genera
Medulloblastom är en sällsynt typ hjärntumör som sannolikt härstammar från de odifferentierade cerebellumprogenitorcellerna.
Tillhör kategorin så kallade primitiva neuroektodermala tumörer i hjärnan, det är en mycket snabb malign neoplasm med hög infiltrationskraft.
Figur: den mänskliga cerebellan.
Det är mer utbrett i unga och påverkar det manliga kön helst.Det kan innebära olika symptom, beroende på storlek och position på hjärnans tumörmassa. Vanligtvis upplever lider huvudvärk, kräkningar, motor- och koordinationsstörningar och synproblem.
När den exakta platsen för medulloblastom har identifierats, startas terapi, vilket nästan alltid består av kirurgisk avlägsnande av tumör- och postkirurgisk strålbehandling.
Kemoterapi är reserverad för speciella fall.
Kort referens till hjärntumörer
När vi talar om hjärntumörer eller hjärntumörer eller hjärnomkopplingar, hänvisar vi till godartade eller maligna massor av tumörceller som påverkar hjärnan (dvs. ett område mellan telencefalonen, diencephalon, cerebellum och hjärnstam) eller ryggmärgen . Tillsammans bildar encephalon och ryggmärg centrala nervsystemet ( CNS ).
Frukt av genetiska mutationer, varav den exakta orsaken inte är känd mycket ofta, kan hjärntumörer:
- härstammar direkt från en cell i centrala nervsystemet (i detta fall talar vi också om primära hjärntumörer );
- härrör från en malign tumör närvarande i andra kroppsdelar, såsom bröstet (i det andra fallet kallas de också sekundära hjärntumörer ).
Med tanke på den extrema komplexiteten i centrala nervsystemet och det stora antalet olika celler som komponerar det finns det många olika typer av hjärntumörer: enligt de senaste uppskattningarna, mellan 120 och 130.
Oavsett deras maligna makt eller inte, tas hjärntumörer nästan alltid bort och / eller behandlas med strålbehandling och / eller kemoterapi, eftersom de ofta orsakar neurologiska problem som är oförenliga med ett normalt liv.
Vad är medulloblastom?
Medulloblastom är en typ av hjärntumör som enligt den senaste forskningen skulle härröra från cerebellumprogenitorcellerna. cerebellum stamceller är likvärdiga med stamceller, därför omogna och inte helt differentierade.
Medulloblastom är av högst malignitet de viktigaste företrädarna för tumörkategorin identifierad med den engelska akronymen PNET, vilket på italienska betyder: Primitiva Neuroektodermala tumörer av Encephalon .
cerebellum
Hjärnhinnan är en av de fyra huvudstrukturerna i hjärnan, så den är en del av centrala nervsystemet.
Baserat i den nedre delen av kranhålan styr den motoraktivitet i alla dess aspekter: frivilliga rörelser, muskelton, balans, reflexaktiviteter och visceral motilitet.
Dessutom verkar det också vara inblandat i lärande, språk och uppmärksamhet.
Epidemiology
Medulloblastom är en mycket sällsynt hjärntumör; i själva verket med en årlig förekomst av 2 personer per miljon invånare utgör den endast 1% av alla tumörer i centrala nervsystemet (OBS: tumörer i centrala nervsystemet eller primära hjärntumörer är synonymt).
Även om det också kan påverka vuxna, är det en neoplasma som är typisk för ungdomar. Dessutom säger statistiken att den är på andra plats i rankningen av de vanligaste hjärntumörerna hos ungdomar (18%) och i första hand i rankningen av de vanligaste maligna hjärntumörerna som påverkar barn.
Hos vuxna är den typiska startåldern mellan 20 och 44; ett medulloblastom hos en äldre individ är en verklig sällsynthet.
När det gäller ungdomsjuvar och medulloblastom diagnostiseras 70% av dessa maligniteter hos individer under 10 år.
Av en anledning som fortfarande är okänd blir män sjuka mer än kvinnor. Faktum är att i 62% av fallen är den person som drabbats av sjukdomen manlig.
orsaker
Liksom någon malign tumör är medulloblastom resultatet av en genetisk DNA-mutation som kan initiera en onormal celldelning och tillväxtprocess. Vad som precis orsakar denna genetiska mutationen är fortfarande ett mysterium.
RISKFAKTORER
Efter att ha analyserat flera kliniska fall har läkare och forskare dragit slutsatsen att det finns vissa situationer - definierbara med termen riskfaktorer - kan predisponera för medulloblastom.
I det här fallet är dessa situationer:
- Lider av Turcot syndrom eller Gorlin syndrom . De är två medfödda sjukdomar (det vill säga från och med födseln), som bestämmer, särskilt i det andra fallet, ett brett spektrum av neoplasmer.
- Att vara manlig . Det har tidigare sett att över hälften av alla medulloblastomfall bärs av manliga individer.
- Var en kaukasisk . Barn av vit hud blir sjuka oftare än deras ålder av afroamerikanskt ursprung.
Symtom och komplikationer
En av de första effekterna av medulloblastom är ökningen av intrakraniellt (eller intrakraniellt) tryck, en ökning som kan uppstå på grund av tumörödem och / eller på grund av obstruktion mot det normala flödet av cerebrospinalvätska .
Förekomsten av högt intrakraniellt tryck orsakar olika störningar, inklusive:
- huvudvärk
- Illamående och kräkningar, särskilt på morgonen
- Aptitförändring
- apati
Speciellt i början gör denna symtomatologi ofta att man tänker, på en helt fel sätt, av migrän eller något gastrointestinalt problem.
När sjukdomen fortskrider, ökar den maligna neoplastiska massan fortfarande i volym och andra nya symtom och tecken uppträder - i detta fall ganska karaktäristiska - som:
- Koordineringsunderskott . Patienten börjar anta konstiga gångarter och att falla ofta.
- Visionsproblem, i synnerhet diplopi, dvs dubbelsyn.
- Papilledema, eller ödem av den optiska papillen. Den optiska papillen eller optisk skiva är uppkomsten av optisk nerv i ögonlocket.
- Förlamning av VI-kranialnerven (eller abducent nerv) och nystagmus . VI-kranialnerven är en motorisk nerv som reglerar ögonrörelsen; nystagmus är å andra sidan ett tillstånd som kännetecknas av ögonens ofrivilliga, snabba och repetitiva rörelse.
- Vertigo . Dessa beror på en förändrad känsla av balans.
- Förlust av ansikts känslighet .
- Förändringar i personlighet och beteende .
STÄLLNINGENS STÖD OCH STÖD
Intensiteten och komplexiteten hos symtombilden kan variera från patient till patient, beroende på tumörmassans position och storlek.
Exempelvis kan ett medulloblastom som uppträder särskilt nära VI-kranialnerven resultera i visuella störningar som är mer troliga än ett medulloblastom inte nära lika nära kranialnerven.
KOMPLIKATIONER
Att vara en starkt malign tumör har medulloblastom en hög infiltrationskraft. Det innebär att det, speciellt om det inte är botad i tid, har en stark tendens att sprida sig i hjärnområdena intill hjärnbenet och även i ryggmärgen.
Ur siktet på metastaseringskapaciteten sprider det sällan sina egna neoplastiska celler i andra organ och vävnader i kroppen (i motsats till vad man kanske tror med tanke på dess malignitet).
När ska man hänvisa till doktorn?
Medulloblastom är en typ av cancer som först identifieras och hoppet på överlevnad är större .
diagnos
Inför ett misstänkt fall av medulloblastom, börjar läkare sina diagnostiska undersökningar genom noggrann fysisk undersökning och analys av kvaliteten på tendonreflexer .
Sedan utför de ett ögonprov och frågar patienten några frågor som syftar till att bedöma mental status och kognitiva förmågor (resonemang, minne etc.).
Slutligen, för att undanröja eventuella tvivel och att känna till tumörens position och exakta storlek, tillgriper de specifika tester såsom:
- Kärnmagnetisk resonans
- CT-skanning (eller datoriserad axiell tomografi)
- Tumörbiopsi
- Lumbar punktering
EXAMINATION MÅL OCH TENDONS TRIMS, ÖGONSTEST OCH MENTAL-KOGNITIV EVALUERING
- Den fysiska undersökningen består i analys av symptom och tecken, rapporterad eller manifesterad av patienten. Även om det inte ger några uppgifter, kan det vara mycket användbart för att förstå vilken typ av patologi som är på plats.
- Undersökningen av tendonreflexer är ett test som tjänar till att bedöma närvaron eller frånvaron av neuromuskulära och koordinativa störningar.
- Genom ett ögonprov observerar doktorn den optiska nerven och analyserar sitt engagemang.
- Bedömningen av mental status och kognitiv förmåga utförs med avsikt att förstå vilket område i centrala nervsystemet som kan ha utvecklat en neoplasma. Att hitta minnesstörningar skulle till exempel tendera att föreslå ett neurologiskt problem som ligger i de temporala lobesna, snarare än i parietalloberna och så vidare.
KERNMAGNETISK RESONANS (RMN)
Kärnmagnetisk resonans ( NMR ) är ett smärtfritt diagnostiskt test som möjliggör visualisering av människokroppens inre strukturer utan användning av joniserande strålning (röntgenstrålar).
Driftsprincipen är ganska komplex och bygger på skapandet av magnetfält som avger signaler som kan omvandlas till bilder av en detektor.
Encephalonens och medullaens magnetiska resonans ger en tillfredsställande bild av dessa två fack. I vissa fall, för att förbättra kvaliteten på visualiseringen, kan det dock vara nödvändigt att injicera en kontrastvätska till venös nivå. I sådana situationer blir testet minimalt invasivt, eftersom kontrastvätskan (eller mediet) kan ha biverkningar.
En klassisk kärnmagnetisk resonans varar ca 30-40 minuter.
TAC
CT-skanning är en diagnostisk procedur som använder joniserande strålning för att skapa en mycket detaljerad tredimensionell bild av kroppens inre organ.
Trots att det är smärtfritt betraktas det som invasivt på grund av exponering för röntgenstrålar (OBS: vars doser är inte negligerbara jämfört med en vanlig röntgenbild). Dessutom, som MR, kan det kräva användning av ett kontrastmedel - inte utan möjliga biverkningar - för att förbättra bildskärmens kvalitet.
En klassisk CT-skanning tar cirka 30-40 minuter.
biopsi
En tumörbiopsi består av insamling och histologisk analys, i laboratoriet, av ett prov av celler från den neoplastiska massan. Det är det mest lämpliga testet om du vill gå tillbaka till den exakta naturen (godartad eller malign) och svärmen hos en tumör.
I fallet med ett medulloblastom sker provtagning vanligtvis under en CT-skanning - detta möjliggör en mycket exakt samling - och kräver en liten men delikat huvudoperation.
Hur ser tumören ut?
Vid histologisk laboratorieundersökning har ett medulloblastom utseende av en fast tumör, är grårosa i färg och har celler med liten cytoplasma och en mycket hög mitotisk kapacitet (dvs division).
LUMBAR PUNCTURE
Lumbar punktering består i att ta ett prov av cerebrospinalvätska (eller CSF) och i analysen i laboratoriet.
För att avlägsna spritet används en nål som läkaren sätter in mellan ländryggkotorarna L3-L4 eller L4-L5. Vid införingspunkten praktiseras en injektion av lokalbedövning uppenbarligen.
Utförandet av ländryggspetsen är väldigt viktigt eftersom det medger att medulloblastomet har dispergerat sin neoplastiska cell i vätskan.
behandling
Den klassiska behandlingen av ett medulloblastom inbegriper kirurgisk avlägsnande av tumörmassan, följt av strålbehandlingstider och ibland även kemoterapi- cykler.
KIRURGI
Syftet med operation är att avlägsna allt medulloblastom eller, om detta är omöjligt, det mesta av tumörmassan.
Kvaliteten på borttagningen beror på minst två faktorer:
- Den tillgängliga eller otillgängliga positionen av tumörmassan . Ett medulloblastom beläget på en plats som är svårt att nå av kirurgen kan endast delvis avlägsnas.
- Dispersionen av tumörmassan i den återstående hälsosamma hjärnans massa . Ju mer förvirrad en tumör är i den omgivande hjärnvävnaden, desto svårare är det att ta bort det på ett tillfredsställande sätt. Lyckligtvis tenderar medulloblastomas att bilda neoplastiska massor av sig själv, så de lånar sig väl till kirurgisk praxis.
Efter operationen planeras en komplett vilopas och en rehabiliteringsfas för fysioterapi .
Den första tillåter patienten att återhämta sig och hitta energierna subtraherade från operationen; den andra tjänar till att återvinna åtminstone delvis koordinationen av rörelser, muskelstyrka, balansbalans etc.
strålbehandling
Tumörradioterapi är behandlingsmetoden baserad på användningen av hög-energi joniserande strålning, i syfte att förstöra de neoplastiska cellerna.
Utförs efter kirurgisk avlägsnande av medulloblastom kan den förlängas till hela hjärnan och ryggmärgen (om den behandlande läkaren anser att tumören kan ha spridda några av dess celler i andra delar av centrala nervsystemet).
I patienten innefattar strålbehandling:
- Extrema trötthet . Känslan av trötthet fortsätter under strålbehandling och bortom.
- Klåda och rodnad i huden på den drabbade platsen . Det här är två tillfälliga biverkningar som löser sig strax efter avslutad behandling.
- Håravfall . För återväxt måste du vänta 2-3 månader.
KEMOTERAPI
Kemoterapi består av administrering av läkemedel som kan döda alla snabbt växande celler, inklusive cancer.
När det gäller medulloblastom, antar läkare det när de tror att risken för återfall (eller återfall) är högt eller när de tror att tumören har spridit några av sina celler i resten av kroppen (metastasering).
Hos mycket små patienter har det observerats att den långvariga kombinationen av strålterapi-kemoterapi kan fördröja patientens fysiska och kognitiva utveckling och predisponera för en framtida andra neoplasma.
För ytterligare information: Läkemedel att bota Medulloblastoma »
Huvudsakliga biverkningar av kemoterapi
- illamående
- kräkningar
- Håravfall
- Känsla av trötthet
- Sårbarhet mot infektioner
ÖVRIGA KURSER
Om medulloblastom orsakar ödem omkring dig kan läkare ordinera kortikosteroidbehandling före eller efter operation och strålbehandling.
Kortikosteroider är kraftfulla antiinflammatoriska läkemedel, vilket innebär att de minskar inflammation.
Långvarig användning av kortikosteroider kan vara mycket skadlig för patientens hälsa, eftersom det kan orsaka: matsmältningsbesvär, agitation, högt blodtryck, diabetes, ökad kroppsvikt etc.
prognos
Tack vare dagens behandlingsmetoder och en tidig diagnos kan medulloblastom behandlas med måttlig framgång.
En statistisk studie utförd i USA har försökt att beräkna överlevnadsfrekvensen när medulloblastom diagnostiseras och behandlas i tid och det visade sig att 5 år efter borttagning:
- Den genomsnittliga överlevnaden (dvs. hänvisad till patienter i alla åldersgrupper) var 62%.
- Överlevnad, för vuxna över 20 år, var 57-60%.
- Överlevnad, för barn i åldern 1 till 9, var 70-80%.
- Överlevnad vid nyfödda var 30-50%.
LÄNGSIKTIGA EFFEKTER AV THERAPIEN
Flera forskargrupper försöker förstå vilka effekter strålning och / eller kemoterapi kan ha på hormonell aktivitet hos hypotalamus, hypofys och körbröst .
Enligt de studier som hittills utförts skulle ett rättvist antal patienter uppvisa hypotalamus-, hypofys- och sköldkörtelfunktioner, som är kopplade exakt till behandlingar för medulloblastom.
