endokrinologi

Binyreinsufficiens

genera

Bihålsinsufficiens är ett tillstånd där binjurens endokrina aktivitet verkar vara allvarligt försämrad, i syfte att vara otillräcklig i förhållande till kroppens behov.

Koncentrationen av kortisol regleras normalt av hypofysen och hypotalamus. Den senare sänder hormonet CRH till hypofysen och körteln svarar genom att producera ett av dess hormoner som är ACTH; detta hormon stimulerar binjurarna att producera kortisol; i sin tur deltar kortisolkoncentrationen i reglering av ACTH-koncentrationen.

Binjurarna är två små körtlar belägna i fettvävnaden som täcker njurens övre del; De är väsentliga för syntesen av tre hormonklasser, androgens (mindre viktiga eftersom de åtföljs av gonadisk syntes), glukokortikoider (ledd av kortisol) och mineralokortikoider (kapslar av aldosteron).

symtom

Att lära sig mer: Symptom på binjurinsufficiens

Det är just bristen på en eller flera av dessa hormonella klasser som bestämmer karaktäristiska symptom på binjurinsufficiens. detta tillstånd uppträder vanligen med hypoglykemi, uttorkning, hypotoni, svimmelhet (speciellt när du plötsligt står upp från sittande eller liggande läge) viktminskning, förvirring, svaghet, illamående, diarré, brunning av huden och alltför stort behov av salt mat.

Samma symptom är också typiska för Addisons sjukdom, vilket inte av en slump utgör den vanligaste orsaken till primitiv binjurinsufficiens.

På grund av bristen på androgener kan en minskning av skönhet och axillärt hår och minskad libido (sexuell lust) också uppskattas hos kvinnor

Ofta etableras binjurinsufficiens gradvis, med nyanserade och långsamt försvårande symtom som gör det tidigt att erkänna sjukdomen mycket svårt.

Å andra sidan accentueras de kliniska manifestationerna av binjureinsufficiens vid tillstånd av allvarlig stress, såsom en olycka eller en allvarlig infektion, till en punkt att vara dödlig i avsaknad av adekvat behandling; I dessa fall talar vi om "Addisonisk kris" eller akut binjurskris.

orsaker

Primär bihålsinsufficiens

De primitiva formerna för binjureinsufficiens beror på en binär skada av binjuren, som trots en ökad nivå av ACTH inte producerar adekvata nivåer av kortisol; man talar i dessa fall av Addisons sjukdom. De flesta episoderna (75-80%) upprätthålls genom omfattande skador på binjurparenkinmen på autoimmun basis (onormala antikroppar riktade mot organceller); i dessa fall är hyposurinalism ofta följd av andra sjukdomar med autoimmun patogenes; ofta är föreningen med kronisk thyroidit (Hashimotos sjukdom), typ I diabetes mellitus, för tidigt ovariefel eller med hudproblem (alopeci och vitiligo). Den infektiösa och i synnerhet tuberkulosetiologin har liten betydelse idag jämfört med det förflutna, med en högre förekomst i utvecklingsländerna. Andra orsaker till primitiv binjureinsufficiens inkluderar binjurtumörer, metastaser och binjurblödningar, amyloidos, hemokromatos, abnormala binjurar och olika typer av infektioner.

Sekundär surrenalinsufficiens

Den sekundära formen av binjurinsufficiens beror på ett hypofysproblem, som ligger vid njurkärnans nivå i hjärnans botten och ansvarar bland annat för att kontrollera binjuraktiviteten genom frisättning av det adrenokortikotropa hormonet (ACTH). Detta hormon verkar som en kraftfull stimulans för binjursaktivitet, som i sin frånvaro är bristfällig, till att orsaka hypotrofi hos organet. De sekundära formerna av binjurinsufficiens är mycket vanligare än i fall av Addisons sjukdom; ofta är de tillfälliga på grund av abrupt återkallande av långvarig terapi med kortison eller till kirurgisk avlägsnande av utsöndrande ACTH-tumörer.

Sällsynt är sekundär bihålsinsufficiens kopplad till hypofysörer, strålbehandling utförd för att besegra dem, kirurgiskt avlägsnande av körteln eller till dess hemorragiska eller infektiösa processer.

Den grundläggande skillnaden på den symptomatologiska nivån med avseende på de primära formerna är bristen på brunning av huden, eftersom ACTH-nivåerna är lägre än normen. Vidare är den kliniska symptomatologin vanligtvis mer nyanserad, eftersom produktionen av mineraloaktiva hormoner (aldosteron) bevaras; Dock kan ytterligare störningar uppkomma på grund av bristen på andra hypofyshormoner, med menstruationsförändringar, infertilitet, impotens, pubertalsfördröjning och tillväxtfel hos barn.

Tertiär surrenalinsufficiens

Slutligen kan sällsynta tertiära former av binjurinsufficiens också erkännas; i det här fallet ligger problemet vid hypotalamusnivå, vilket inte frigör tillräckligt med CRH-hormon (vilket under normala förhållanden stimulerar hypofysen att avskilja ACTH, se figur).

diagnos

Diagnosen binjureinsufficiens är baserad på blod- och urinprov som syftar till att bedöma hormonnivåer (kortisol, aldosteron, ACTH och renin), men även mineraler som natrium och kalium (aldosteron främjar reabsorptionen av den tidigare och utsöndringen av sekund).

CT- och MR-skanningar kan utföras för att undersöka anatomin hos binjurarna och hypotalamus-hypofysområdet.

Vård och behandling

Se även: Medicin för behandling av bihålsinsufficiens

Behandlingen av binjurinsufficiens är substitutiv och som sådan baserad på administrering av syntetiska former av hormoner som produceras av binjurarna. Målet med behandlingen är att eliminera symptomen på hormonell brist utan att framkalla dem från överskott, samtidigt som man upprätthåller en balans som skyddar patienten från Addisonskrisen.

I primitiva former (Addison's sjukdom) är det nödvändigt att administrera både glukoaktiva och mineralaktiva läkemedel. sistnämnda används inte i sekundära och tertiära former, eftersom ACTH-brist inte påverkar aldosteronsyntesen (som i stället styrs av renin-angiotensinsystemet). Det är viktigt att behandlingen inte är självuppehållen av patienten och att vid stressiga händelser (sjukdomar, kirurgi etc.) eller när oral introduktion inte är möjlig, ökas eller ersätts dosen av cortisonen med intramuskulär eller intravenös administrering.

Behandlingen håller i de flesta fall en livstid. Med adekvat terapi och några små försiktighetsåtgärder kan personer med binjurinsufficiens leda ett normalt aktivt liv och njuta av samma förväntade livslängd som en hälsosam befolkning.

Någon form av binjurinsufficiens erkänner emellertid en behandlingsbar orsak: tuberkulos och andra infektioner kan till exempel behandlas specifikt; liknande argument om binjursområdet inte får tillräckligt med blod eller tvärtom är blödningsstället.

Slutligen, i episoder av akut binjurskris (addisoninakris) är en snabb administrering av hydrokortison, glukos och saltlösning intravenöst nödvändig.