genera
Småcells lungcancer (SCLC) är en tumörprocess som karaktäriseras av hög malignitet.
Initiala symptom på lungcancer med lungceller inkluderar långvarig hosta, andningssvårigheter och bröstsmärta. Spridningen genom konturitet till närliggande strukturer kan i stället orsaka heshet, dysfagi och överlägsen vena cava syndrom på grund av den kompressiva effekten på den neoplastiska massan.
Uppkomsten av lungcancer med lungceller är nära relaterad till cigarettrökning och finns sällan hos en person som aldrig rökt.
Småcells lungcancer kännetecknas ofta av mycket snabb tillväxt, så det kan snabbt spridas utanför bröstet och orsaka utbredd metastaser. Av dessa skäl är det inte allmänt känsligt för kirurgisk behandling.
orsaker
Småcells lungcancer kännetecknas av okontrollerad tillväxt av epitelceller från bronkialfoder .
Också kallad havrekornstumör eller mikrocytom beror detta karcinom på namnet på den lilla storleken av tumörcellerna som kan observeras under ett mikroskop.
Faktum är att småcells lungcancer består av tumörkloner med dålig cytoplasma och väldefinierade marginaler, rundade eller ovala, ibland lymfocytliknande. Dessutom kan vissa typer av SCLC ha spindel eller polygonala element.
Cancerceller organiserar sig i grupper eller massor som inte visar glandulär eller skalig arkitektur. Vidare har några av dessa neoplastiska kloner neurosekretoriska granuler ( celler i APUD-systemet ).
Den patogena händelsen som utlöser uppkomsten av småcells lungcancer finns i mutationen av gener som stimulerar celltillväxten (cMyc, MYCN och MYCL) och inhiberingen av apoptos (BCL-2). Ytterligare involverade element är de onco-suppressorer (p53), vars inaktivering motiverar den speciella neoplastiska utvecklingen av denna typ av tumör.
I alla fall, innan de blir neoplastiska, behöver respiratoriska epitelceller långvarig exponering för carcinogener och ackumulera flera genetiska avvikelser.
Epidemiology
Cirka 15-20% av lungcancerfall är av småcellstypen; alla andra cancerformer är "icke-små celler".
SCLC förekommer nästan alltid i rökare och förekommer framför allt hos medelålders personer (27-66 år).
Riskfaktorer
- Tobaksrök. Cigarettrökning är utan tvekan den viktigaste riskfaktorn för utveckling av lungcancer i små celler; endast i en mindre mängd fall uppstår neoplasm hos icke-rökare. Risken varierar beroende på intensiteten och varaktigheten av denna vana och kan minska efter att vanan har upphört, men den kan aldrig jämföras med den som aldrig rökt. Tumörens början kan också gynnas av passiv rökning .
- Professionella risker. Hos rökare är risken för lungcancer i små celler högre vid kombinerad exponering för joniserande strålning eller vissa ämnen (till exempel asbest, bis-klormetyleter, kolgaser, kiseldioxid, kadmium, krom och nickel) på jobbet.
- Luftförorening. Andra riskfaktorer som är involverade i utvecklingen av lungcancer med lungcancer innefattar exponering för radongas, en produkt av sönderfall av naturliga radioaktiva ämnen som finns i mark och bergarter, såsom radium och uran, som kan ackumuleras i slutna områden. Även luftföroreningar kan öka risken för att utveckla denna typ av cancer.
- Familiella och tidigare lungsjukdomar. Vissa sjukdomar i andningsvägarna (som tuberkulos, KOL och lungfibros) kan öka lungcancer-mottagligheten, liksom en positiv familjehistoria för denna typ av cancer (särskilt hos föräldrar eller syskon) och tidigare behandlingar av strålbehandling (används till exempel för ett lymfom).
Tecken och symptom
I jämförelse med andra lungcancer är småcellscancer mycket malign, därför är den extremt aggressiv och sprider sig mycket snabbt.
Symtomatologin orsakas av lokal invasion av tumören, involvering av intilliggande organ och metastaser .
Cancerceller kan migrera genom lymfkörtlarna till lymfkörtlarna eller genom blodomloppet.
I flera fall är lungcancer i små celler asymptomatisk i sina tidiga skeden eller orsakar icke-specifika manifestationer; Ibland upptäcktes sjukdomen av misstag vid diagnostiska undersökningar för bröstbilder som utförts av andra orsaker.
Lokal tumör
De vanligaste symptomen i samband med lokal cancer är:
- Hosta som inte tenderar att lösa efter två eller tre veckor;
- Andningsbesvär (dyspné);
- Sputum, med eller utan spår av blod (hemoftoe);
- Vag eller lokal bröstsmärta
- Axelvärk.
Paraneoplastiska syndrom och systemiska symptom kan uppträda vid vilket som helst sjukdomsstadium och kan innefatta:
- Återkommande eller ihållande feber, vanligtvis inte mycket hög;
- Oförklarlig trötthet;
- Viktminskning och / eller aptitförlust.
Paraneoplastiska syndrom kännetecknas av symptom som uppträder i områden som är avlägsna från en tumör eller dess metastaser.
Hos patienter med lungcancer i lungceller är det huvudsakligen möjligt att hitta:
- Syndrom av olämpligt antidiuretiskt hormonsekretion (SIADH);
- Lambert-Eatons syndrom (LEMS);
- Cushing syndrom.
Regional spridning
Småcells lungcancer kan spridas intill angränsande strukturer (till exempel pleura som lungar, perikardium eller bröstvägg).
Den regionala spridningen av cancer kan orsaka:
- Bröstsmärta på grund av pleural irritation;
- Dyspné på grund av utvecklingen av en pleural effusion;
- Svårighet eller smärta vid sväljning (dysfagi);
- heshet;
- Hypoxi för diafragmatisk förlamning på grund av frenic nerv involvering.
Perikardiell tumörspridning kan vara asymptomatisk eller orsaka konstrictiv perikardit eller hjärttamponad.
Hemoptys är en mindre frekvent manifestation och blodförlusten är minimal, utom i det sällsynta fallet där tumören infiltrerar en huvudartär, vilket orsakar massiv blödning och död på grund av asfyxi.
Övre vena cava syndrom
Utseendet hos det överlägsna vena cava syndromet uppträder på grund av kompression eller invasion av den överlägsen vena cava av tumören. Detta tillstånd kan leda till huvudvärk, ansikts- och övre extremitet ödem, dilatation av venerna i nacken, dyspné i den bakre positionen och spolning av ansikte och bagage.
metastas
Sjukdomen orsakar lätt metastaser utanför bröstkorgen, så andra symtom kan vara närvarande, sekundärt mot tumörens spridning på avstånd. Dessa manifestationer varierar beroende på deras plats och kan innefatta:
- Levermetastaser : smärta, gulsot, gastrointestinala störningar och organsvikt.
- Hjärnmetastaser: beteendemässiga förändringar, pares, illamående och kräkningar, kramper, förvirringstillstånd, afasi, upp till koma och död.
- Benmetastaser : svår benbesvär och patologiska frakturer.
Nästan alla organ kan påverkas av metastasering av lungcancer i små celler (inklusive lever, hjärna, binjurar, ben, njurar, bukspottkörtel, mjälte och hud).
Eventuella komplikationer
Småcells lungcancer är den mest aggressiva formen av lungcancer någonsin. Cirka 60% av patienterna har metastatisk sjukdom vid diagnosdagen.
diagnos
Diagnostikvägen måste börja med en noggrann medicinsk historia och en fullständig fysisk undersökning för att identifiera symptom och typiska tecken på sjukdomen.
Den begränsade känsligheten hos bröstdiagrammen tillåter inte tidig identifiering av lungcancer från små celler. Därför kräver ändringarna som finns på den radiografiska undersökningen (såsom en ensam lungmassa eller knutpunkt, en hilarförstoring eller en trakeobronchialminskning) ytterligare utvärdering, vanligtvis med datoriserad tomografi (CT) eller PET-CT (en undersökning som kombinerar anatomisk studie av CT med funktionell avbildning av positronutsläppstomografi). PET-bilder kan hjälpa till att skilja på inflammatoriska processer och maligna lesioner, samt att markera bröstdiffusion och förekomsten av avlägsna metastaser.
Diagnosen kräver en cytopatologisk bekräftelse genom perkutan biopsi, bronkoskopi eller thoraxoscopic kirurgi och efterföljande histologisk undersökning, dvs den mikroskopiska studien av provet som tagits. Den cytologiska undersökningen av fragmenten av misstänkt vävnad som sålunda samlas in möjliggör att söka efter cellulära lesioner typiska för lungcancer från små celler.
staging
Baserat på metastaser kan lungcancer i små celler särskiljas i två steg av staging: Lokalt avgränsade och avancerade.
- Med lokalt avgränsad sjukdom menar vi en tumör som är begränsad till en av hemitoraxerna (inklusive de ipsilaterala lymfkörtlarna), som kan ingå i ett tolerabelt radioterapeutiskt fält, i frånvaro av pleural eller perikardiell effusion.
- Å andra sidan är den avancerade sjukdomen en cancer som sträcker sig bortom en hemitorax; dessutom kan maligna celler hittas vid pleural eller perikardiell effusion.
Mindre än en tredjedel av patienter med småcellscancer som förekommer med begränsat sjukdomsfall De återstående patienterna har ofta extra thorax tumörfoci.
behandling
Vid något tillfälle är småcells lungcancer ursprungligen känslig för behandling, men svaren är ofta kortlivade.
Det effektivaste sättet att förlänga överlevnaden och förbättra patienternas livskvalitet innebär användning av strålbehandling och / eller kemoterapi .
I allmänhet indikeras kirurgi endast i utvalda fall och utförs mycket sällan. Med tanke på egenskaperna hos småcells lungcancer har denna metod faktiskt ingen roll i behandlingen, även om resektion av det involverade lungområdet kan vara avgörande i fall där patienten presenterar en liten fokalumör utan diffusion (som, till exempel en ensam lung nodule).
När det gäller behandlingen av denna typ av lungcancer, är biologiska terapier baserade på läkemedel som har ett exakt molekylärt mål fortfarande under studie.
Kemoterapi och strålbehandling
Den kemoterapistrategi som vanligtvis används för lungcancer i små celler innebär en kombination av etoposid och en platinförening (cisplatin eller karboplatin). Terapeutiska protokoll med topoisomerasinhibitorer (irinotekan eller topotecan), vincaalkaloider (vinblastin, vincristin och vinorelbin), alkylerande läkemedel (cyklofosfamid och ifosfamid), doxorubicin, taxaner (docetaxel och paclitaxel) och gemcitabin kan också användas.
I begränsad stadium sjukdom förbättrar strålterapi i kombination med kemoterapi ytterligare responsen. I vissa fall bör kranial bestrålning övervägas för att förhindra hjärnmetastaser . Risken för mikrometastas i centrala nervsystemet inom 2-3 år från början av behandlingen är faktiskt hög och tyvärr kemoterapi inte kan korsa blod-hjärnbarriären.
I mer avancerade fall är behandlingen baserad på kemoterapi, snarare än på strålbehandling, även om den senare ofta används för palliativa ändamål (dvs. att minska symtom), i närvaro av ben- eller hjärnmetastaser.
Det är ännu inte klart huruvida ersättning av etoposid med topoisomerashämmare (irinotekan eller topotecan) kan förbättra överlevnaden. Dessa läkemedel ensamma eller i kombination med andra används normalt i eldfasta sjukdomar och återkommande cancer i varje steg.
prognos
Prognosen för lungcancer i små celler är tyvärr ogynnsam. Medianöverlevnadstiden för begränsad smärtcellertumörsjukdom är 20 månader, med en 5-års överlevnad på 20%. Patienter med småcell tumörer med diffus sjukdom å andra sidan har en särskilt dålig prognos, med en 5-års överlevnad på mindre än 1%.
förebyggande
Med undantag för rökning, har ingen aktiv ingrepp visat effekt vid förebyggande av lungcancer hos småceller.
Sammanfattningsvis: egenskaper hos lungcancer i små celler
- Synonymer: lungcancer i småceller (SCLC), mikrocytom eller havrekornstumör .
- % av lungkarcinom : 15-20% av fallen.
- Plats : luftvägs submucosa; massa i hilar eller centrala lungregionen.
- Riskfaktorer : Rökning (i huvudsak alla patienter); möjlig miljö och yrkesmässig exponering (asbest, strålning, radon och passiv rökning).
- Komplikationer : vanlig orsak till överlägset vena cava syndrom; paraneoplastiska syndrom och diffusa metastaser.
- Behandling : kemoterapi (farmakologiska kombinationer med etopossid, irinotekan eller topotekan plus karboplatin eller cisplatin); strålningsterapi; ingen större roll för kirurgi.
- 5 års överlevnad efter behandling : begränsad tumör: 20%; utbredd: <1%.
