agranulocytos

Vad är agranulocytos

Agranulocytos är ett akut patologiskt tillstånd som orsakar en kraftig minskning av vita blodkroppar som cirkulerar i blodet. Resultatet av denna ändring bestämmer i synnerhet en brist av polymorfonukleära leukocyter (eller granulocyter), en särskild typ av vita blodkroppar som ingriper i försvaret av organismen.

I närvaro av agranulocytos faller koncentrationen av granulocyter (neutrofiler, basofiler och eosinofiler) till nivåer under 100 celler / mm3 blod.

Agranulocytos kan exponera patienter med stor sannolikhet att förvärva infektioner, eftersom granulocytopeni leder till undertryckande av immunsystemet. Denna risk är nära relaterad till orsakerna, graden och varaktigheten av sjukdomen.

På basis av agranulocytos kan det finnas en förändring av marvmyelopoiesis (benmärgen misslyckas med att producera ett tillräckligt antal granulocyter) eller en ökad förstöring av dessa blodkroppar.

Förvärvat agranulocytos uppträder oftare på grund av läkemedelsbehandling, medan den medfödda formen är närvarande från födseln.

orsaker

De patogenetiska mekanismerna för agranulocytos kan bestämmas genom

• Granulocytproduktionsfel;
• Abnorm distribution;
• Minskad överlevnad på grund av ökad förstöring (t.ex. hypersplenism) eller ökad användning (dvs. konsumtion på grund av bakteriella eller virusinfektioner).

Förvärvat agranulocytos

Förvärvat agranulocytos kan orsakas av olika faktorer, inklusive:

• Autoimmuna sjukdomar;
• Tumörer, inflammation, myelofibros och andra benmärgssjukdomar;
• infektioner;
• Aplastisk anemi;
• Några droger eller behandlingar:
• kemoterapi;
• Benmärgstransplantation (eller beredning för benmärgstransplantation);
• Läkemedel som: rituximab, penicillin, kaptopril, ranitidin, cimetidin, metimazol och propyltiuracil;
• Cytostatika som clozapin eller nitroxid.

Medfödd neutropeni

Ibland är agranulocytos närvarande från födseln. Detta tillstånd kan faktiskt orsakas av några ganska sällsynta genetiska förändringar, som kan vara ärvda från föräldrar som gör det vanligt inom samma familj.

Riskfaktorer

Följande faktorer ökar sannolikheten för att utveckla agranulocytos:

• Kemoterapi behandling för cancer;
• Tar några mediciner;
• infektion;
• Exponering för vissa kemiska toxiner eller strålning;
• Autoimmuna sjukdomar;
• Förstorad mjälte;
• Vitamin B12 eller folatbrist;
• Leukemi eller myelodysplastiskt syndrom;
• Aplastisk anemi eller andra benmärgssjukdomar;
• Genetisk predisposition.

symtom

Agranulocytos kan vara asymptomatisk, eller kan vara klinisk närvarande med plötslig feber, frossa och ont i halsen. Infektion av något organ (lunginflammation, urinvägsinfektioner eller hud) kan snabbt bli progressiv och utvecklas även till septikemi. Agranulocytos är också associerad med tandköttssjukdom.

Följande symtom kan uppträda vid agranulocytos:

• Leukopeni (minskning av antalet cirkulerande vita blodkroppar);
• Feber, frossa, muskelvärk, svaghet eller ont i halsen;
• Bakteriell lunginflammation;
• Munsår;
• Blödande tandkött, ökat saliv, halitos och destruktion av parodontalt ligament;
• Svamp- eller bakterieinfektioner.

diagnos

Undersökningar som kan hjälpa läkare att diagnostisera agranulocytos kan innefatta:

• Fullständigt blodprov för att bestämma granulocytantalet;
• Urin eller andra biologiska prover kan analyseras för bestämning av närvaron av infektiösa medel;
• biopsi eller nål aspiration av hematopoetisk ledning.

För att formellt diagnostisera agranulocytos måste andra patologier med liknande framställning uteslutas, såsom myelodysplasi, leukemi och aplastisk anemi. Differentialdiagnosen kräver cytologisk och histologisk undersökning av benmärgen, vilket visar en förändring av promyelocyterna, medan andra typer av celler är närvarande i normala värden.

I vissa fall kan det krävas mer fördjupade undersökningar:

• Genetiska test;
• Dosering av anti-granulocyt-autoantikroppar hos personer med autoimmuna sjukdomar;

behandling

Behandlingen av agranulocytos beror på orsaken och svårighetsgraden av tillståndet. Hos patienter som inte har symtom på infektion består förvaltningen av noggrann övervakning med seriella blodtal och eliminering av den faktor som är ansvarig för den primära störningen (till exempel ersättning av ett visst läkemedel).

Behandlingsalternativ inkluderar:

• Transfusionsterapi

  Om det behövs kan patienten genomgå granulocyttransfusion. Vita blodkroppar tenderar emellertid att snabbt förlora sin funktionalitet och den terapeutiska effekten som produceras är kortvarig. Vidare finns det många komplikationer associerade med denna procedur.

• Antibiotikabehandling

  Vissa antibiotika kan ordineras för att utrota agranulocytos orsakssamband eller för att förhindra eventuella infektioner som kan gynnas av leukopeni.

• G-CSF-injektion (stimulerande faktorer)

  Beroende på orsaken kan vissa människor dra nytta av injektioner med granulocytkolonistimulerande faktor (G-CSF), för att stimulera märgen för att producera fler vita blodkroppar. Vid agranulocytos resulterar administreringen av rekombinant G-CSF (filgrastim) ofta hematologisk återhämtning.

• Benmärgstransplantation

  I de allvarligaste fallen av agranulocytos kan en benmärgstransplantation (eller stamceller) behövas.