Definition av sarkoidos
Sarcoidos är en systemisk inflammatorisk sjukdom med okänd etiologi, kännetecknad av bildandet av cellulära agglomerat (granulom) i ett eller flera organ. Sarcoidos kan presentera ett självbegränsande mönster och försvinna inom några månader, eller det kan bli kroniskt.
I de mest allvarliga formerna kan sarkoidos vara dödlig: det är fallet med hjärtvarianten, där offret kan dö av hjärtsvikt.
Eftersom symtomatisk sarkoidos måste behandlas farmakologiskt, presenterar sjukdomen generellt en bra / utmärkt prognos.
symtom
Inte alla former av sarkoidos är symptomatiska: vissa patienter är faktiskt inte medvetna om sjukdomen så länge det inte diagnostiseras med enkel rutinanalys.
Det uppskattas att sarkoidos uppträder asymptomatiskt hos 5% av de drabbade patienterna.
När de uppstår kan symtom involvera en eller flera vävnader / organ, beroende på den anatomiska platsen som påverkas.
Innan vi listar tecken och symtom på de olika varianterna av sarkoidos, ser vi de prodrom som delar de flesta symptomatiska formerna av sjukdomen:
- trötthet
- Artralgi eller ledsmärta *
- Landsbygdslösning
- Feber / feber *
- Granulom: särskiljande tecken på sarkoidos, alltid närvarande (med undantag för asymptomatiska former)
- Allmän sjukdom
- Aptitlöshet *
Symptom markerade med (*) tenderar att visas samtidigt; Det observeras att 45% av sarcoidosepatienterna klagar över denna symptometriad.
Tabellen visar de mest återkommande symptomen i de olika formerna av sarkoidos.
Tabell över symtom
| Inverkan på anatomisk plats | symtom |
| Joint and muscular sarcoidosis | Artralgi (smärta + ledbeteende) |
| Hjärt sarkoidos | kardiomyopati Hjärtinsufficiens, hjärtblod och plötslig död Hjärtfeligheter (t.ex. bradykardi) svimning |
| Hudsarkoidos | Erythema nodosum (speciellt vid benens nivå): violett och smärtsam knöl hudutslag Maculo-papulära lesioner Pannikulit i underbenen i samband med smärtsamma knölar Håravfall Hudsår och ärrskador Eventuellt beninverkan Rush hud (lila papules) |
| Sarcoidos av det endokrina systemet | Ändringar av sköldkörteln Insipid diabetes |
| Sarcoidos i centrala nervsystemet | Förändringar i syn och hörsel anemi kramper Epitaxis (näsblod) Svaghet på en del av ansiktet Svårighet att svälja Hypofysdysfunktion leukopeni förstorade lymfkörtlar huvudvärk Lymfocytisk meningit (mycket vanlig) Kranialnervalalys / ansiktslamning (reversibel med specifik terapi) trombocytopeni Torr mun |
| Sarkoidos i lymfkörtlarna | Enzymatiska förändringar Förstorrade och svullna lymfkörtlar i nacken, armarna, bröstet Leverinsufficiens |
| Hepatisk och milt sarkoidos | Hepatomegali (förstorad lever) Splenomegali (förstorad mjälte) |
| Okulär sarkoidos | Förändring av syn Brinnande ögon Okulär smärta glaukom uveit Tår / torr öga Konjunktivala skador Kliande ögon Sjögrens syndrom |
| Pulmonell sarkoidos | dyspné hemoptys Andnöd / dyspné Minskad tolerans mot insatser Torr hosta |
| Njur sarkoidos | Njurstenar hyperkalcemi |
diagnos
För att fastställa misstanke om sarkoidos måste tre viktiga kriterier uppfyllas:
- närvaro av det karakteristiska granulomet (med jätteceller och epitelioider)
- hud / djupa lesioner förenliga med sjukdomen
- uteslutning av andra liknande sjukdomar: lymfom, Crohns sjukdom, systemiska mykoser, lungcancer och tuberkulos
Vilka diagnostiska tester är tillgängliga för sarkoidos?
Sarcoidos bekräftas av följande diagnostiska tester:
- Klinisk observation av symtom och sökning efter tecken på sjukdomen: palpation av buken och lymfkörtlar, bedömning av hjärtslag, hudskador och svullnad i leden
- Transbronkial / endobronchial / kutan eller lymfkörtelungbiopsi med relativ laboratorieanalys
- Bronkoskopi med bronchoalveolär lavage: I samband med sarkoidos är broncho-alveolär spolvätska rik på T-hjälpar eller Th-lymfocyter, till nackdel för T-suppressor eller Ts-lymfocyter (förhållande 5: 1). Låt oss kort återkalla att Ts-lymfocyter blockerar aktiviteten hos Th och cytotoxiska lymfocyter
- Radiologisk undersökning (TAC): Det kan upptäcka suggestiva förändringar som induceras av sarkoidos, särskilt i lungan
- CT-skanning för att bedöma lever- och miltstorleken
- Scintigrafia: avbildningsteknik där det är möjligt att detektera strålningen som emitteras av organismen efter administrering av radioaktiva droger
- Utvärdering av andningsförmåga: viktigt för registrering av någon lungkompromiss
- Blodtest och analys av serum ACE (angiotensinkonverterande enzym): ökad ACE-aktivitet ökar misstanke om sarkoidos hos patienter som klagar över typiska tecken och symtom. Det verkar faktiskt att ACE-aktivitet gynnas och förstärks av granulomerna själva.
- Leverfunktionstest
Läkemedel och terapi
I vissa fall regres sarkoidos spontant utan att behöva ingripa med särskild vård: i liknande situationer är det dock nödvändigt att patienten genomgår rutinmässiga kontroller hela tiden, för att omedelbart ingripa om det behövs.
I de allvarligaste fallen är drogerna den enda frälsningen för patienten: Som analyserat kan vissa sjukdomsvariationer degenerera upp till hjärtsvikt eller orsaka dödsfall genom andningsfel.
Okulära, pulmonella, hjärt- och CNS-former kräver särskild terapi:
- Kortikosteroider: särskilt effektiva för att minska inflammation och smärta
- NSAID: indikerade för kontroll av mild / måttlig smärta och inflammation i samband med sarkoidos
- Anti-avstötande läkemedel: indikeras för att undertrycka immunsystemet och minska inflammation. Används endast när patienten inte svarar positivt på behandling med kortikosteroidläkemedel
- Antimalariala läkemedel: indikerad för behandling av sarkoidos i samband med allvarliga hudskador, eventuellt involverande CNS
- Läkemedelshämmande alfa-vävnadsnekrosfaktor: för behandling av sarkoidos hos patienter som lider av reumatoid artrit
I vissa varianter av sarkoidos måste behandlingen fortsättas i några månader, medan andra former behöver några år att regressera helt. I extrema delikatess är permanent behandling den enda livslängden från sarkoidos.
