Relaterade artiklar: Pemphigus vulgaris
definition
Pemphigus vulgaris är en hudstörning av autoimmunt ursprung. Det kännetecknas faktiskt av närvaron av autoantikroppar riktade mot desmoglein-1 och desmoglein-3, två molekyler som är involverade i signalering och vidhäftning mellan epidermala celler. Resultatet är en akantholys (på grund av förlust av korsningar mellan celler) med bildning av intraepidermala blåsor och omfattande erosioner på uppenbar hälsosam hud och slemhinnor. Vanligtvis förekommer pemphigus hos personer mellan 40 och 60 år och är sällsynt hos barn.
Vanliga symptom och tecken *
- Oral aphthosis
- anorexi
- asteni
- bubblor
- Bubblor på tungan
- kakexi
- dysfagi
- eosinofili
- Hud erosion
- blåsor
- onychomadesis
- Viktminskning
- klåda
- Hudsår
- Vågiga naglar
- blåsor
Ytterligare indikationer
Pemphigus vulgaris kännetecknas av utseende av slapna bubblor, av olika storlekar och tydliga innehåll, men det kan ofta hända att hud och slemhinnor lossnar enkelt genom att lämna smärtsamma erosioner. Bullous lesioner har en mycket viktig egenskap: de uppstår på normala hud- och slemhinneytor, dvs de följs inte av några tidigare inflammatoriska fenomen. Typiskt, vid sjukdomsuppkomsten ligger blåsorna i munnen, där de bryts och fortsätter som kroniska sår, ofta smärtsamma, för varierande perioder, innan de förekommer även på huden. Av denna anledning är dysfagi ett vanligt symptom.
Hudskadorna förekommer framförallt i de stora vikarna (inguinal, axillary och neck areas) och i tryckområden. När bubblorna går sönder lämnar de inflammade och crusted områden. I allmänhet är klåda frånvarande. När stora delar av kroppen påverkas kan vätsketap vara signifikant och öka risken för infektioner. Vidare bevittnar vi en gradvis nedgång i de allmänna förutsättningarna, med utseenden av symtom som trötthet, viktminskning och aptitlöshet.
Diagnosen av pemphigus vulgaris är baserad på hudbiopsi (både av en ny skada och normal perilesional hud) och på det direkta immunofluorescensprovet. Anti-desmogleinantikroppar 1 och 3 är närvarande i både serum och hud under sjukdoms aktiva fas. Differentialdiagnosen bör placeras mot andra bulloxa dermatoser (t.ex. pemphigus foliaceus, bullous pemphigoid, erytem från droger, herpetiform dermatit och bullous kontaktdermatit). Två objektiva tecken är användbara för att skilja pemphigus vulgaris: att gnugga huden intill en blåsan med viss kraft uppstår epidermisens frigöring (Nikolskys tecken) och trycket på en vesikel kan orsaka förlängning av lesionen till angränsande hud ( tecken på Asboe-Hansen).
Behandlingen består av kortikosteroider och ibland immunsuppressiva. Huvudsyftet är att minska bildandet av bubblor, förhindra infektioner och främja läkning av lesioner och erosioner. Svaret på terapin kan emellertid vara inkonsekvent och oförutsägbar. Även om mycket effektiva behandlingar är tillgängliga förblir pemphigus vulgaris därför en allvarlig och potentiellt dödlig sjukdom.
