definition
Termen "dvärg" indikerar ett särskilt medicinskt tillstånd, kännetecknat av en defekt i den somatiska tillväxten hos de patienter som lider av det.
Mer specifikt talar vi om dvärgism när, efter puberteten, manliga patienter inte överstiger 130 cm i höjd och kvinnliga patienter överstiger inte 125 cm.
Dwarfismstyperna kan delas in i två stora grupper: harmonisk dvärgism - i vilken kroppsandel och sexuell och intellektuell utveckling är vanligtvis normala - och disharmonisk dvärgism, i vilken kroppsförhållanden i stället inte upprätthålls .
Exempel på harmonisk dvärg är hypofysdvärg och Larons (även känd som Larons syndrom). Dwarfisms orsakad av hypothyroidism, achondroplasi och Turners syndrom är exempel på disharmonisk dvärgism.
orsaker
De faktorer som leder till att dvärgmen uppstår kan vara av olika slag, inklusive abnormiteter eller genetiska förändringar, endokrina dysfunktioner och metaboliska förändringar.
symtom
Dvärgpatienter har en bestämd låg nivå jämfört med normen. I form av disharmonisk dvärgism upprätthålls kroppsförhållandena inte, och dessutom är det i de flesta fall också en minskad utveckling både intellektuellt och sexuellt.
Vidare kan dvärgbildning leda till att muskelatrofi uppstår, frånvaro eller fördröjning av puberteten, mikropeni, sömnlöshet och depression.
Information om dvärgism - Drog för att behandla dvärgism är inte avsett att ersätta det direkta sambandet mellan vårdpersonal och patient. Rådfråga alltid din läkare och / eller specialist innan du tar Dwarfism - Drog för att behandla dvärg.
droger
Möjligheten att utföra behandling eller ej och vilken typ av behandling som ska utföras hos patienter med dvärg, varierar beroende på den underliggande orsaken till dess utveckling.
Till exempel - i de fall dvärgbildning orsakas av hormonella brister - kan man ingripa genom att ge patienterna de saknade hormonerna, som vid hypofysdvärg, vid Turners syndrom eller vid akondroplasi.
I vissa fall av disharmonisk dvärg kan doktorn också besluta att ingripa kirurgiskt för att försöka rätta avvikelserna och de benformiga formerna som karakteriserar denna speciella form av dvärg.
somatotropin
Somatotropin (även känt som somatropin, tillväxthormon eller GH, från den engelska "Growth Hormone") kan användas vid behandling av vissa former av dvärg, som hypofysdvärg, Turners syndrom och achondroplasi.
Det bör emellertid understrykas att vid hypofysdvärg och vid Turners syndrom kan administrering av tillväxthormon gynna tillväxten av patienter som lider av denna sjukdom, men detta förekommer inte hos patienter som lider av achondroplasi, trots administrering av GH har dock visat sig vara användbar även i den senare formen av dvärg.
Somatotropin (NutropinAq ®, Omnitrope ®) är tillgängligt i farmaceutiska formuleringar lämpliga för parenteral administrering.
Den vanliga startdosen som administreras hos vuxna är 0, 15-0, 3 mg somatotropin, som tas dagligen genom subkutan injektion. Beroende på patientens svar på behandlingen kan läkaren besluta att öka dosen av läkemedlet som administreras, tills den minsta effektiva dosen nås för varje individ.
Hos barn av båda könen med tillväxthormonbrist är den vanliga somatotropindosen 0, 025-0, 035 mg / kg kroppsvikt per dag, som ska ges subkutant.
På flickor med Turners syndrom är den dos somatotropin som vanligtvis används 0, 05 mg / kg kroppsvikt per dag, som ska administreras genom subkutan injektion (för mer detaljerad information om behandling av detta syndrom, rekommenderar vi se den dedikerade artikeln "Läkemedel för att bota Turners syndrom").
Behandlingen med somatotropin kan pågå ganska länge och kan ibland fortsätta för livet.
I vilket fall som helst måste den exakta dosen av läkemedel fastställas av läkaren på individuell basis för varje patient. Därför är det viktigt att följa de indikationer som tillhandahålls av det, både vad gäller den mängd läkemedel som skall tas och varaktigheten av behandlingen.
mecasermin
Mecasermin är inget annat än den insulinliknande tillväxtfaktorn av typ 1 (eller IGF-1) som normalt produceras av vår kropp, men erhålls syntetiskt i laboratoriet. Detta hormon är nära besläktat med det somatotropin som det främjar och främjar tillväxt hos barn och ungdomar.
Mecasermin (Increlex ®) används för barn och ungdomar i åldrarna 2 till 18 år för att behandla en viss typ av dvärg: Larons syndrom. Den senare är en genetisk sjukdom som kännetecknas av abnormiteter i tillväxthormonreceptor och reducerade nivåer av IGF-1. Tillväxthormonnivåer är däremot vanligtvis normala. Av denna anledning är administrering av somatotropin inte användbart vid behandling av denna form av dvärg, men för mecasermin.
Mecasermin finns som en injektionsvätska, som måste administreras subkutant. I allmänhet är dosen av läkemedel som används 0, 04-0, 12 mg / kg kroppsvikt, som skall tas två gånger om dagen.
Läkemedlet ska ges kort efter en måltid eller mellanmål, eftersom det kan ha hypoglykemiska insulinliknande effekter, det kan därför leda till en minskning av blodsockernivån.
Men när du använder mecasermin - för att undvika förekomst av farliga biverkningar - är det viktigt att strikt följa alla indikationer som doktorn ger.
