Myasthenia Ocular

genera

Ocular myasthenia är en form av myasthenia gravis begränsad till ögon och ögonlockers muskler.

Autoimmun sjukdom, okular myastheni uppträder eftersom vissa autoantikroppar hämmar nervmekanismen som tillåter sammandragning av musklerna som hör till det okulära facket.

Det finns två typiska symptom på okular myastheni: diplopi (eller dubbel vision) och ptos (eller hängande ögonlock).

Diagnosering av okular myastheni är inte alltid lätt. Av denna anledning måste läkare använda olika diagnostiska test.

För närvarande finns det ingen specifik botemedel, men endast en serie symptomatiska behandlingar.

Bild från sajten: neuroopthalmology.ca

Kortfattad översyn av myasthenia gravis

Myasthenia gravis är en kronisk autoimmun sjukdom som kännetecknas av trötthet och svaghet hos vissa muskler.

Vid basen av myasthenia gravis finns en ineffektiv överföring av kontraktile nervsignaler, som tjänar till att aktivera kroppens muskler.

Myasthenia gravis kan involvera muskler från flera distrikt i människokroppen, från ögonen till bröstet.

Ur det patofysiologiska synsättet orsakar vissa autoantikroppar myasthenia gravis, som "vrider" mot kroppen som de ska ge skydd, blockerar de postsynaptiska receptorerna i den neuromuskulära korsningen och hämmar de excitatoriska effekterna av acetylkolin. Genom att minska de excitatoriska effekterna av acetylkolin upplever den drabbade patienten muskelsvaghet, särskilt när han måste använda vissa muskler upprepade gånger.

Förenkla vad som just har angivits, vid myasthenia graviss ursprung finns ett avvikande beteende hos vissa delar av immunsystemet; onormalt beteende som består i att hindra överföringen av nervsignaler som är nödvändiga för muskelkontraktion.

För närvarande består behandlingen av myasthenia gravis av en immunosuppressiv terapi, det vill säga en behandling för dämpning av immunsvaret.

Vad är okular myastheni?

Ocular myasthenia, eller okular myasthenia gravis, är en form av myasthenia gravis begränsad till ögon- och ögonlockens muskler.

Det är därför en kronisk autoimmun sjukdom som, på grund av ett onormalt beteende hos vissa autoantikroppar, bestämmer en olämplig överföring av nervsignalerna som är nödvändiga för sammandragning av musklerna i det okulära facket.

DET ÄR EN MANIFESTERING AV MIASTENIA GRAVIS

Okulär myastheni kan förekomma individuellt eller kan vara en manifestation av myasthenia gravis.

Enligt några statistiska undersökningar har 90% av patienterna med myasthenia gravis problem med ögon- och ögonlocksmuskler, vilket följaktligen lider av okular myastheni.

Epidemiology

Ocular myasthenia påverkar män och kvinnor lika.

Det har en särskild förekomst hos befolkningen av koreanskt ursprung och hos personer som lider av sköldkörtelsjukdomar, timjan sjukdomar eller autoimmuna sjukdomar, såsom sklerodermi, erytematös systemisk lupus, reumatoid artrit, Hashimoto's thyroidit, multipel skleros och sköldkörtelåtalmopati.

orsaker

Att vara en form av myasthenia gravis är okular myastheni en autoimmun sjukdom .

Autoimmuna sjukdomar är speciella morbida tillstånd, kännetecknade av ett överdriven och felaktigt svar hos immunsystemet . Faktum är att hos personer med autoimmun sjukdom känner de cellulära och glykoproteinelementen som utgör immunsystemet igen några organ och / eller vävnader i människokroppen som utländska och av den anledningen attackerar de dem.

Den aggression som immunsystemet utför mot kroppen som ska försvaras innebär en mer eller mindre betydande skada eller förändring av de involverade organen och vävnaderna.

För närvarande är de exakta anledningarna till att immunsystemet vänder mot organismen som det ska skydda okänt.

Inom denna allmänna ram, relaterad till autoimmuna sjukdomar, är okular myastheni inte ett undantag, så dess utlösande orsaker förblir ett mysterium.

patofysiologi

Som det lätt kan förstås är patofysiologin hos okular myastheni densamma som för myasthenia gravis. På grundval av det aktuella tillståndet är därför ett avvikande beteende hos vissa autoantikroppar; abnormalt beteende som leder till blockering av postsynaptiska receptorer i den neuromuskulära föreningen och till inhiberingen av de excitatoriska effekterna av acetylkolin.

Tydligt, i närvaro av okular myastheni är de involverade postsynaptiska receptorerna de som styr sammandragningen av ögat och ögonlocksmusklerna.

Symtom, tecken och komplikationer

Det finns två karakteristiska symptom på okular myastheni: dubbelsyn (eller diplopia ) och palpebral ptos (eller hängande ögonlock ).

Förekomsten av diplopi beror på involvering av en enda extraokulär muskel i en av de två ögonen.

Den palpebrala ptosen å andra sidan härrör från försämringen av levatormuskulärens normala funktion i det övre ögonlocket (dvs muskeln som är ansvarig för höjden av ögonlocket). Hängande ögonlocket är ett symptom som kan vara mono- eller bilateralt.

MINDRE GEMENSAMMA SYMPTOMER

Bland de mindre vanliga symtomen på okular myastheni förtjänar nystagmuset och det så kallade Cogan-tecknet att nämnas.

Nystagmus är den snabba och upprepade rörelsen i ögonlocket på grund av muskelspasmer.

Cogans tecken består däremot av en onormal uppåtgående rörelse i övre ögonlocket, en rörelse som uppträder efter blicken hålls nere i 10-15 sekunder.

FRÅN MYASTENIA GRAVIS TO EYE MIASTENIA

Enligt vissa statistiska undersökningar visar 75% av patienterna som utvecklar myasthenia gravis de första symtomen vid okulär och ögonlock.

Inom två år utvecklar minst 80% av dessa patienter symtom i andra anatomiska distrikt i människokroppen (t.ex. bröstmuskler).

Om myasthenia gravis förblir begränsad till ögonen och ögonlocken efter 3 år finns det en 94% chans att tillståndet inte kommer att påverka andra muskler i andra delar av kroppen.

Bristen på inblandning av andra muskler orsakar det pågående patologiska tillståndet att ta det specifika namnet okular myastheni.

diagnos

Ocular myastheni kan vara ganska svår att diagnostisera, eftersom den, från en symptomatisk synvinkel, liknar olika förhållanden och kan misstas för en av dessa.

Ett fel i diagnosfasen kan leda till misslyckande att planera en adekvat behandling eller fördröjning.

MEST GEMENSAMMA DIAGNOSTISKA ITER

I allmänhet innefattar den diagnostiska proceduren som fallen av misstänkt myastheni utsätts för:

Fysisk undersökning och medicinsk historia;
Blodprov;
elektromyografi;
Beviset på hydrofonin;
Diagnostisk bildbehandlingstest (t.ex. bröstradiografi). De används av läkaren för att utesluta patologier med symtom som liknar okular myastheni.

terapi

För närvarande finns ingen specifik behandling för myasthenia gravis, men bara en serie behandlingar för att lindra symtomen ( symptomatiska behandlingar ).

Listan över symptomatiska behandlingar av okular myastheni innefattar:

Administrering av kolinesterashämmare (eller antikolinesterasmedel ). De är läkemedel som blockerar kolinesteras, vilket är enzymet som bryter ned acetylkolin.
Den mest använda kolinesterashämmaren vid okular myastheni är pyridostigmin.
Administrering av kortikosteroider . Läkarna förskrivar dem med avsikt att minska immunsvaret och göra autoantikroppar mindre aggressiva, vilket förhindrar mekanismen för muskulär kontraktion.
En kortikosteroid som används i stor utsträckning vid okular myastheni är prednison.
Administrering av immunosuppressiva medel . Syftet med användningen är samma som för administrering av kortikosteroider: för att minska immunsvaret, för att göra autoantikroppar mindre aggressiva.
Azatoprin, metotrexat och cyklosporin används ofta vid okular myastheni.
Kirurgisk avlägsnande av tymus . Hos vissa patienter leder denna behandling till en förbättring av den symtomatiska bilden. Det är fortfarande ett mysterium varför det bara är effektivt för någon, medan för andra är det inte alls.
Användning av ögon och synhållare . För diplopi kan det tjäna blindfoldigt ögat som orsakar dubbelsyn eller applicera en speciell kontaktlinse mot den. För palpebral ptosis kan läkare rekommendera krypglasögon eller sklerala kontaktlinser för att stödja det hängande ögonlocket.