit.

Vad är dermatomyosit?

Dermatomyosit är en kronisk inflammatorisk sjukdom i bindväv, som kännetecknas av sjukdomar i huden ( utslag och sklerodermi ) och muskel (svaghet, smärta och atrofi). Inte överraskande härrör namnet dermatomyosit från fackföreningen av termerna "dermato", som refererar till huden och "myosit", som refererar till en inflammation i musklerna.

Om, förutom frivilliga skelettmuskler, dermatomyositis också påverkar hjärtens strimmiga muskler och smidig muskulatur i matsmältningsorganen, cirkulations- och andningsorganen, kan det allvarligt äventyra de drabbade individernas liv.

VAD ÄR EN MYOSITIS?

Myosit är den medicinska termen som används för att indikera ett särskilt patologiskt tillstånd, som kännetecknas av en inflammation i kroppens muskler.

När en person lider av myosit, lider muskelfibrerna som utgör musklerna försämring.

Beroende på de utlösande orsakerna kan myosit särskiljas i:

• Idiopatisk inflammatorisk myosit (OBS: I medicin betyder termen idiopatisk betyder "utan identifierbara orsaker")
• Infektiös myosit
• Myosit i samband med andra sjukdomar
• Ossifying myositis
• Drug-inducerad myosit

Epidemiology

Enligt amerikansk statistisk forskning har dermatomyositis en frekvens på 5-6 fall per miljon människor. Därför är det en ovanlig sjukdom.

Det kan påverka både vuxna och barn: i vuxen ålder uppträder det vanligtvis runt 40-50 år, medan det i barndom / tonår förekommer vanligen mellan 5 och 15 år.

För en fortsatt otydlig anledning blir kvinnor mer sjuka än dermatomyositis än män.

orsaker

De exakta orsakerna till dermatomyositos ursprung är för närvarande okända.

Vissa forskare har försökt att förklara denna sjukdom som ett resultat av ett virus (Epstein-Barr-virus) eller bakteriell infektion ( Chlamydia pneumoniae och Chlamydia psittaci ). Andra forskare hypoteser att dermatomyosit är en patologisk manifestation (och därför ett symptom) av vissa autoimmuna sjukdomar, såsom Sjögrens syndrom, systemisk lupus erythematosus, reumatoid artrit eller autoimmun vaskulit (OBS: autoimmuna sjukdomar är speciella förhållanden i vilken immunförsvar hos en person, istället för att försvara den senare från hot mot utsidan, vänder sig mot det genom att attackera sina organ).

Eftersom orsakerna är okända anses dermatomyositis som en idiopatisk inflammatorisk myosit av läkare.

Symtom och komplikationer

Den progressiva försämringen av muskelfibrer, som uppstår på grund av dermatomyosit, är orsaken till:

• Myalgi . Det är smärtan i musklerna vid tidpunkten för deras sammandragning.
• Muskulär asteni . Synonymt med muskelsvaghet uppstår det huvudsakligen på grund av den frivilliga proximala muskulaturen (det påverkar musklerna som avviker direkt från stammen). De områden som drabbas mest är därför nacke, axlar, höfter och lår.
• Figur: De första musklerna som påverkas av dermatomyosit. Från webbplatsen: //mda.org Figur: Rödheten som följer med dermatomyosit kännetecknas av likformiga rödvioletta plack. Rush tenderar att börja på ögonlocken och sträcker sig symmetriskt i ansiktet, armarna, underarmarna och underbenen. Från webbplatsen: hudarts.com Muskelatrofi . Det är minskningen av muskelmassa (eller ton). En atrofisk muskulatur är mindre kapabel och mindre stark. Initialt påverkar muskelatrofi musklerna närmast stammen (samma som drabbats av asteni). bara senare involverar det distala muskulaturen och de inre organens.
• Muskel ömhet

När det gäller de kutana manifestationerna, innebär den typiska utbrottet från dermatomyositis uppkomsten av röda lila fläckar vid ögonlocken, bröstkorg, ansikte, rygg, händer och / eller leder (i synnerhet knä och axlar) .

Det andra karakteristiska tecknet på dermatomyosit eller sklerodermi påverkar i allmänhet armar och ben, men kan också involvera inre organ, såsom njurar, hjärta, matstrupe, tarm och lungor. Sklerodermi betyder bokstavligen " hård hud "; I själva verket kännetecknas denna sjukdom av en onormal förtjockning av huden, resultatet av överdriven syntes och avsättning av kollagen.

När ska man hänvisa till doktorn?

Uppkomsten utan orsak av muskelsvårigheter och samtidig utseende av rödlila fläckar på huden måste ge den berörda personen omedelbart kontakt med läkaren för att klargöra situationen.

KOMPLIKATIONER

När muskelnedbrytning och sklerodermi påverkar de inre organen (matstrupe, lungor, hjärta etc.), är patienten som lider av dermatomyosit, livshotad, eftersom han är föremål för:

• Sväljningsvårigheter ( dysfagi ) följt av näringsproblem och den så kallade ab-lunginflammation . Dessa svårigheter beror alla på en förändring av mjuka muskler i matsmältningssystemet (särskilt de första områdena). De resulterande näringsproblemen leder till en kraftig minskning av kroppsvikt och uppkomsten av ett allvarligt tillstånd av undernäring.

  Obs: Lunginflammation är inflammation i lungorna som orsakas av inmatning i bronkialträdet av mat, saliv eller nasala sekretioner. De typiska symtomen är: hosta, feber, huvudvärk, dyspné och allmän sjukdom.

• Andningsbesvär . När de interkostala muskler som tillåter andning är inblandade, och när sklerodermi involverar andningsorganen andas människor med dermatomyositis med enorm svårighet.
• Hjärtproblem . På grund av inflammation i hjärtmuskeln (dvs myokardiet) kan de bestå av arytmier av olika slag och hjärtsvikt.

Dessutom kan speciella bland unga patienter förekomma ovanliga kalciumackumuleringar i hud och muskel ( calcinosis ).

ASSOCIERADE SJUKDOMAR

Dermatomyosit kan associeras med andra sjukdomstillstånd. Förutom de ovan nämnda autoimmuna sjukdomarna kan denna patologi kombineras med:

• Raynauds fenomen . Det är en överdriven spasma av perifera blodkärl, vilket medför en minskning av blodflödet till de berörda regionerna.

  Reaktionen kan utlösas av kall och / eller mycket intensiv känslomässig stress. De kroppsdelar som är mest drabbade är fingrarna och tårna, näsens spets, öronloberna, tungan och i allmänhet alla delar av kroppen korsade av små kärl som är mycket mottagliga för temperaturförändringar.

  De typiska symptomen på Raynauds fenomen är: smärta, brännande, domningar och stickningar.

• Pulmonell interstitiell sjukdom . Det är en förändring av linsvävnaden hos lungalveolerna, det vill säga kaviteterna i vilka gasutbytet äger rum. I dess mest avancerade stadier är interstitiell sjukdom orsaken till lungfibros.
• Tumörer i olika organ i kroppen . Hos vuxna personer (arter av avancerad ålder) verkar dermatomyositis gynna tumörernas inverkan i livmoderhalsen, lungorna, bukspottkörteln, bröstet, äggstockarna och mag-tarmkanalen.

diagnos

För att bestämma om vissa tecken och symtom är hänförliga till dermatomyosit, använder läkaren en objektiv undersökning och några instrument- och laboratorietester.

Bland de olika typerna av myosit är dermatomyositis kanske den enklaste formen att diagnostisera, eftersom den kombinerar muskelsmärta (som är vanlig för många andra sjukdomar) med väl detaljerade tecken på huden.

EXAMINATION MÅL

Under den fysiska undersökningen frågar läkaren patienten att beskriva de upplevda symtomen och den exakta platsen för smärtan. Därefter ägnar han sig åt observationen av de kutana tecknen (utslag) och till palpation av de värkande musklerna (OBS: i fallet med dermatomyosit och myosit i allmänhet är musklerna ofta mjuka och som om de hade granuler inuti dem). Slutligen analyserar den patientens kliniska historia, undersöker eventuell närvaro av nuvarande och tidigare sjukdomar.

LABORATORIUM EXAMINATIONER

Laboratorieexamen består av:

• Kvantificering av blodnivåer av kreatinkinas, aldolas, autoantikroppar och tumörantigener . Deras dosering i ett litet blodprov är mycket användbart för diagnostiska ändamål, eftersom de i en individ med dermatomyosit är överlägsen normen. Till exempel är kreatinkinas mycket hög, även 50 gånger mer än normalt (OBS: förhöjt kreatinkinas är ett tecken på muskelskada).
• Hudbiopsi . Det består i samling och efterföljande analys, i laboratoriet, av ett litet urval av hudceller från det område som drabbats av utbrottet.

  Detta test representerar en av de mest tillförlitliga metoderna för att diagnostisera dermatomyosit och att utesluta patologier med liknande symtom.

• Muskelbiopsi . Det består i insamling och efterföljande analys, i laboratoriet, av ett litet urval av muskelceller från de smärtsamma områdena.

  Även om det är användbart för att upptäcka någon muskelskada eller infektion, är den mindre tillförlitlig än hudbiopsi.

INSTRUMENTELLA EXAMINATIONER

De möjliga instrumentala tentamen är:

• Elektromyografi . Det används för att mäta muskelens elektriska aktivitet. Det är inte alls invasivt.
• Kärnmagnetisk resonans (RMN) . Tack vare skapandet av magnetfält ger MRI en detaljerad bild av musklerna. Det är inte en invasiv tentamen.
• RX-bröstet . Det används för att bedöma hälsotillståndet i lungorna. Det är viktigt när det finns misstankar om ett lungrelaterat engagemang. Det anses vara en invasiv undersökning eftersom den utsätter patienten för en minimal dos joniserande strålning.

behandling

För närvarande finns det ingen specifik botemedel mot dermatomyosit.

Nuvarande behandlingar som är tillgängliga för patienter förbättrar endast symtomen (inklusive komplikationer) och saktar sjukdomsprogressionen.

Bland de olika behandlingarna spelar kortikosteroid och immunsuppressiva läkemedel en viktig roll, såväl som rehabilitering och operation.

Enligt vissa vetenskapliga studier börjar först den symptomatiska behandlingen och desto större fördelar kommer patienten att njuta av.

FARMAKOLOGISK TERAPI

Som förväntat är kortikosteroider och immunsuppressiva läkemedel de mest använda inom dermatomyosit.

Den förra är kraftfulla antiinflammatoriska läkemedel, medan de senare används för att sänka immunförsvaret . Båda administreras med den ultimata avsikt att minska inflammation och autoimmun respons (OBS: kortikosteroider är också användbara för att behålla muskelstyrkan och för att undvika atrofi hos muskler som utsätts för försämring).

Om de ovan nämnda läkemedlen visar sig vara ineffektiva kan läkare tillgripa en tredje möjlighet representerad av intravenösa immunoglobuliner . Dessa, som de tidigare läkemedlen, arbetar genom att minska det autoimmuna svaret, men de är mycket dyrare.

Vad är biverkningarna av kortikosteroider och immunsuppressiva ämnen?

Om de tas under långa perioder och / eller vid höga doser kan kortikosteroider orsaka allvarliga biverkningar, såsom diabetes, osteoporos, hypertoni, ökad kroppsvikt, grå starr etc.

Immunosuppressiva å andra sidan gör den person som använder dem mer bräcklig och mer utsatt för infektioner.

REHABILITERINGSTERAPI

Beroende på svårighetsgraden av symtomen kan patienter med dermatomyosit behöva genomgå:

• Sjukgymnastik . Tack vare hjälp av en erfaren fysioterapeut kan patienten upprätthålla en diskret muskelton, även trots den progressiva försämring som musklerna går. Det är viktigt att patienterna lär sig att utföra motorövningar i full autonomi, så att de kan utföra dem hemma, på fritiden.
• Språkterapi . Det rekommenderas för patienter med sväljningsproblem, eftersom det bidrar till att minska deras svårighetsgrad.
• Korrekt diet . De som har problem med att äta, är det bra att veta vilka livsmedel att äta för ett korrekt näringsintag. Därför kommer en dietist att förbereda en diet som motsvarar patientens ålder och behov.

KIRURGI

Den enda kirurgiska behandlingen som kan användas vid dermatomyosit är den för avlägsnande av kalciumfyndigheter i hud och muskel (calcinosis).

Några tips

Dermatomyositis försämrar huden, särskilt de områden som påverkas av utslaget.

Därför rekommenderar läkare att de inte utsätts för mycket för solen eller att göra det först efter att ha vidtagit de nödvändiga försiktighetsåtgärderna (skyddande solskyddsmedel, lämpliga kläder etc.) eftersom ultravioletta strålar kan förvärra situationen ytterligare.

Dessutom är det bra:

• Kontakta din läkare för information om dermatomyosit och eventuella associerade sjukdomar.
• Håll aktiva, så att du kan tona kroppens muskler.
• I händelse av extrem trötthet, vila och tillåta din kropp att återfå styrka.
• Om tecken eller symtom någonsin uppträder, kontakta omedelbart din läkare.
• Om du är deprimerad på grund av sjukdomen, lita på vänner och släktingar. Faktum är att inlåning inte är till nytta för terapier.

prognos

Vid en tidpunkt då nuvarande behandlingar ännu inte fanns, var prognosen negativ och 5-årig överlevnad från symtomutbrott var mycket låg.

Idag har dock prognosen förbättrats mycket, tack vare framsteg inom medicin, och överlevnadshastigheten vid 5 och 10 år från starten av dermatomyosit är 70% respektive 57% (2012).